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以脑栓塞为首发症状的心脏粘液瘤2例报告

更新时间:2009-03-28

粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,典型症状包括阻塞性、栓塞性、结构性三联征,表现为晕厥、心悸、呼吸困难、栓塞甚至猝死,与粘液瘤相关的脑栓塞临床报道相对少见。现将本院收治的2例以脑栓塞为首发症状的粘液瘤患者的临床资料报道如下。

1 病例

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1.1 例1 患者,女性,37岁,农民,因“突发意识不清16 h”于2014年9月2日入院。患者于入院16 h前无明显诱因突发意识不清,呼之不应,四肢有不自主运动,伴牙关紧闭、头部后仰,二便失禁,伴呕吐数次,为胃内容物,未见血性咖啡色液体。既往甲亢病史2年,曾口服“甲巯咪唑、小金丸、夏枯草”等药物治疗,半年前停药。父亲体健,母亲既往有心脏粘液瘤病史,已手术切除,未复发。入院查体:体温37.4℃,脉搏105次/min,呼吸30次/min,血压116/81 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),指脉氧92%。浅昏迷,GCS评分E2V1M4,刺激可睁眼,无言语表达,面部有雀斑,双眼球突出,双侧瞳孔等大正圆,直径2.0 mm,对光反射迟钝。四肢肌力查体不合作,疼痛刺激四肢可动,右侧较左侧活动差,四肢肌张力正常,右侧Babinski征阳性,左侧Babinski征阴性。心脏听诊心动过速,心音亢进,心尖部收缩期及舒张期可闻及杂音,杂音强度不定,随体位变化。颈部甲状软骨下气管右侧可触及一肿物,质软。头颅MRI示双侧小脑半球、枕叶、海马区、右侧丘脑、右侧额顶叶、左侧额颞顶叶多发早期脑梗死。肺部CT示甲状腺右叶占位伴钙化,双肺渗出性病变,左心室增大,左侧少量胸腔积液。心脏超声示全心增大,双房及左室内偏强回声团,考虑粘液瘤可能性大,二尖瓣中量返流,三尖瓣少量返流,左心功能减低,EF 48%,肺动脉高压(估测肺动脉收缩压79 mmHg)。肺动脉CTA提示双肺动脉多支血管栓塞。颈部血管超声正常。化验血常规 Hb 87 g/L(正常值110~150 g/L)。血脂、血糖、同型半胱氨酸、安卡(抗中性粒细胞胞浆抗体、蛋白酶3、髓过氧化物酶)、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、贫血三项、甲状腺功能五项均正常,甲状腺抗体过氧化物酶抗体20.41 IU/ml(正常值0~10 IU/ml),球蛋白抗体86.96 IU/ml(正常值0.21~30 IU/ml)。D-二聚体14.49 mg/L FEU(正常值0~0.5 mg/L FEU)。入院后给予抗凝、脱水降颅压、活血、营养神经、抗感染等药物治疗。入院第2 d患者出现深昏迷,双侧瞳孔不等大,对光反射消失,考虑脑疝可能,患者家属放弃进一步检查及治疗自动出院。

1.2 例2 患者,男性,36岁,司机,因“突发意识障碍24 h”于2017年3月22日入院。患者于入院24 h前长途开车后突发意识障碍,呼之不应,小便失禁。既往体健,无烟酒嗜好。父母体健。入院查体:体温36.6 ℃,脉搏80次/min,呼吸20次/min,血压172/107 mmHg,指脉氧99%。浅昏迷,GCS评分E1V1M4,刺激不睁眼,不能言语,双侧瞳孔不等大,直径左∶右=4.5 mm∶3.0 mm,左侧瞳孔直接对光发射消失,间接对光发射迟钝,右侧瞳孔直接对光反射迟钝,间接对光反射消失。眼底检查:左眼底视盘色白,边缘模糊,视网膜后极部呈弥漫性乳白色水肿,黄斑区因视网膜组织单薄,脉络膜毛细血管层透露呈现“樱桃红斑”。考虑左眼视网膜动脉阻塞。右侧鼻唇沟变浅。四肢肌力查体不合作,疼痛刺激左侧肢体可动,右侧肢体不动。左侧肢体肌张力正常,右侧肢体肌张力低。双侧Babinski阳性。心肺腹查体未见异常。入院后同期行头CT示左侧顶枕叶缺血性脑梗死;头颅MRI(DWI)+MRA示左侧额颞枕顶叶、右侧侧额枕顶叶及双侧基底节区、左侧放射冠多发早期脑梗死,右额部皮下异常信号,右侧大脑后动脉P2段狭窄,右侧大脑中动脉分支减少(图1)。心脏超声示二尖瓣少量返流,左心房内中强回声,粘液瘤可能。实验室检查示血脂及同型半胱氨酸水平轻度升高。入院后给予抗凝、脱水降颅压、活血、营养神经、抗感染等药物治疗,病情逐渐好转,但左眼视力严重下降。出院后口服华法林抗凝治疗,出院2个月后行粘液瘤切除术,术后随访无新发症状。

2 讨论 粘液瘤是最常见的心脏肿瘤,年龄以30~60岁多见,女性多于男性,粘液瘤起源于心内膜的间充质细胞,75%以上为左心房粘液瘤,其中绝大多数出现在房间隔卵圆窝边缘[1]。早期因起病隐匿,不易发现,临床上易出现漏诊,需引起重视。有报道[2]表明,左房粘液瘤占青年脑梗死病因的2%,而脑栓塞症状经常出现在发病或阻塞症状出现前,约55.6%粘液瘤患者首发症状为脑栓塞,粘液瘤形态不规则、低密度脂蛋白增高患者更易发生脑栓塞,而发生严重栓塞的几乎全为女性。其他少见的神经系统症状有脑内出血、粘液性转移、海绵状血管畸形、颅内动脉瘤形成等。约有40%粘液瘤脑栓塞患者可合并全身其他部位栓塞,累及包括肺、心肌、肠系膜动脉、视网膜动脉、脊髓等[3]。本文1例患者合并肺栓塞,1例合并视网膜动脉栓塞,较为罕见,早期明确诊断有助于尽早采取针对性措施,改善患者预后。

  

图1 例2 患者同期头CT及MRI(DWI)+MRA检查, MRI(DWI)所示新发病灶面积明显大于CT所示

“生态园接待游客4600人,营业收入21.8万元……”在太仓市城厢镇电站村,村党委书记王义平兴奋地盘点起最近一次小长假的旅游收入,并对村党委下属的丰沃合作联社党支部赞不绝口。该支部由电站村党委今年3月份批准成立,共有15名青年党员。支部以强村富民为行动目标,先后帮助村党委探索开发了一批农旅新项目,短短5个月,就为村集体创收300万元。年初以来,太仓市聚焦乡村振兴战略,专门成立了“乡村振兴行动支部大联盟”,在全市新组建了100个“乡村振兴行动支部”。

粘液瘤形成机制目前尚不明确。约7%心脏粘液瘤发病可呈家族性,称家族性心脏粘液瘤(FCM)。受累家族最多的是母亲和她的子女,呈常染色体显性遗传或X连锁的显性遗传,患者可同时合并多发色素痣、雀斑、神经纤维瘤等[4]。约有30%患者可合并内分泌系统肿瘤。本文中病例1患者合并甲状腺功能亢进、面部有雀斑,追问患者家族史,母亲既往有粘液瘤切除病史。因此,发现粘液瘤患者应同时对其一级亲属做相应检查,及时采取防治措施。

对于青年无卒中危险因素的脑梗死,应考虑合并粘液瘤导致心源性脑栓塞可能,但仅有约1/3患者可闻及典型的“肿瘤扑落音”,随体位变化而变化。超声心动图是诊断心脏粘液瘤的首选检查,经胸心脏超声敏感度约90%,经食道超声心动图有助于发病早期进一步提高粘液瘤的检出率,避免漏诊。本文中病例2患者头颅CT表现明显轻于MRI,同国外相关文献[5]报道一致,尤其是最初的CT扫描假阴性率较高,因此影像学检查应首选MRI。

选取2014年7月~2017年7月本院收治的妊娠合并高血压患者38例作为研究对象,纳入指标:产妇被确诊为妊娠合并高血压患者,并且没有合并有其他内科并发症;胎儿通过检测显示正常;产妇对于本次研究知情同意,并签署了知情同意书。将其随机均分为对照组和观察组,其中,对照组年龄21~37岁,平均年龄(28.63±5.36)岁;观察组年龄22~39岁,平均年龄(28.74±5.42)岁。两组患者一般资料比较,差异无统计学意义(P>0.05)。

粘液瘤导致脑栓塞超早期(<6 h)可考虑溶栓治疗,粘液瘤栓子来源可能是肿瘤组织本身或者血凝块,其中粘液瘤导致血栓脱落致脑栓塞较为常见,溶栓效果取决于栓子成分。廖晓凌等[6]报道1例心脏粘液瘤致脑栓塞患者,给予重组组织型纤溶酶原激活物(rtPA)静脉溶栓成功。当静脉溶栓后症状无改善时,可考虑介入接触取栓[7]。目前对于粘液瘤致脑栓塞后手术时机仍有争议,但最新观点认为,心脏粘液瘤一旦确诊,对于小卒中和低NIHSS评分的栓塞,应及早手术治疗,防止粘液瘤嵌顿猝死或粘液瘤体、血栓脱落导致再次栓塞。但严重脑栓塞后立即手术通常认为是手术禁忌,易导致梗死后脑出血、脑水肿加重,接受溶栓后更应推迟手术时间[8]。在接受手术前抗凝治疗有助于预防再栓塞[9]。粘液瘤虽属良性肿瘤,但有诸多恶性行为,需高度重视。Kierdaszuk等[10]曾报道粘液瘤可致罕见胶体结节性甲状腺肿。本病例合并结节性甲状腺肿,但未行穿刺活检不能明确性质,十分遗憾。此外粘液瘤体脱落可发生种植转移及炎性反应,脑栓塞后有出现迟发性动脉瘤报道[11],可能与粘液瘤转移、浸润、炎性反应导致血管内弹力层中断,导致血管扩张和动脉瘤形成有关。即使早期切除粘液瘤,仍不能完全阻断迟发性动脉瘤形成的风险,加之粘液瘤切除术后也有再次复发可能,临床上应注意长期随访。

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[8] Yamada H, Fujimatsu T, Suzuki H, et al. Surgical excision of left atrial myxoma shortly after cerebral embolism,report of a case[J]. Kyobu Geka, 2015, 68: 221.

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[10] Kierdaszuk B, Gogol P, Kolasa A, et al. Multiple metastatic intracranial lesions associated with left atrial myxoma[J]. Polish J Radiol, 2014, 79: 262.

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史颖,金鑫,王德超,孟亚楠,苏立凯
《临床神经病学杂志》2018年第02期文献

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