原发性肝肉瘤(PHS)是一种非常罕见的恶性肿瘤[1-4]，占肝脏间质组织中所有肝恶性肿瘤的1%以下。PHS包括血管肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等。临床表现、影像学检查和血液检查缺乏特异性。病人常有进行性腹痛和体重减轻。目前仍缺乏可靠的肿瘤标志物来准确检测PHS。虽然手术切除是PHS的首选治疗，但PHS进展迅速，大多数PHS病人在出现症状时已处于晚期阶段，丧失了根治性手术的机会。尽管肝动脉化疗栓塞术(TACE)、介入超声、放疗、化疗可以减缓肿瘤的发展，但PHS总的预后仍然很差。

该项目场地位于水垫塘上游靠右岸河床桩号坝0+65.53m～坝0+75.53m、坝轴线右侧22～27m范围内，高程336m，试区平台尺寸为6m×10m。

病 例 资 料

病人，男性，70岁。因进行性右上腹部胀痛1周入院。既往无糖尿病、高血压及冠心病病史，否认肝炎、结核病史，无药物食物过敏史，否认输血史。否认家族性遗传病及肿瘤相关家族史。入院体检：T 36.8 ℃，P 75次/min，R 21次/min，BP 125/80 mmHg。神情，心肺听诊未及明显异常。腹软，肝脾肋下未及，右侧肋缘下轻叩痛，无压痛反跳痛。余未及明显异常。辅助检查：血常规分析白细胞计数8.53×109/L，红细胞计数4.0×1012/L，血红蛋白120 g/L，血小板计数205×109/L，肿瘤标志物甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、CA125等均在正常范围。肝肾功能电解质未见异常，血糖血脂正常。磁共振成像(MRI)显示右肝叶占位性病变(图1)，同时未发现肿瘤转移的证据。结合病史、体检及相关检查，我们诊断为肝右叶占位性病变。完善术前准备后，我们于入院第3天为病人进行了全麻下腹腔镜肝右后叶切除术，垫起右半肝，建立气腹，常规建立操作孔，阻断第一肝门，完整切除肝肿瘤及部分肝右后叶，标本取下腹部小切口取出送检。手术时间160 min，术中出血约400 ml，术中及术后未输血。

A～C冠状位及矢状位见肿瘤位于肝右后叶,大小约4.1cm×5.2cm,D.动脉期,E.静脉期图1 术前MRI提示肝右后叶占位性病变

肿瘤外观：标本最大尺寸为11 cm(图2)。肿瘤大小为6 cm×6 cm(图3)，瘤体触感似橡胶状，切面呈灰白色，伴坏死出血灶，瘤体外周无纤维囊包裹。

术后病理检查提示(肝右后叶)高级别肉瘤伴有局部横纹肌肉瘤及骨肉瘤分化(图4)。免疫组织化学染色：VIMENTIN，Desmin，CD147，Ki-67呈阳性，AFP、Arginase-1、CD68、CD31、WT-1、EMA、Melan-A呈阴性(图5)。

讨 论

PHS是间质性起源的恶性肿瘤，占所有肝脏恶性肿瘤的1%以下[5-6]。不同于上皮起源的肝细胞癌(HCC)和其他常见原发性肝恶性肿瘤等通常具有明确的诱因或病因学(比如肝硬化和病毒性肝炎感染)，PHS病因尚不清楚[7]。PHS是一种罕见的肿瘤，包括上皮样血管内皮瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤等组织学亚型的异质组[8-10]。其患病没有性别差异，有文献认为，此病在儿童的患病率高于成人[11-13]。

由于缺乏足够的病例和高质量的临床研究，关于PHS的治疗尚未取得有效进展。已经报道的文献和病例系列表明手术切除是首选治疗方式，并且是病人有可能获得长期生存的唯一希望[5, 9, 15]。由Lin等[5]在2015年报道的病例系列中，患有PHS的病人在没有手术干预的情况下无一例存活超过1年，而接受手术治疗的病人5年存活率达到了57.1%，他的研究显示了手术治疗在非血管肉瘤病人中的价值。但是，对于血管肉瘤病人，无一例存活5年以上，2年生存率也仅为16.7%[5]。血管肉瘤与非血管肉瘤的预后有着非常明显的差异，这与其他文献报道一致。而影响预后的另一个重要预测因素是肿瘤分级，高级别肿瘤较低级别者预后更差。

由于α-姜黄烯、α-姜烯和姜黄新酮等特征性共有峰对照品不易得，所以本实验选用β-石竹烯（S峰）为参照物，依据国家颁布的《中药注射剂指纹图谱研究的技术要求》，通过采用不同批次黄丝郁金药材样品，建立对照指纹图谱，根据对照指纹图谱的特征以及其参照峰（β-石竹烯），确定了22个共有峰。其中23号色谱峰虽然在每批样品中也都存在，而且含量约占黄丝郁金挥发油的50%，却并不是18批样品的共有峰，原因是23号色谱峰可能是由于芳基姜黄酮和姜黄酮未达到分离而共同形成的一个色谱峰，实验中曾考察了不同色谱柱和不同升温程序，但最终仍然未使之分离，如何优化实验条件使之完全分离有待进一步研究。

PHS常常表现为定位不明确的腹痛并体重减轻[10, 14]。然而，由于症状出现较晚，多数病人在就诊时已错过最佳治疗时期。有中心提到，有些PHS表现类似肝脓肿，病人在最终诊断明确之前，被当做肝脓肿病人进行长疗程的抗感染治疗[7]。而目前临床常用的影像学检查技术如CT、MRI等，仍不足以将PHS和HCC等其他肝脏肿瘤鉴别开来[14]，加之缺乏特异性血清学标志物(如CEA，AFP和CA19-9)，PHS的早期诊断是临床医师面临的难题之一。有研究报道，PHS的中位诊断延迟期为4个月，中位治疗延迟期为6个月，<20%的病人有机会接受根治手术[5]。明确诊断往往需要通过组织活检获得，术前活检对拟行手术切除肿瘤的病人无需进行，然而，对于不可切除的肿瘤，组织活检将有助于为其他治疗提供依据，比如化疗，局部区域治疗甚至肝移植等。

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PHS肝移植取决于组织病理学类型，但是仍然有争议。由于肿瘤复发频率高，术后生存率差，血管肉瘤对肝移植是禁忌的。新辅助化疗在治疗PHS中的作用被认为是减小肿瘤的体积，从而使手术切除更顺利或在术后降低局部复发并延长总生存期。Almogy等[7]在不可切除肿瘤的未分化胚胎样肉瘤病人中使用异环磷酰胺系统化疗，结果显示该治疗方案有效，并且一部分病人获得肝切除的机会。同时他建议，应该向未分化胚胎样肉瘤的成年病人提供全身化疗。

总之，PHS是一种罕见的疾病，其预后主要取决于病理分期、组织学类型。本文报道的病例是我们医院第一个该种病例，我们将在今后对他进行长期随访，以便为进一步的新辅助化疗效果作出评估。

(本文图2～5见封三)

参考文献

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