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Gianotti-Crosti综合征55例临床分析

更新时间:2009-03-28

Gianotti-Crosti综合征(Gianotti-Crosti syndrome,GCS),又名小儿丘疹性肢端皮炎(popular acrodermatitis of childhood),近年来陆续有成年人罹患该病的报道。最早发现GCS与乙型肝炎病毒感染有关,并出现浅表淋巴结肿大、无黄疸型肝炎等临床症状。但是肝表面抗原(HBsAg)检验为阴性,不伴发肝炎的患儿丘疹性肢端皮炎也常有报道。有学者曾将此类不伴肝炎或HBsAg阴性的病例,称为“小儿丘疹性肢端皮炎样皮疹”。目前研究认为,多种病毒和上呼吸道细菌感染都可以引起这种皮肤症状,统称为“GCS”。本文总结2010年1月至2016年12月住院和门诊治疗的Gianotti-Crosti综合征患儿的临床资料。

1 临床资料

2010年1月—2016年12 月,在湖南省儿童医院皮肤科门诊和住院部就诊的GCS患儿55例,男性39例、女性16例;平均年龄(2.0±0.5)岁,其中<1岁22例,1~2岁19例,3~6岁10例,≥7岁4例。春季(3~5月份)发病6例,夏季(6~8月份)发病20例,秋季(9~11月份)发病21例,冬季(12~2月份)发病8例。以出现轻微的食欲减退、不适、乏力、哭吵不安判断疾病的潜伏期,发病潜伏期(10.0±3.5)d(5~20 d)。

患儿临床均表现为四肢伸侧、面颊和臀部对称分布、鲜红色或淡红色、粟粒大小的斑丘疹、丘疹;皮疹形态较单一,融合成片,质地较硬(图1);无瘀点瘀斑,无结痂鳞屑,躯干不受累,黏膜不受累;瘙痒不严重。出现皮疹时有发热者15例(27.27%),咳嗽、流涕12例(21.81%),呕吐、腹泻者5例(9.09%),咽部疱疹3例(5.45%),浅表淋巴结肿大者21例(38.18%),无肝脾肿大者。

  

图1 面部及下肢皮疹

实验室检查:血常规白细胞计数正常43例、患儿升高12例。C反应蛋白检查30例,正常21例,升高9例。肝功能、肾功能、心肌酶等均正常。EB病毒抗体阳性(EBV衣壳抗原IgM抗体阳性,或者CAIgG抗体低亲和力阳性)或DNA阳性(EBA-DNA>400)12例(21.81%),单纯疱疹I型病毒IgM抗体阳性9例(16.36%),柯萨奇病毒A16 IgM抗体阳性3例(5.45%),肠道病毒EV71-IgM抗体阳性1例(1.81%)。抗链球菌O阳性6例(10.91%),肺炎支原体抗体阳性(IgM抗体+IgG总抗体水平>1:320滴度)3例(5.45%),咽拭子细菌培养阳性2例(3.63%),金黄色葡萄球菌、不动杆菌各1例。无HBsAg或乙肝五项阳性者,肺炎衣原体抗体、结核抗体、巨细胞病毒抗体、流感病毒A、B型抗原、副流感病毒1、2、3型抗原、腺病毒抗原、呼吸道合胞病毒抗原均阴性。发病前1个月均未接种疫苗。

风电机组的应用工况相对一般的工业传动机械有其特殊性,风电机组在运行过程中,受风速波动的影响很大,其运行过程中比一般工业传动机械更容易出现扭矩过载的情况,且过载幅度更高。在选取联轴器打滑扭矩时,如果按照一般工业传动机械的经验选取,打滑扭矩设定值可能会过低,机组在运行过程中会出现联轴器频繁打滑的情况。

乙型肝炎疫苗预防接种的普及,使儿童后天感染乙型肝炎病毒的情况很少。本组GCS患儿,经实验室检查,均与乙型肝炎病毒感染无关。有学者研究近60年Pubmed上发表的文章指出,流行病学资料在相当程度上证明GCS和玫瑰糠疹、不对称屈侧周围皮疹一样,都是感染因素引起的,而丘疹紫癜性手套和袜子综合征、发疹性假性血管瘤病、发疹性白斑的感染因素诱发的依据不足[1]。免疫组化研究发现,GCS的角质层、颗粒层和棘层细胞内的人防御素4明显增多,证实是皮肤对感染因子的反应[2]。在致病因子中,以乙型肝炎病毒和EB病毒报道最多,其中美国以EB病毒为最常见原因[3]。近年来巨细胞病毒、细小病毒B19也被证实是发病诱因[4-5]。有研究显示,多种病毒活疫苗的接种,包括脊髓灰质炎疫苗、白百破疫苗、甲肝、乙肝、麻疹、水痘、乙脑、麻腮风等,均可能诱发GCS[6]

概括起来,这些城市参与国际气候治理的方式包括:促进跨国城市减排;直接游说国家或国际组织官员,针对特定部门,设立办事处,比如欧盟地方事务委员会,与特定官员建立保持联系;发布研究报告和提供技术指导与智力支持;在国际会议提出倡议,批评反对气候治理者;从国家和超国家机构获得资金支持成员减排;促成其他城市与联盟间合作;与其他国际组织合作。1. 参看王玉明、王沛雯:《跨国城市气候网络参与全球气候治理的路径》,《哈尔滨工业大学学报》,2016年第3期。

2 讨论

患儿中EB病毒和单纯疱疹病毒感染者,使用泛昔洛韦,5 mg/(kg·次),每天2~3次;柯萨奇病毒和肠道病毒EV71感染者,使用利巴韦林,10 mg/(kg·次),每天1次;细菌或肺炎支原体感染者使用敏感抗生素。所有患儿均使用复方甘草酸苷抗炎抗过敏2 mg/(kg·d),静脉滴注或口服,<2岁,37.5 mg/次,每天2次;>3岁,75 mg,每天2~3次。所有患儿均外用布地奈德软膏或他克莫司软膏。痊愈41例(74.5%,治疗14天内皮疹消退,皮肤恢复正常),有效14例(14天内皮疹明显减轻,消退达到50%以上),总有效率100%。治疗4周后随访,仅2例双手背又有少量散在单个皮疹发生,2例仍有皮疹未完全消退。

本组患儿中,病毒感染是GCS最主要的发病因素,其中EB病毒感染最常见,其次是单纯疱疹病毒,还有柯萨奇病毒A16和肠道病毒EV71。肠道病毒感染和手足口病的关系密切,临床上也可引起GCS。链球菌和其他上呼吸道细菌、肺炎支原体也可诱发此病。本组患儿多伴有发热、咳嗽、流涕、腹泻、浅表淋巴结肿大等感染症状,但没有肝脾肿大和肝功能受损。一项大型回顾性调查发现,肝炎相关的和其他致病因子引起的GCS的临床特征没有明显差异[3]

GCS属于自限性疾病,不需要过度治疗,但患儿如果合并明显病毒或细菌感染的症状,皮疹有瘙痒不适,可以采用对症治疗。泛昔洛韦是新一代的嘌呤核苷类抗病毒药物,进入人体内转变成喷昔洛韦,对单纯疱疹病毒和EB病毒均有较强的抑制作用。利巴韦林是一种合成的广谱抗病毒药物,阻碍病毒核酸的合成,可治疗肠道病毒等的感染。复方甘草酸苷,具有皮质激素样抗炎抗过敏作用,能显著抑制皮肤的炎性肿胀和过敏反应[9]。糖皮质激素和他克莫斯软膏外用,可以发挥皮肤局部的抗炎抗过敏作用。

GCS的诊断主要依据特征性的皮损:①1~10 mm的丘疹或丘疱疹,至少累及3个以下区域,面颊、臀部、前臂伸侧、大腿伸侧;②对称分布;③持续时间超过10天[7]。而躯干皮疹和鳞屑结痂是GCS的不支持点。GCS的皮肤病理无典型性,表现为灶性角化不全、表皮海绵形成、血管周围淋巴细胞侵润等[8]。鉴别诊断主要依据皮疹的特点,区别其他常见儿童皮肤病。多形红斑的皮损为水肿性环形和靶形红斑,易出现糜烂,常累及口腔黏膜。单纯疱疹发生在皮肤黏膜交界处,如口周、眼周等,群集性小水疱糜烂。传染性红斑仅仅表现为面颊的拍打性红斑。手足口病的皮疹时手足掌侧、口腔、肛周的小红斑水疱。丘疹性荨麻疹的患儿,在四肢、腰背部出现散在的风团样丘疹,多有昆虫接触史,伴有剧烈瘙痒。摩擦性苔藓样疹,是多发生在儿童的手背手腕处的红斑丘疹,伴有瘙痒。扁平苔藓常发生在四肢屈侧和颈背部,紫红色斑丘疹,多伴有口腔黏膜损害。

粗颗粒的冻融循环试验不仅与试验时的含水率有关,还与颗粒的级配有关。袁俊平等[21]认为粗粒土冻融变形量受其颗粒粒径大小的影响,如图5所示。颗粒粒径大小影响水分充满孔隙的多少和水分的迁移通道,以及影响冻融过程中颗粒排列和孔隙分布。试样冻胀变形量随颗粒粒径增大而逐渐减小; 而冻胀融沉后试样总变形率随限制粒径呈现先增大再减小趋势。此外,冻融循环还可以使土的颗粒级配发生变化[4]。

[5]Stojkovic-Filipovic J, Skiljevic D, Brasanac D, et al. Gianotti-Crosti syndrome associated with Ebstein-Barr virus and Parvovirus B-19 coinfection in a male adult: case report and review of the literature[J]. G Ital Dermatol Venereol. 2016,151(1): 106-111.

[2]Caltabiano R, Vecchio GM, De Pasquale R, et al. Human β-defensin 4 expression in Gianotti-Crosti [J].Acta Dermatovenerol Croat. 2013; 21(1): 43-47.

特发性水肿 很多30岁左右的女性早晨起床后洗漱时,经常发现自己的眼睑及颜面部位出现了轻度浮肿,摸一摸下肢,也会有凹陷或紧绷感。不过随着活动量的增加,上述情况亦会逐渐减轻至消退。

[4]Drago F, Javor S, Ciccarese G, et al. Gianotti-Crosti syndrome as presenting sign of cytomegalovirus infection: A case report and a critical appraisal of its possible cytomegalovirus etiology [J]. J Clin Virol. 2016, 78: 120-122.

[1]Chuh A, Zawar V, Sciallis GF,et al. Pityriasis Rosea,Gianotti-Crosti Syndrome, Asymmetric Periflexural Exanthem, Papular-Purpuric Gloves and Socks Syndrome,Eruptive Pseudoangiomatosis, and Eruptive Hypomelanosis:Do Their Epidemiological Data Substantiate Infectious Etiologies? [J]. Infect Dis Rep, 2016, 8(1): 6418.

参考文献

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[6]Babu TA, Arivazhahan A. Gianotti-Crosti Syndrome following immunization in an 18 months old child[J]. Indian Dermatol Online J, 2015, 6(6): 413-415.

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[8]Pedreira RL, Leal JM, Silvestre KJ, et al. Gianotti-Crosti syndrome: a case report of a teenager [J]. An Bras Dermatol,2016, 91(5suppl1): 163-165.

BA是一种基于种群的元启发式算法,存在算法容易陷入早熟、易陷入局部最优化等缺陷。DE存在多种变异策略,例如DE/best/1局部搜索能力强,其变异算子便于算法更精细的搜索。因此,本文采用基于二次差分进化的HBA进行求解,通过加入局部差分策略(DE/best/1)来防止BA过早收敛,提高了最优解的精度[11]。

[9]仝敏. 复方甘草酸苷片联合利巴韦林治疗dxJL丘疹性肢端皮炎样皮疹[J]. 中国新药与临床杂志, 2007, 26(3): 203-206.

 
树叶,罗鸯鸯,罗勇奇,唐金玲,周斌,曾迎红,汤建萍
《临床儿科杂志》 2018年第04期
《临床儿科杂志》2018年第04期文献

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