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渐冻人 你了解多少

更新时间：2009-03-28
 

今年3月，物理学家史蒂芬·威廉·霍金逝世，享年76岁。这位被誉为当代最著名的物理学家身患肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS),但他以顽强的生命力，与疾病抗争55年，完成了精彩的一生。

浙江大学医学院附属第二医院副院长、神经内科专家吴志英教授表示，霍金是位早发性ALS患者，也是世界上确诊ALS后存活时间最长的患者，临床上甚至经常被用作范例鼓励患者：“他是一个奇迹，他的离开让所有人都觉得遗憾。”

 

“渐冻症”离我们有多近

在浙江大学医学院附属第二医院（以下简称“浙医二院”），2017年确诊的ALS患者约有400例。

ALS俗称“渐冻人”症，与艾滋病、癌症齐名的顽症，属于运动神经元疾病，病因是运动神经元细胞的进行性退化变性，引起全身肌肉进行性萎缩无力，造成渐进性的残障，通俗地说“身体有如被冻住一样”，病情继续发展吞咽和呼吸功能逐步减退，直至呼吸功能衰竭而死亡。虽同属神经科疾病，ALS与帕金森病类似，但又完全不同。ALS损伤的是运动神经元，感觉神经等并未受到侵犯，所以智力、记忆及感觉不会受到影响，因而异常痛苦。

早期的综合治疗对ALS患者有一定的获益。多数ALS患者以单侧肢体无力、萎缩为首发症状；约20%的患者以延髓症状首发，表现为饮水呛咳、语速减慢、咬字不清等；另外有3%~5%的患者以呼吸困难首发，可能伴随轻度的延髓症状或肢体无力，这些患者以男性为主，且病程进展快。

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人工智能或迎来希望

吴志英介绍说，“渐冻症”作为不可治的致死性疾病，国外的生存年限是3~5年，而国内则是6年左右。可能由于基因的关系，中国人的存活时间比欧美人更长，吴志英表示，自己曾收治一位渐冻症患者，从确诊到现在已经存活了15年。另外经她确诊的最小渐冻症患者是11岁，现如今已经19岁了，还能自己拿筷子。

吴志英表示，目前渐冻症的病因和机制不是很明确，且非常复杂难解，约10%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如创伤、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有两个：一是神经毒性物质累积，造成神经细胞的损伤。二是自由基使神经细胞膜受损。

霍金享年76岁，这给很多渐冻症患者带来了生的希望。对于霍金能够与病魔对抗55年之久，吴志英认为，最可能起作用的可能是遗传因素，其次也得益于及早地发现病情，积极规范的治疗，精心的康复锻炼和护理，而他积极乐观的心态也起到了很大的作用。

2) Critical coupling, τ0=τe, the cavity intrinsic loss is equal to the input power.

吴志英提醒，目前ALS已知的致病基因有27种，其中包含23个明确的致病基因和4个易感基因。有些基因型患者病程相对缓慢，她治疗的一个遗传性ALS家庭，有三位患者都确诊了，但10多年后都仍存活。“因此，只要坚持合理用药和综合护理，延长ALS患者的存活时间是可期的，很多患者缺少的可能是多学科综合治疗包括神经内科、呼吸内科、消化内科、营养科、护理团队、康复科、心理卫生科等，及时综合管理。”

 

尽管目前“渐冻症”尚无治愈药物，但规范治疗可以明显延长患者的生存期，提高患者的生活质量。据介绍，目前国内外批准上市的ALS药物有两个：依达拉奉和利鲁唑，治疗原理都是让存活的运动神经元细胞尽可能更久地生存。

现阶段，在新课程改革背景下，我国依旧有部分小学数学教师在进行实践教学活动时，沿用传统的教学思路和教学理念，对课堂教学的方式和思路未能进行合理的转变，使得课堂教学停留于传统的模式中，应用的教学方式与教学理念发生了偏离，不符合素质教学的要求，难以真正的发挥出综合实践活动在数学教学中的优势，教学效果低下。

吴志英表示，浙医二院神经外科已与浙大求是高等研究院合作“脑机接口临床转化应用课题组”，为渐冻症患者以及其他神经肌肉退化患者带来了新的希望，它可以为肢体运动功能障碍患者重建运动功能，从而改善病人的生活质量。目前已在实践应用阶段，一旦完成，ALS患者可直接通过“意念”来控制自己的行动。

 
陆桂芳
《健康博览》 2018年第05期
《健康博览》2018年第05期文献

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