先天性大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)是一种比较常见得先天性心脏病，分为单纯和复杂两种类型[1]。复杂型大动脉转位指合并室间隔缺损和(或)左心室流出道阻塞(LVOT)等，其外科矫治方式包括：大动脉调转术、主动脉根部移位术(Nikaidoh术)、Rastelli手术和REV手术。其中主动脉根部移位术(Nikaidoh术)、Rastelli手术和REV手术是目前合并LVOT病例的主要外科矫治方法。近年来，小儿心血管最大的进步在于在低年龄组完成复杂畸形的矫治，虽然手术风险很高，但是可以为孩子提供正常的解剖血流和相适应的心肌生长和生理，以达到较好的中远期效果[2]。本文主要通过介绍本中心收治的2例复杂TGA婴儿的外科治疗方法总结低年龄组完成畸形矫治的临床经验。

这也不确切，那也没准儿，那这个病咋治疗呢？还真没太好的法子治。临床常见的医嘱也无非就是适当休息，也有给开大量钙片的，那么补钙有没有用呢？答案仍然是不确定的。

1 临床资料与手术方法

1.1临床资料 2016年9月广东省儿童医院(广东省妇幼保健院)心脏中心收治2例复杂型TGA患儿。均为男性，手术年龄分别为10天和6个月。病例1因“胎儿时期发现心脏异常，生后半小时”入院。入院超声心动图提示：大动脉转位，室间隔缺损(4mm)，卵圆孔未闭(2.8mm)，动脉导管未闭(2.2mm)，其中主动脉直径为9.1mm，主肺动脉直径为6.8mm。入院后经皮血氧饱和度维持在90%左右，予禁氧、小剂量前列地尔维持动脉导管开放，9天后复查超声心动图提示主肺动脉较主动脉明显偏细，考虑合并左心室流出道狭窄。病例2因“气促6月”入院。入院超声心动图提示：大动脉转位 室间隔缺损(9.4mm) 肺动脉瓣狭窄，其中主肺动脉直径11.5mm，肺动脉瓣直径8.3mm，肺动脉血流速度2.6m/s，压差27mmHg。病例资料见表1。

最后，车载光伏远程控制空调的使用更加便捷。从结构上看，汽车太阳能空调是比较简单的，主要包括制冷部分、太阳能电池以及控制部分这三个组成部分。而且着三个部分在技术上都比较成熟，已经可以满足大规模应用的要求。另外，车载光伏远程控制空调在安装和使用上也比较方便，不但新投入生产的汽车可以用车载光伏远程控制空调取代传统的汽车空调，而且已经生产出来并投入使用的旧车也可以进行制冷设备的升级，可以很方便地装上车载光伏远程控制空调，而且其使用效果也不会受到影响。

1.2手术方法 2例病例均采用胸骨正中切口，游离主动脉、肺动脉直至两大动脉完全分开，肝素化，经主动脉，上、下腔静脉插管，建立体外循环，中低温体外循环，体外循环前结扎切断动脉导管，阻断升主动脉，并于主动脉根部灌注HTK心肌保护液。

 

表1 患儿病例资料

  

特征病例1病例2性别男男年龄10天6个月体质量/kg3 576 22诊断TGA/VSDPSTGA/VSDPS手术方式REV术Nikaidoh术体外循环时间/min199353主动脉阻断时间/min84194呼吸机辅助时间/h120233ICU时间/d510术后住院时间/d729冠状动脉起源1L2CxR1LCx2R

2例均痊愈出院。体外循环时间分别为199和353min，主动脉阻断时间分别为84min和194min。呼吸机辅助时间分别为120h和233h，监护室留住时间分别为d7和29d。

3.2手术方式的选择和手术技术的提高对预后起着关键作用 关于大动脉转位合并室间隔缺损、左室流出道狭窄可是动力性或解剖性的(膜性或弥漫性管道样)狭窄，并且可以合并肺动脉瓣或瓣环发育不良[5]。对于手术方式选择的研究也有很多。如果患者合并瓣或瓣下左室流出道狭窄，肺动脉瓣没有粘连增厚，无论左室流出道压差多大，可以考虑行大动脉调转术[6]；如果患者合并严重的左室流出道狭窄，可以考虑行Rastelli手术和REV手术[7]；如果考虑行心内隧道重建风险大，例如合并远离或限制性室间隔缺损、房室瓣跨越严重或右心室发育小，可以行主动脉根部移位术(Nikaidoh术)[8]。最新文献报道复杂大动脉转位术后5年、10年、15年随访称：左心功能的维护与手术方式的选择无关；行心内隧道重建的患者可能会因右心室流出道狭窄复发再手术，复发的原因为右室功能不全或右室心内膜炎；术后的孩子神经系统发育以及教育水平与同龄儿无明显差异；正确的手术方式的选择可以为患者提供最佳结构功能以及预防不良事件的发生[9]。本组2例病例应用REV术和主动脉根部移位术(Nikaidoh术)。

2 结果

病例1采用REV术矫治大动脉转位。经右房切口，于升主动脉瓣环上1.5cm切断升主动脉，主肺动脉根部切断主肺动脉，6-0prolene线缝闭主肺动脉(连同瓣膜一起缝闭)，右心室无冠区切开右心室，沿室间隔缺损上缘扩大室间隔缺损，取合适大小牛心包片，5-0prolene线间断缝合修建左室至主动脉的心内隧道。行Lecompte操作。7-0prolene线将主动脉两断端连续缝合，保留卵圆孔，左心排气，开放主动脉阻断钳。该患儿肺动脉瓣为二叶瓣，冠状动脉走形为：1号冠状动脉窦发出左前降支，2号冠状动脉窦发育回旋支和右冠状动脉。

3.1重视胎儿心脏专科咨询，提高诊断技术 大动脉转位发病率占紫绀性先天性心脏病的第2位，仅次于法洛四联症，应在生后几周内完成手术矫治，手术后效果好。但据不完全统计，2015年全国仅215例大动脉转位的患儿接受了手术治疗。分析原因：1.未明确诊断，错过专科治疗；2.诊断明确，但错过最佳手术时机。婴幼儿复杂先天性心脏病应早发现、早诊断、早手术，手术效果满意[3]。随着胎儿超声心动图技术的提高，很多复杂先天性心脏病在胎儿时期可以明确诊断，给予专业的胎儿心脏专科咨询，并在生后给予有效的监护，可以大大提高复杂先天性心脏病的诊治。TGA产前和产后一体化诊治有利于减少患儿术前缺氧，避免长途转运，但是需要多科室合作，任何环节的不足将会抵消产前诊断给TGA患儿带来的益处[4]。病例1患儿在胎儿时期就在我中心诊断大动脉转位并一直随访，生后及时在我中心明确诊断并监测生命体征，生后第9天复查超声心动图发现左心室流出道狭窄，并及时给予手术矫治，术后6个月随访效果满意。

3 讨论

分别随访9个月和10个月，患者恢复良好，发育正常，心脏超声心动图未见左室及右室流出道梗阻，仅有轻度肺动脉反流，心功能正常。如图1～4。

8月2日，中国农业科学院国家薯类作物研究中心揭牌仪式在京举行。中国主要薯类作物年种植占全国可用耕地8%左右，其中马铃薯和甘薯的种植面积和总产量均居世界第一位。薯类作物是我国粮食作物的重要组成部分，其产业发展对促进我国种植业调整，支持农业发展具有重要意义。国家薯类作物研究中心是在整合农科院在马铃薯和甘薯领域研究力量的基础上，建立的国家级薯类作物研究公共平台。建立该中心旨在有效整合薯类作物科技资源，探索建立新形势下高效农业科技协同创新的组织模式，建成具有世界先进水平的薯类作物研发与成果展示平台。

  

图1和图2 (病例1复查心功能EF 64.8%和左室流出道通畅)

  

图3和图4 (病例2复查心功能EF72.8%和左室流出道通畅)

病例2采用Nikaidoh术矫治大动脉转位。游离冠状动脉近端，环绕主动脉根部切下右心室壁，环绕肺动脉根部连同肺动脉瓣一起切下肺动脉，于升主动脉瓣环上1.5cm切断升主动脉，将带冠状动脉的主动脉根部的右心室片向后移位，6-0prolene线带垫片间断缝合固定在肺动脉的切取处，右冠状动脉角度不好，将其纽扣样切下，重新移植至合适位置。取合适大小牛心包片5-0prolene线带垫片间断缝合修补室间隔缺损，行Lecompte操作，升主动脉远心端与近心端吻合，以7-0prolene缝合，将肺动脉顶边剖开，6-0prolene将其底边固定在主动脉切取处近端。取合适大小牛心包片，缝合牛心包片(新鲜自体心包片缝制瓣兜)加宽右室流出道及肺动脉切口，可通过14#探子。保留房间隔切口，左心排气，开放主动脉阻断钳。该患儿冠状动脉走形为：1号冠状动脉窦发出左前降支和回旋支，2号冠状动脉窦发出右冠状动脉。

REV手术是由Lecompte在1982年设计的，主要应用于cTGA-PS-VSD的病例[10]。与Rastelli相比，避免了外管道的使用，大大减少了远期再次手术的可能[11]。

主动脉根部移位术(Nikaidoh术)在技术上要求更高，其所相关的手术危险因素包括主动脉瓣的游离切除、重新吻合，以及冠状动脉的移植，正常的肺动脉瓣(尤其低龄患者)[12]。其应用于临床后，有很多术者对其操作过程进行改良，包括冠状动脉的游离并根据情况重建，采用带单瓣牛心包补片重建右室流出道。病例2手术过程中发现右冠状动脉角度不好，将右冠状动脉纽扣样切下并重新吻合，并应用自体心包制作瓣兜，牛心包加宽右室流出道，这种改良可以保证冠状动脉的通畅，减少术后肺动脉瓣的反流，同时会减少异体管道钙化下所导致的流出道梗阻的可能[13]。有文献报道称Nikaidoh术后在近10年随访期间主动脉瓣和肺动脉瓣呈比例增长，保存的肺动脉瓣相对同龄偏小，但他们的功能保持令人满意[14]。

2.3 学龄前儿童缺铁性贫血影响因素的多因素Logistic回归性分析 将单因素分析中差异有统计学意义的因素进行多因素Logistic回归性分析，结果显示，出生低体质量、消化功能、添加辅食时间、妊娠期贫血、家庭饮食习惯为学龄前儿童缺铁性贫血的影响因素(P<0.05)。见表2。

综上所述，TGA/VSD合并肺动脉狭窄婴儿期手术近期临床效果满意。重视胎儿心脏专科咨询，提高复杂先天性心脏病的诊断技术，做到早发现、早诊断、早手术，可以提高婴幼儿复杂先天性心脏病的治疗及预后。另外提高手术技术尽可能做到双心室矫治，可以避免单心室矫治的姑息手术以及相关的长期不良生理后果[12]。但对于婴儿大动脉转位/室间隔缺损合并肺动脉狭窄的病例缺乏中远期随访，远期疗效有待进一步观察。

4 参考文献

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