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肢端肥大症性心肌病——附1例报告

更新时间:2009-03-28

1895年,HUCHARD首次报道肢端肥大症合并心脏病,1957年BRIGDEN正式提出肢端肥大症性心肌病的概念。2006年AHA将其归于继发性心肌病中内分泌性心肌病。本病临床并不十分常见,笔者近日收治1例,结合文献报告如下。

They built a highway leading to the mountains.(他们修建了一条通往山里的公路。)

1 临床资料

患者男性,57岁,ID号184161。因胸闷、气短1月余,加重1 d于2017年10月17日入院。患者1月前无明确诱因出现心悸、胸闷、乏力、气短症状,活动时加重,休息后可缓解。1 d前胸闷、气短加重,夜间有憋醒现象,端坐后可稍缓解。无胸痛等。高血压、糖尿病史20余年,不吸烟饮酒。20岁时确诊为肢端肥大症,7年前因垂体瘤行伽马刀治疗。

入院查体:体温36.5,脉搏108次/min,呼吸25次/min,血压150/100 mmHg(1 mmhg=0.133 kpa),神智清醒。头围增大为巨颅,额部皮肤皱褶肥厚,鼻唇沟皮褶隆起,唇肥厚,耳廓肥厚增大,颧骨凸出,下颌增大向前突出,舌体大,手脚粗大肥厚。双肺呼吸音清晰,双下肺闻及少许湿性啰音。心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外1 cm,心率108次/min,律齐,心尖部闻及3/6级收缩期吹风样杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾不大。

入院后查血尿常规、肾功能、心肌酶、肌钙蛋白T、电解质、血脂均正常。血糖12.8 mmol/L,总蛋白54.3 g/L,白蛋白34.9 g/L。脑钠肽1.6 ng/mL。心电图:窦性心律,心电轴右偏,完全性右束支传导阻滞,偶发室性期前收缩,ST-T改变。超声心动图:左心房内径40 mm,左心室舒张末内径64 mm,射血分数40%,右心室壁厚7 mm,左心室壁、室间隔厚度13 mm,左心室收缩及舒张功能减低,二三尖瓣中度返流。临床诊断:肢端肥大症性心肌病,心功能四级,室性早搏,胸腔积液,肢端肥大症,继发性糖尿病,继发性高血压,垂体生长激素瘤,垂体瘤伽马刀术后,低蛋白血症等。

在实施创新创业的过程中,必须深刻理解创新创业的内涵和外延,如果对创新创业教育概念的要素、结构、架构缺乏深刻的理解,则极易导致实施路径的偏差。从2010年国家大力提倡高校开展创新创业教育、鼓励大学生自主创业至今,创新创业教育已经形成了一套相对完整的话语体系和初见雏形的技术路线,但针对创新创业的具体定义是不明确的。

入院后给予阿司匹林100 mg、氯吡格雷75 mg 1次/d口服。西地兰、米力农强心;呋塞米利尿等综合治疗,1周后病情稳定出院。

2

早期心肌细胞增殖,心脏体积增大,心室壁增厚,舒张功能减退。此期心脏收缩力增强,外周血管阻力下降,心输出量增加,可呈现高动力状态。

晚期组织学检查示心肌广泛纤维化,间质增生,部分心肌坏死,伴淋巴及单核细胞浸润。此时心肌收缩力减弱,心排血量减少,心力衰竭则为主要表现。

就在众多企业为了营造品牌的经典感而不断增厚品牌“履历”的时候,青岛啤酒这个百年品牌却抛出了“品牌不是越老越好”的观点。这家拥有115年历史的啤酒品牌一直不太提及自己是“中华老字号”,中华老字号的标志——金石篆刻手法将“字”“号”融合的印章造型也从没有出现在青岛啤酒任何产品的包装上。

辅助检查心电图:S-T段及T波异常,左室肥厚劳损,室内传导阻滞等各种心律失常。心脏超声图:室间隔肥厚、左右心室肥厚或单纯性室间隔肥厚,左室射血时间缩短,射血前时间延长,射血前期与左室射血时间比值增大。

最近,一颗重达1404.49克拉(约0.5斤)的蓝宝石被斯里兰卡宝石鉴定机构认定为世界上迄今为止最大的的蓝宝石。这颗宝石估计最少1亿美元,约6.6亿人民币。它目前的拥有者并不想透露当初花了多少钱买下它。它已被取名为“亚当之星”,因为斯里兰卡人认为《圣经》里的亚当被赶出伊甸园后在斯里兰卡生活过。

肢端肥大症性心肌病发病机制尚不完全清楚。高浓度的生长激素和胰岛素样生长因子-1慢性长期升高、年龄、病程及并存的其他心血管高危因素起重要作用[1,4]

以上三个案例,都是中职英语教学中的真实案例,从三个男生的成长轨迹,我们可以看到职业学校英语教学的酸甜苦辣。在中职英语教学中要获得成就感,要做好以下三方面工作。

肢端肥大症起病缓慢,约40%发病年龄在20~29岁,30~39岁次之,男女之比为1.3∶1~2.2∶1,病程可长达20年以上。一般病程后期可出现心脏损害,故肢端肥大症性心肌病多见于50岁左右的患者。病人常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染而死亡。

肢端肥大症性心肌病的主要临床表现如下[1-2]:1)心室肥厚,特点为向心性双心室肥厚,心腔狭小。2)进行性心功能不全,早期表现为舒张功能不全,晚期则发生收缩功能不全和充血性心力衰竭。约占20%肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭,有心悸气促、下肢水肿,心浊音界增大。心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音,肺部检查湿性啰音,系心脏肥厚及间质纤维化引起收缩及舒张功能障碍所致,尤以后者为著。3)心律失常,高达50%肢端肥大症患者可检出心电图异常,室内传导异常,尤其是束支传导阻滞及室上性或室性异位心律,发生率随病程延长而增多。其复杂性室性心律失常占48%,病人可表现心悸、胸闷、头晕,严重者可有晕厥。4)高血压,年长患者多见,发病率为25%~50%,多为轻度升高。COSTENARO[3]应用动态血压仪检测了37名肢端肥大症患者的血压,结果显示,动态血压水平与肢端肥大症的病情和超声心动图参数密切相关。动态血压监测可以正确识别血压水平和肢端肥大症患者的病情。

血管紧张素转换酶(I/D)和血管紧张素原(M235T)基因在肢端肥大症并发心血管损伤过程中无显著作用。

窦房结及房室结炎症及变性可引起各种类型的心律失常。

美国纽约心脏学会制定的诊断标准为1)确诊为肢端肥大症;2)有以下心脏表现:心脏增大,高血压,心力衰竭,心电图和超声心动图呈左室肥大;3)除外其他类型的心脏病。应注意与高血压、冠心病、肥厚型心肌病、心脏淀粉样变性等等鉴别。

姜辣素(Curcumin)是姜的主要辣味成分,其含量直接影响姜的食用口味、品质和产品的功效。姜辣素是一种酚类衍生物,酚类极易被氧化,具有还原性,可还原铁氰化钾—三氯化铁试剂成为普鲁士蓝,在一定浓度范围内,姜辣素含量与蓝色的深度呈正相关,以香草醛为标准溶液,于波长660 nm处进行比色测定[7-8]。

肢端肥大症的外科治疗、内科药物治疗、心血管危险因素的控制有助于帮助逆转其病理生理变化,降低心血管受累的高风险[1]。治疗主要针对垂体瘤及其增生所引起的并发症的治疗。

药物治疗:1)可选择多巴胺受体激动剂、生长抑素类似物、生长激素受体拮抗剂等。2)其他药物包括赛庚定、酚妥拉明、乌拉地尔可降低生长激素水平,但长期疗效未明。对肢端肥大症性心肌病者主要是药物对症治疗,如纠正高血压、心力衰竭及心律失常等,一般效果较好。但伴高血压者对利尿剂较敏感,疗效较好,剂量宜谨慎。

放射治疗:有内外照射两种办法,生长激素细胞对照射较敏感,于早期及活动进展者可用,总有效率可达85%。

手术治疗:放射治疗效果不佳或出现较严重并发症者为手术减压及切瘤指征。手术疗效为60%~80%。老年体弱伴其他疾病不能承担手术、麻醉及严重蝶窦感染者为手术禁忌症。有报道,一48岁男患,已行垂体腺瘤切除,因室性心律失常电风暴导致心源性休克住院,置入主动脉内球囊反搏、应用体外膜肺氧合,最后心脏移植获救[2]。对顽固性心力衰竭可考虑心脏移植术治疗。

介入治疗:2016年VIVEIROS MONTEIRO等首例报告酒精室间隔消融病例,成功解除病人左室流出道梗阻[5]

肢端肥大症性心肌病预后:肢端肥大症的心血管系统损害,尤其是高血压、心肌病、瓣膜病、心律失常、动脉粥样硬化、冠心病和心功能不全等增加全因死亡率,预后不良[2,4]

参考文献

[1] SHARMA M D,NGUYEN A V,BROWN S,et al.Cardiovascular Disease in Acromegaly[J].Methodist Debakey Cardiovasc J,2017,13(2):64-67.

[2] DOIMO S,MIANI D,FINATO N,et al.Acromegalic Cardiomyopathy With Malignant Arrhythmogenic Pattern Successfully Treated With Mechanical Circulatory Support and Heart Transplantation[J].Can J Cardio,2017,33(6):830.

[3] RAMOS-LEV A M,MARAZUELA M.Cardiovascular comorbidities in acromegaly:an update on their diagnosis and management[J].Endocrine,2017,55(2):346-359.

[4] COSTENARO F,MARTIN A,HORN R F,et al.Role of ambulatory blood pressure monitoring in patients with acromegaly[J].J Hypertens,2016,34(7):1357-1363.

[5] VIVEIROS MONTEIRO A,FIARRESGA A,CACELA D,et al.Alcohol septal ablation in obstructive acromegalic hypertrophic cardiomyopathy—a first case report[J].Rev Port Cardiol,2016,35(9):499.

 
卢博,李中言
《吉林医药学院学报》2018年第03期文献

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