更全的杂志信息网

以双下肢无力为主要表现的中枢神经系统表面含铁血黄素沉着症MRI检查漏诊分析

更新时间:2009-03-28

中枢神经系统表面含铁血黄素沉着症(superficial siderosis of central nervous system, SSCNS)是一组罕见的中枢神经系统表面含铁血黄素逐渐沉积而导致的慢性进展性神经系统损害性疾病,通常表现为小脑性共济失调、听力障碍及脊髓病变等[1]。SSCNS临床罕见,临床表现缺乏特异性,易误漏诊。近年,武警河北总队医院收治1例SSCNS,患病初期多次就诊均被漏诊,现回顾性分析总结其临床资料报告如下,旨在提高临床医生对本病的认识。

1 病例资料

女,52岁。因进行性双下肢无力5年,加重不能行走1年入院。5年前患者无明显诱因出现双下肢无力,走路不稳,有踩棉花感,无言语不利及双上肢无力。在外院行头颅MRI检查示小脑萎缩,T1WI序列见大脑纵裂池内2个类椭圆形高低混杂信号影,提示海绵状血管瘤,见图1a;磁敏感加权成像(SWI)序列示桥脑、小脑及大脑表面条带状低信号影,见图1b。颈椎MRI检查T2WI序列见全部脊髓表面条带状低信号影。外院未明确诊断,建议转上级医院确诊,但患者未重视。4年前患者出现双耳听力下降,右侧重于左侧。2年前患者出现大小便障碍,表现为便秘、排尿困难,间断尿失禁。后上述症状逐渐加重,6个月前出现不能独立行走,需他人扶助下行走。不伴有耳鸣、头晕及视物模糊、恶心、呕吐、肢体麻木等症状。1个月前患者在外院行颈椎MRI检查示颈3~颈6椎间盘突出,颈髓内异常信号。病程中患者多次就诊外院,均未能明确诊断,遂转我院。查体:意识清楚,言语流利,视力正常,视野无缺损。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,直径2.8 mm。眼底检查:双侧视乳头边界清,无出血及渗出。双上眼睑无下垂,双眼各方向活动自如,无复视。面部痛觉对称正常,张口下颌无偏斜,双侧角膜反射灵敏,下颌反射未引出。双侧额纹对称,双眼睑闭合有力,鼻唇沟对称,示齿口角不歪。双侧听力下降。无饮水呛咳、舌肌萎缩及纤颤。四肢肌容积正常,双上肢肌力、肌张力正常;双下肢肌力3级,肌张力高,无不自主运动。双上肢指鼻试验稳准,双下肢音叉震动觉减退。双侧肱二头肌、膝腱反射亢进,踝阵挛阳性。双侧Hoffmann征、Babinski征及Chaddock征阳性。颈无抵抗,Kernig征阴性。全身汗腺分泌正常,毛发分布均匀,皮肤划痕症阴性。血常规、尿常规、便常规、生化全项及凝血4项等检查未见明显异常。头颅MRI平扫显示双侧小脑半球、桥臂、小脑蚓部表面、纵裂池内多发T1WI高信号影,提示蛛网膜下腔出血;大脑纵裂池内T1WI序列 2个类椭圆形高低混杂信号影,较前无明显变化,考虑为海绵状血管瘤;桥脑、小脑及大脑表面T2WI序列条带状低信号影,考虑SSCNS,见图1c。诊断:SSCNS和海绵状血管瘤。给予营养神经及改善脑代谢治疗;对于海绵状血管瘤请介入科医师会诊建议行全脑血管造影术,必要时予介入治疗,但患者拒绝。1个月后患者病情相对平稳出院。随访1年,患者仍不能行走,双下肢肌力2级,肌张力明显增高。目前尚在随访中。

对智慧校园,国内学者有多种不同的理解。有人认为是以物联网为基础的校园应用[1],是一种智慧的学习环境[2],是对数字化校园的进一步扩展与提升[3]。

 

2 讨论

SSCNS是一种罕见的综合征[2],发病机制为多种原因引起的慢性反复蛛网膜下腔出血,造成含铁血黄素沉积于大脑、脊髓和颅神经的软膜下。上述原因包括外伤、手术、肿瘤、动静脉畸形、微小动脉瘤、血管炎、脑淀粉样血管病及遗传因素等,部分病例无明确原因[3-5]。有研究认为肿瘤、血管性疾病及臂丛神经损伤引起的硬脊膜假性膨出可以是本病的出血源[6]。SSCNS主要神经系统临床表现为慢性进行性听力下降、小脑共济失调、痴呆及锥体束征、慢性蛛网膜下腔出血等;组织学检查以神经胶质细胞增生、神经元丢失及中枢神经系统脱髓鞘为主[7-8];MRI特征性表现为与脑脊液相邻中枢神经系统表面出现条带状长T1、短T2信号,T2信号减低明显。SSCNS部位包括环池、四叠体池及脑叶等,可出现小脑蚓部变性、小脑和脑干萎缩[9-10]。SSCNS是一种慢性进展性疾病,早期小范围微量出血的发现对于患者的早期诊断非常重要。MRI检查SWI序列比常规T2WI序列对微量出血的显示更加敏感,可提高对含铁血黄素沉积的敏感性,对于微小出血及微小静脉和细小隐匿性血管畸形都比其他序列更加敏感。

既往该病确诊依靠尸检病理,严重影响该病的早期诊断,随着MRI影像检查技术的发展及其广泛的临床应用,为该病的早期诊断提供了便利条件,使我们越早越全面的认识此病。MRI检查对含铁血黄素等顺磁性物质非常敏感,在T2WI序列上可见覆盖于脑表面的条带状低信号的含铁血黄素影像,与蛛网膜下腔内脑脊液高信号形成鲜明对比,具有特征性的MRI表现[11],尤其在SWI技术出现后,SWI序列对出血更具敏感性,脑表面的含铁血黄素沉积形成的黑色低信号较为明显,就像给脑及脊髓表面穿上了一层黑色的外衣,使该病更具特征性[12]

本例5年前就诊时即行MRI SWI序列检查,但因接诊医生对SSCNS缺乏认识、诊断经验不足,造成漏诊。后患者症状逐渐加重,并于1个月前再次就诊外院,行颈椎MRI检查同样未能确诊此病,分析原因为接诊医生未详细询问病史及参考既往影像学检查资料,如能加行头颅MRI SWI序列检查,则漏诊的可能性会降低。此次就诊我院,患者虽未行SWI序列检查,但T2WI序列显示桥脑、小脑及大脑表面条带状低信号影,SSCNS表现已很典型,再结合进行性双下肢无力、双耳听力下降及其他神经系统损害症状,SSCNS诊断明确。

根据国内外的研究显示,导致女性盆底功能障碍的最主要因素就是妊娠分娩行为,在妊娠分娩中往往会造成产妇的盆底肌肉功能损伤,盆底肌力出现下降情况,进而发生盆腔器官脱垂和尿失禁等情况。因为从生理结构上来看,女性的骨盆包括了多层密封的筋膜和肌肉,穿过了女性的阴道、尿道等部位,并且依靠盆底支撑系统来维持盆底的正常位置;但是由于妊娠期间,女性的子宫质量的进行性增加导致了盆腔内子宫位置变得垂直,使得盆底支撑组织所承受的压迫力增大,如果不进行妥善的处理,就很容易引发盆底功能障碍[2]。

综上所述,SSCNS的MRI表现具有特异性,其中SWI序列是确诊该病的特征性影像序列,随着MRI技术广泛应用于临床,我们要提高对本病的认识,尽量做到早诊断、早治疗,以减少误诊及漏诊,从而降低患者神经系统损害的程度。

[参考文献]

[1] 李悦,孟丽娟,卜碧涛.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的临床特点:附病例报道一例[J].神经损伤与功能重建,2016,11(3):222-224.

[2] 夏程,郎森阳.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症1例报道[J].中国神经精神疾病杂志,2007,33(6):329,381.

[3] 肖向建,赵景茹,董晓莉,等.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症1例报告[J].中国神经精神疾病杂志,2016,42(8):502-503.

[4] 逢利博,马林.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积MRI诊断1例[J].中国医学影像技术,2007,23(12):1904.

[5] 韩旭,陶虹月,邬剑军.中枢神经系统表面铁沉积症1例报道及文献复习[J].中国临床神经科学,2012,20(5):537-542.

[6] Gao J G, Zhou C K, Liu J Y. Superficial siderosis of the central nervous system: A case report[J].Exp Ther Med, 2015,9(4):1379-1382

[7] 刘衡,刘松江,李晓东,等.中枢神经系统表面铁质沉积症的MRI诊断:附2例报告[J].实用放射学杂志,2011,27(5):806-807.

[8] Hasan Akhtar,王茜,李传福,等.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的影像表现:附1例报道[J].山东大学学报·医学版,2014,52(5):111-112.

[9] 王雪梅,邴晶,刘婷婷,等.磁敏感加权成像技术对中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的诊断价值[J].中外健康文摘,2014(23):65-66,67.

[10] Katoh N, Yoshida T, Uehara T, et al. Spinal intradural extramedullary cavernous angioma presenting with superficial siderosis and hydrocephalus: a case report and review of the literature[J].Intern Med, 2014,53(16):1863-1867.

[11] 毕新军,陆健,张学琴,等.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的MRI表现并文献复习[J].南通大学学报·医学版,2016,36(4):337-339.

[12] 冯翠.MRI对中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的诊断价值[J].医学信息,2013,26(30):646.

 
贾树民,李凤菊,宫庆格乐,徐亚明
《临床误诊误治》 2018年第05期
《临床误诊误治》2018年第05期文献

服务严谨可靠 7×14小时在线支持 支持宝特邀商家 不满意退款

本站非杂志社官网,上千家国家级期刊、省级期刊、北大核心、南大核心、专业的职称论文发表网站。
职称论文发表、杂志论文发表、期刊征稿、期刊投稿,论文发表指导正规机构。是您首选最可靠,最快速的期刊论文发表网站。
免责声明:本网站部分资源、信息来源于网络,完全免费共享,仅供学习和研究使用,版权和著作权归原作者所有
如有不愿意被转载的情况,请通知我们删除已转载的信息 粤ICP备2023046998号