1 临床资料

患者，女，54岁。以“腹痛1个月，逐渐加重伴腹胀15 d”为主诉于2017年1月3日入大连市中心医院。平素月经规律，月经周期30～31 d，经期6～7 d，末次月经2016年8月1日，无痛经。既往史无特殊，孕2产1。妇科检查：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫后位，如孕2.5个月大小，子宫后壁触及直径约3 cm质硬结节。左侧附件区可触及一直径约15 cm实性肿物，质硬，表面光滑，活动受限，轻压痛。妇科超声提示：子宫大小41 mm×60 mm×50 mm，子宫内膜厚7 mm，多发性子宫肌瘤1～4 cm不等，左侧附件区大小约109 mm×125 mm×103 mm囊实混合性肿物，形态规则，边界清楚，部分呈液性部分中等回声，其内部及周边可见点条状血流信号。肿瘤标志物：血清AFP 44.27 ng/mL，CA125 422.40 U/mL。盆腔增强CT示：盆腔可见较大实性肿物，最大横截面约10.7 cm×13.9 cm，位于子宫前上方，密度不均匀，增强扫描可见不均匀强化，右侧卵巢动静脉增粗并与肿瘤相连。盆腔未见肿大淋巴结，盆腔可见积液(图1)。入院诊断：(1)盆腔肿物(卵巢恶性肿瘤？)；(2)多发性子宫肌瘤。于2017年1月10日联阻麻醉下行开腹全子宫双附件切除术，术中见腹腔内淡黄色腹水约300 mL，子宫如孕2.5个月大小，形态不规则，表面突出多个大小不等肌瘤，结节直径1～4 cm之间。左卵巢实性质硬灰白色肿物直径约15 cm，表面光滑，肠管少许疏松粘连于肿物表面，左侧输卵管拉长附于其上，右附件未见异常。切除左侧附件剖开，见左卵巢肿物实性，质硬，剖面黄白相间，见小囊腔，内含黄色液体。送检冰冻病理结果为性索间质来源肿瘤。术后病理：(左卵巢)性索来源肿瘤，结合免疫组化符合Sertoli细胞瘤，中分化(图2)；肿瘤大小12 cm×10 cm×8 cm，核分裂像<5/10 HPF,可见坏死；免疫组化：CK(灶+)，Inhibin(部分+)，CD99(-),EMA(-)，WT-1(+),CgA(-)，Ki-67(+<10%),CR(灶+)，CD56(+),Syn(-)，CK7(-)，ER(部分+)。子宫多发性平滑肌瘤。术后诊断：(1)左卵巢中分化Sertoli细胞瘤Ia期；(2)多发性子宫肌瘤。术后1周出院，住院时间为14 d。随访至2017年3月13日，患者恢复良好，无术后并发症，未复发。

另外，回复顾客评论我们也能够倾听到消费者的声音，能够知道哪些是自己餐厅现在缺乏的，哪些是可以进行优化管理的，对于自己也是一种反思。

图1 盆腔增强CT Fig 1 Pelvic enhanced CT manifestations of Sertoli cell tumor

图2 肿瘤细胞由腺腔样的Sertoli细胞构成(HE ×400) Fig 2 Microscopic presentation of Sertoli cell tumor (HE ×400)

2 讨 论

卵巢Sertoli细胞瘤为卵巢性索间质肿瘤中的纯支持细胞瘤，临床上十分罕见，发病率约占卵巢肿瘤的0.02%，目前国内文献仅报道8例[1]。2014年WHO女性生殖器肿瘤组织学分类中将其归类为交界性或生物行为未定的卵巢肿瘤。

Sertoli细胞瘤的发病机制尚不明确，发病年龄2～79岁，平均27～30岁，多为单侧发病，瘤体的平均直径为8～9 cm，多数肿物表面或切面呈黄色[2]。有文献报道该肿瘤可表现为无功能型、分泌雌激素型或少数分泌雄激素型，约2/3的患者表现为分泌雌激素型[3]。患者可有去女性化或男性化表现如痤疮、毛发增多、声音变粗、阴蒂肥大、月经紊乱等。典型的症状包括腹痛、腹水、下肢水肿、月经紊乱。部分Sertoli细胞瘤患者可存在Peutz-Jeghers综合征，Peutz-Jeghers综合征是一种常染色体显性遗传病，以皮肤黏膜色素沉着、多源性息肉、胃肠道恶性肿瘤、宫颈腺癌、卵巢或睾丸的性索间质肿瘤为特点[4]。本例患者54岁，处于围绝经期，入院时已闭经5个月，结合体格检查，患者无内分泌失调表现，推测其肿瘤应属于无功能型。遗憾的是术前没有检测患者的性激素水平，今后再遇此类患者，应注意化验性激素水平。

Sertoli细胞瘤最终确诊需依靠组织病理学诊断依据。其组织学特征表现为肿瘤完全和几乎完全由形成小管的支持细胞构成，分为高、中、低分化。目前普遍认为，高分化型具有某些良性肿瘤特征，中分化型具有恶性生物学行为，但恶性程度低于卵巢上皮性癌[5]。

免疫组化标记较特异性表达α-inhibin、calretinin 和SF-1[7],有研究表明WT1、CD99等标志物阳性率也较高,而EMA常为阴性[8]。本例患者Inhibin(部分+)，WT-1(+)，EMA(-)，免疫组化特征与文献报道相符合。袁军等[9]研究发现ZNF-265在Sertoli细胞瘤中的阳性表达水平高于正常卵巢组织及卵巢颗粒细胞瘤，在区分Sertoli细胞瘤与颗粒细胞瘤时有一定的应用价值。

卵巢高分化Sertoli细胞瘤多为实性，质硬，有包膜，分叶状。典型者为黄色或棕黄色。在正常女性为单侧，在伴有睾丸女性化表型女性则常为双侧。显微镜下，卵巢高分化Sertoli细胞瘤表现为分叶状结构，由均匀一致的，弯曲的，实性或中空的小管构成，其内充满或内衬一层或多层良性的立方形、柱状细胞，胞质嗜酸性或空泡状，细胞核卵圆形，深染，位于基底部。核分裂象罕见，核仁不明显。Sertoli细胞通常含有脂滴，也可呈空泡状。间质缺乏Leydig细胞，表现为少量的无细胞结缔组织束，可伴有水肿或玻璃样变。诊断恶性Sertoli细胞瘤的标准为：中-重度核异型性、核分裂象多(>5/10HPF)、肿瘤坏死和间质浸润。但核异型性、核分裂象并非绝对指征，因为某些良性行为的肿瘤核分裂象也可>5/10HPF，而转移病例也可以具有较低核分裂象且只有轻度核异型(≤5/10HPF)。因而组织学诊断标准还有待完善[6]。

设计意图：让学生知道酒精脱色的原理和掌握酒精脱色方法；不用明火水浴加热酒精，消除可能因操作不当引发火灾的安全隐患；恒温在酒精沸点之下加热，避免酒精因沸腾飞溅出来意外伤到学生；全班共用一套仪器集中脱色，可以节省仪器、简化操作、便于课堂管理和安全监控。

（1）建设单位当面。建设单位就是建筑项目的投资者，即业主。绿色建筑工程造价的成本预估是业主编写项目书和可研报告的重要依据，可以为业主提供科学的决策参考。业主在了解成本预估后可以对收益情况进行综合分析，如果这个建设项目收益情况较好，业主则会投资该项目。若收益情况不乐观，则会直接影响业主决定是否对该项目进行投资。此外，工程造价预估还可以督促业主对项目的施工进度进行管理和调整，严格控制在工程建造阶段的额各项成本。

手术为主要治疗方式，根据患者年龄、生育要求、临床分期及分化程度确定手术范围，因Sertoli细胞瘤在诊断时多为I期，且细胞异型性少见，核分裂相少，临床表现多为良性。因此高分化年轻患者宜采用患侧附件切除，围绝经或绝经后患者行全子宫+单/双侧附件切除，术后随诊。中低分化型I期有生育要求的年轻患者行患侧附件切除，无生育要求者行全子宫+单/双侧附件切除，术后严密随访。II期以上患者行全子宫+双附件切除和肿瘤细胞减灭术，术后加用化疗或放疗的综合治疗。因该病临床罕见，不同方案的化疗患者例数较少，而部分患者可能存在远期复发倾向，因此化疗方案较难抉择，有文献报道其化疗方案与颗粒细胞瘤一致，可采用多药联合化疗，如VAC、PAC、BEP、PVB等，可应用4～6疗程[10]。本例患者为中分化、Ia期，切除全子宫双附件，手术范围足够，无须术后辅助治疗化疗，预后有待定期随访。

因本病罕见，其预后知识有限，尚需积累更多的病例进一步研究。对于临床发现盆腔肿块、腹水合并有内分泌失调症状的患者，在考虑到卵巢常见性索间质肿瘤的同时，也要想到罕见的Sertoli细胞瘤。

参考文献：

[1] 石涛,徐东波.卵巢Sertoli细胞瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,2012,28(10)：1183-1184.

[2] Oliva E,Alvarez T,Young RH,et al.Sertoli cell tumors of the ovary:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 54 cases[J]. Am J Surg Pathol,2005,29(2):143-156.

[3] Schultz KAP,Harris AK,Schneider DT,et al.Ovarian Sex Cord-Stromal Tumors[J].JOP,2016, 12 (10) :940-946.

[4] Massa G,Roggen N,Renard M,et al.Germline mutation in the STK11 gene in a girl with an ovarian Sertoli cell tumour[J]. Eur J Pediatr,2007,166(10):1083-1085.

[5] Tavassoli FA,Devilee P. WHO乳腺及女性生殖器官肿瘤病理学和遗传学[M].程红,主译.北京：人民卫生出版社,2006：195-196.

[6] Zizi-Sermpetzoglou A,Petrakopoulou N, Tepelenis N,et al.Pure Sertoli cell tumor. a case report and review of the literature[J].Eur J Gynaecol Oncol,2010,31(1):117-119.

[7] Zhao C,Vinh TA, McManus K,et al.Identification of the most sensitive and robust immunohistochemical markers in different categories of ovarian sex cord-stromal tumors[J]. Am J Surg Pathol,2009,33(3):354-366.

[8] Taylor J, Clarke BA,Hasan NU,et al.Ovarian hilar proliferations resembling Sertoli cell tumours:microscopic neoplasms or non-neoplastic remnants? [J].Histopathology,2015,68(4):596-602.

[9] 袁军,江晓红.抗苗勒管激素锌指蛋白-265在卵巢颗粒细胞瘤及Sertoli细胞瘤中的表达[J].浙江实用医学,2016,21(3)：164-165.

[10] Mills SE,Greenson JK,Hornick JL,et al.Sternberg’s Diagnostic Surgical Pathology[M].6th ed.Philadephia:Wolters Kluwer Health, 2015:2571-2613.