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孤立性左位心合并下腔静脉缺如1例报告并文献复习

更新时间:2009-03-28

1 病历资料

患者,女,56岁,主因间断胸骨旁刀割样疼痛于2016年12月23日入院。疼痛以夜间为重,与劳累、呼吸等诱因无关。既往史无特殊。查体:T35.7℃,P92次/min,生长发育正常,口唇无紫绀,无杵状指,心、肺、腹查体未见异常,双下肢无水肿。血常规:白细胞计数5.8×109/L,中性粒细胞百分比41.3%,红细胞计数3.68×109/L,血红蛋白117g/L,红细胞比容34.9%;肝肾功能、甲状腺功能、凝血功能均正常。心电图:II、III、avF、V5-V6导联ST段压低0.05-0.1mv。心脏超声:心尖位于左侧,心脏形态及大小在正常范围内。胸部CT:双肺下叶斑片状磨玻璃影,左肺上叶舌段条缩影,胃位于腹腔右侧,肝脏位于腹腔左侧,下腔静脉未见明确显示,奇静脉、半奇静脉弓异常增粗。门静脉CTV:下腔静脉肝段缺如,右肾静脉汇入奇静脉,左肾静脉及肝右后静脉汇入半奇静脉,髂总静脉汇入奇静脉,肝静脉向上走行直接进入右心房,奇静脉、半奇静脉弓异常增粗;腹腔脏器转位;右侧肾上腺区可见副脾。C14呼气试验(+)。上消化道钡餐造影:胃内可见中等量空腹滞留液,胃黏膜稍粗乱,胃小区大小不等。充盈时未见充盈缺损及龛影。腹腔内脏转位。纤维十二指肠内镜:慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。

在这种语境中,B的回答很自然。这是因为“老师好”已经不是描写场景了,而是说明原因(解释语体),正所谓语体不同,句子的适应性也不同,可接受性也不同。

  

1 胸部正位片

 

注:心脏形态、大小在正常范围,心尖位于左侧,膈下胃泡位于右侧

  

2 上消化道钡餐造影

 

注:胃泡位于右侧,肝影位于左侧,胃呈无力型,胃呈右侧镜面位,胃底位于右侧,胃窦指向左侧,胃内可见中等量空腹滞留液;十二指肠球呈三角形,形态规整,十二指肠环形态如常

  

3 胸部增强CT

 

注:肝静脉直接汇入右心房

  

4 下腔静脉肝段缺如

  

5 右肾静脉异常扩张右肾静脉汇入奇静脉

  

6 奇静脉半奇静脉扩张

患者胸痛症状不典型,与体力活动无明显相关,入院心电图II III avF、V5-V6导联ST段压低0.05-0.1mv,初步诊断为冠心病、不稳定型心绞痛,给予常规阿司匹林、氯吡格雷双联抗血小板聚集,他汀类药物稳定斑块、硝酸酯类药物扩张冠状动脉等治疗,患者仍诉胸痛,且与体位有关,考虑返流性食管炎可能性大,遂停用抗血小板药物,给予抑制酸、保护消化道黏膜等治疗后胸痛明显减轻。遂行上消化道钡餐造影及胃镜检查进一步证实此诊断。入院给予抑酸护胃、促进胃黏膜修复等治疗后好转出院。

2 讨论

孤立性左位心(Isolated Levocardia)指内脏位置异常(不定位或反位)而心脏如常居于左位的先天畸形[1,2],占先天性心脏病的0.4%~1.2%。除内脏反位外,大多伴复杂的心内和心外畸形,如肺:双侧4叶、3叶、2叶及左右肺反转位;下腔静脉:右位、左位、不定位、缺如;肺静脉:完全性或部分性肺静脉异常引流;房室瓣:二尖瓣闭锁、二尖瓣裂、房室隔缺损;心室:室缺、单心室;大动脉:大动脉转位、右室双出口、永存动脉干;流出道:肺动脉瓣狭窄、闭锁,主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等及房室关系不定[3]。Chacko[4]等认为孤立性左位心是上腔静脉、静脉右心房居于胸内右侧,而肝大叶和下腔静脉肝下段在脊椎左侧,但当行至肝上时,下腔静脉自左急转向右,进入右侧静脉右心房,心脏位于左侧胸内,心尖向左下,即心脏位置正常,而内脏反位或不定位。一般通过普通胸腹部平片、肺门切层片或高KV胸部平片,并根据支气管-心房-内脏相关性可以作出正确诊断。对于合并的心血管畸形的诊断,则主要通过超声心动图、心电图、超高速CT、心血管造影及摄片或手术探查等。

少数地方政府及土地管理部门认识不到位,认为水库确权划界是同地方争土地,同百姓争利益。有的地方政府甚至以行政决定书的方式支持村民对土地的集体所有权,水库确权划界解决难度较大。

患者肝静脉直接汇入右心房,下腔静脉收纳的血流经奇静脉、半奇静脉、上腔静脉引流入右心房,而奇静脉、半奇静脉弓异常增粗,考虑仍处于代偿阶段,且未合并静脉栓塞等严重合并症,无明显下肢肿胀史及浅表静脉曲张及肝硬化表现。其不同于后天性腔静脉血栓形成,其侧支循环在胚胎期就已建立完善。经血管外科协助诊治,暂无处理指征。

大多数左位心合并内脏转位常伴有严重的先天性心脏病或无脾、多脾、肠旋转不良[2,6],常因严重心血管畸形、肠梗阻等并发症而死于童年,本例患者生长发育正常,无紫绀、杵状指等长期慢性缺氧表现,心腔结构、大小均在正常范围,实属罕见[7]。本次因消化疾病入院,胃镜、上消化道造影证实无食管-胃底静脉曲张,考虑为单纯性胃炎。胸部CT及进一步检查发现腹腔脏器转位、下腔静脉缺如畸形。患者同时合并有孤立性左位心及下腔静脉缺如,两种畸形均可合并另一畸形,故难以能辨清哪一畸形为主。

下腔静脉缺如是一种罕见的先天发育异常,以下腔静脉上段缺如最常见。近年来研究显示:下腔静脉缺如与心脏异构畸形(尤其左侧异构畸形)密切相关,常合并严重的心脏、血管、内脏畸形,如严重心脏结构畸形、内脏反位、奇静脉异常扩张等[5]。本例患者奇静脉、半奇静脉弓异常增粗、副脾等符合下腔静脉缺如改变。

2.2 催产及孵化 灰裂腹鱼为一次性产卵,每年2~4月份为其繁殖盛期〔8-9〕。2017年3月10日至3月15日,对成熟度不同的亲鱼分别进行了两批人工催产试验。催产期间,水温平均16℃,效应时间约为70 h左右。见表1。

值得临床医生注意的是,普通胸片如发现心影与胃泡的不正常关系,常需警惕是否合并严重的心脏及血管异常。

参考文献

[1] 任卫东,张玉奇.心血管畸形胚胎学基础与超声诊断[M].北京:人民卫生出版社,2015.66

[2] Gindes L,Hegesh J,Barkai G,et al. Isolated levocardia: prenatal diagnosis,clinical importance,and literature review[J].Ultrasound Med,2007,26:361-365

[3] 刘新民.中华医学百科大辞海内科学(第三卷)[M].北京:军事医学科学出版社,2008.82

[4] Chacko G,Krishnaswani S,Sukumar IP.Isolated levo-cardia:two cases with abdominal situs inversus,thoracic situs solitus, and normal circulation[J].Am Heart J,1983,106(1):155

[5] 刘春燕,周柳英,陈明琰,等.产前超声诊断胎儿异构综合征12例分析[J].实用医院临床杂志,2014,11(1):75-77

[6] 范 利,李小鹰.新编心血管疾病鉴别诊断学[M].北京:金盾出版社,2007.598-599

[7] Ghawi,H.Prenatal Diagnosis of isolated levocardia and a structurally normal heart:two case reports and a review of the literature[J].Pediatric Cardiology,2013,34(4):1034-1037

 
邢云超,李寒晓
《华北理工大学学报(医学版)》2018年第02期文献

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