病人，女，62岁。以上腹部疼痛伴间断性黄疸1个月入院。病人病程中无明显诱因出现上腹部胀痛，伴皮肤、巩膜黄疸，间断性发作，无恶心呕吐，无寒战高热，饮食睡眠可，尿色黄，大便正常，体重略减轻。体格检查：右上腹轻压痛，Murphy征(-)，余无异常。院前肝功能检查示总胆红素(TBIL)53 μmol/L(3.1～22.5 μmol/L)，直接胆红素(DBIL)35 μmol/L(1.3～7.2 μmol/L)。我院术前检查示总胆红素(TBIL)23 μmol/L，直接胆红素(DBIL)12 μmol/L，白细胞(WBC)8.83×109/L(3.5～9.5×109/L)，血红蛋白(HGB)120 g/L(115～150 g/L)，PLT 349×109/L(125～350×109/L)，甲胎蛋白(AFP)4.21 ng/ml(≤7 ng/ml)，癌胚抗原(CEA)<0.2 ng/ml(0～3.4ng/ml)，糖类抗原(CA)199<0.6 U/ml(0～27 U/ml)。腹部增强CT检查提示肝十二指肠韧带后方与下腔静脉间类圆形肿物，肿物上达肝脏尾状叶，下达右肾静脉平面，前方紧邻十二指肠降段及胰头，肿物与尾状叶、十二指肠分界不清且压迫门静脉主干，肿物强化不明显(图A、B)，不能除外恶性，遂于2017年5月5日行腹腔肿物切除术。术中见肿物约5 cm×4 cm，行Kocher切口，保护肾静脉、门静脉，将肿物连同十二指肠向前方掀起，进一步游离肿物上极，由上而下游离肿物与肝尾状叶、门静脉后方、十二指肠和胰头后方间隙，见肿物与周围组织间隙疏松，将肿物完整切除，肿物剖开见有完整包膜、界限清晰，创面呈颗粒样，内可见局部出血(图C、D)。术后病理：CD病(浆细胞型)(图E、F)，免疫组化：CD3、CD38、Kappa和lambda 均为滤泡间(+)，CD20和PAX-5为滤泡(+)，CD21示FDC网，Ki-67生发中心高表达。

讨论 Castleman病(Castleman disease，CD)又称为血管滤泡性淋巴组织增生，巨大淋巴结增生症，淋巴结错钩瘤等[1]，是一种少见的慢性淋巴组织增生疾病，由Castleman等[2]于1956年首先发现并予以报道。

CD是一种病因及发病机制尚不明确的异质性淋巴系统增生性疾病，发病率仅为21/100万[3]，属于罕见疾病。该例病人为单中心、浆细胞型，特别是发生于老年女性，疾病过程中存在间断性黄疸，更为罕见。

他们很少离开小镇。除了Ian有假期，一起携带孩子去国外度假旅行。隔壁邻居交往稀松，这里也有华人，但她不爱与人交际。混血孩子使用英文说话，对中文完全不感兴趣。她试图跟孩子们说中文，教他们认字，收效甚微最终难以继续。她试图教会他们背唐诗，现在看来不过是幻想。她想起以前贞谅书架里密密麻麻的书籍。在她决定离开临远放弃那里的一切的时候，就已明白什么都无法带走。

You’re not half as clever us you think you are.你远不是自己想象的那么聪明。

图A 肿物紧邻肝尾状叶和门静脉，强化不明显 图B 肿物紧邻十二指肠降段和胰头部，强化不明显 图C、图D 示肿物大体标本 图E 白色箭头为滤泡性增生淋巴结，黑色箭头为浆细胞 HE ×40 图F 黑色箭头为浆细胞HE×400

据文献报道Castleman病的男女发病率并无明显差异[4]。该病影像学检查和实验室检查均无特异性，术前诊断较为困难，定性诊断往往有赖于术后病理学检查[5]。该例病人术前增强CT检查发现肝十二指肠韧带后方、下腔静脉前方实性占位，增强CT扫描病灶强化不明显，而肿物与肝脏尾状叶、十二指肠界限不清，肿物起源难以界定，需要与十二指肠、肝脏、胰头起源间质瘤、纤维瘤等诸多疾病鉴别。而该例病人详细追踪病史尚有其特殊性，表现为与腹痛相伴的间断性黄疸，分析原因考虑为肿物较大且位于肝十二指肠韧带后方，肿物内部出血造成肿物增大压迫胆管。CD根据临床病灶多少及分布特点，可分为单中心型(局灶型)及多中心型；依据病理学特点分为透明血管型、浆细胞型和混合型。临床上以透明血管型多见，局灶型多见于青年人[6-7]。而该例病人术前腹部及肺部CT检查未发现其他病灶，术后病理证实为浆细胞型CD，诊断为单中心浆细胞型CD，这在老年病人中实属罕见。

目前，CD尚无统一的治疗方案。临床分型不同，治疗方案及病人预后也存在着较大的差异。单中心型CD手术切除后可达治愈性治疗效果，而多中心型CD手术治疗效果并不理想，对于确诊病人首选化疗，最常用方案有CVP(环磷酰胺+长春新碱+强的松)、CHOP(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+强的松)等[8]。近年来，分子靶向药物Siltuximab为该类病人提供了新的选择[9]。

参考文献

[1] Erkan N，Yildirim M，Selek E，et al.Peripancreatic Castleman disease[J].JOP，2004，5(6)：491-494.

[2] Castleman B，Iverson L，Menendez VP.Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer，1956，9(4)：822- 830.

[3] Munshi N，Mehra M，van de Velde H，et al.Use of a claims database to characterize and estimate the incidence rate for Castleman disease[J].Leuk Lymphoma，2015，56(5)：1252-1260.

[4] Dispenzieri A.Castleman disease[J].Cancer Treat Res，2008，142(4)：293-330.

[5] 王仁贵，霍萌，王丹丹，等.胸腹部局限性Cstleman病的CT特征分析[J].中华放射学杂志，2010，34(11)：1161-1166.

[6] 林称意，严会志，郭家龙，等.合并重症肌无力的单中心型Castleman病一例[J].临床外科杂志，2015，23(3)：227.

[7] 黄小兵，李靖，梁平，等.腹膜后透明血管型Castleman病一例[J].临床外科杂志，2004，12(5)：258.

[8] 张超，李小荣.不同部位巨大淋巴结增生症三例[J].临床外科杂志，2016，24(2)：153-154.

[9] Deisseroth A，Ko CW，Nie L，et al.FDA approval：siltuximab for the treatment of patients with multicentric Castleman disease[J].Clin Cancer Res，2015，21(5)：950-954.