可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)最早是由Hinchey等在1966年提出，由多种病因引起具有特征性临床和影像学表现，其病因包括高血压脑病、肾功能衰竭、子痫、肿瘤、应用免疫抑制剂或细胞毒性药物等[1]。RPLS可发生在妊娠期和产褥期，可合并子痫前期、子痫，临床特点为头痛、抽搐、视力障碍、精神意识障碍等，影像学特征主要为大脑后部白质对称性T1低密度信号、T2高密度信号，及时诊断治疗大多病情可逆。但由于产科及神经科医师对该病认识的不足，往往对该病造成延误诊治或误诊。现就2007年3月～2017年3月在我院就诊的52例妊娠期及产后合并RPLS患者的临床资料进行总结，以指导临床医师更好的认识本病。

1 临床资料

1.1 一般资料 52例患者发病年龄14～40岁。其中妊娠期发病28例，产后发病21例，刮宫术后1例，流产后1例，宫外孕术后1例；2例(3.8%)患者妊娠合并高血压病，30例(57.7%)患者合并妊娠高血压疾病。妊娠高血压疾病的诊断标准参照《妊娠期高血压疾病诊治指南(2015)》[2]。30例合并妊娠高血压疾病的患者中，13例合并子痫，7例为重度子痫前期，2例合并HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome)。所有患者入院时收缩压为100～234 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒张压为60～140 mmHg，其中33例患者入院时血压>140/90 mmHg。

1.2 临床表现 本组患者中，32例(61.5%)患者首发症状为头痛，部分患者有不同程度的头晕、恶心、呕吐症状；30例(57.7%)患者有癫痫发作，表现为全面性发作，发作1次至数次不等，其中2例呈持续状态；19例(36.5%)患者出现视物模糊；12例(23.1%)患者合并有意识障碍；3例(5.8%)患者有精神异常；7例(13.5%)患者有肢体麻木无力症状；9例(17.3%)患者查体有神经系统阳性体征。

1.3 实验室检查 本组患者入院时血红蛋白水平为52～148 g/L，其中14例患者血红蛋白水平<100 g/L；入院时白蛋白水平为10～38 g/L，其中19例患者白蛋白水平<25 g/L。所有患者尿微量蛋白指标(+)，其中15例患者尿蛋白定量≥3.0 g/L，17例患者尿蛋白定量1.0 g/L。入组患者血清乳酸脱氢酶指标267～753 IU/L(参考值109～245 IU/L)，血尿酸指标457～782 μmol/L(参考值262～452 μmol/L)。

1.4 影像学检查 本组中23例患者进行头颅CT检查发现有双侧顶枕叶低密度灶，部分可见脑组织肿胀、脑回饱满，其中2例患者合并有基底节低密度灶。46例患者进行颅脑MRI检查提示，病灶多为对称性分布，均有白质受累，12例患者有皮质受累；其中枕叶受累46例，顶叶受累43例，额叶受累20例，颞叶受累15例，基底节区受累9例，半卵圆中心受累7例，胼胝体受累4例，小脑半球受累2例。MRI病灶表现为T1WI等信号或低信号，T2WI高信号，弥散成像(DWI)为等信号或低信号，表观弥散系数图(ADC)为高信号。38例患者进行颅脑MRV检查发现，14例患者有一侧横窦、乙状窦纤细，9例患者有上矢状窦信号减弱。所有患者在治疗2～4周后复查颅脑MRI示病灶明显减轻或消失，以本组中1例25岁产后合并RPLS患者治疗前后的颅脑MRI图像为例(图1、图2)。

本研究52例患者中有30例诊断为妊娠高血压疾病，其中20例患者为重度子痫前期或子痫。子痫及子痫前期发病机制涉及遗传因素、免疫耐受失衡、胎盘缺血缺氧以及血管活性因子调节异常[5]，其中血管活性因子调节异常可在RPLS发病机制中发挥重要作用。其余10例患者虽未达到子痫前期及子痫的诊断标准，但临床研究发现患者血压超过基础血压时亦可导致发病。这与Li等[6]的临床研究发现具有一致性。本研究发现20例(38%)未合并妊娠高血压疾病以及高血压病的患者仍发生了RPLS，考虑患者处于围产期，机体免疫调节发生改变，这种免疫调节的异常可能在RPLS的发病过程中发挥了重要作用。

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RPLS涉及多种病理机制[3-4]，但不管哪种机制，最终都是导致血管内皮细胞损伤、血-脑屏障破坏，引起血管内液体渗出，形成血管源性水肿。其主要机制为以下3种：(1)血管机制。正常情况下，平均动脉压在60～160 mmHg范围内变化时，可以通过改变血管口径(舒张或收缩)来代偿，使脑血流量保持不变，这种作用称为脑血流的自动调节功能，也称Bayliss效应。在血压急剧升高的状态下，脑组织灌注量明显增加，当血压升高超过血管的自动调节能力时，血-脑屏障被破坏，毛细血管通透性增加，导致血浆成分、红细胞等渗出到细胞外间隙，形成脑水肿(血管源性水肿)，进而出现斑片状脑出血或微小梗死灶。(2)血管内皮损伤机制。血管内皮细胞功能障碍进而可引起血管反应性增加，血压升高，另外，也可使血管通透性增加，血管内液体通过破坏的血-脑屏障渗出到细胞外间隙，形成血管源性水肿。(3)免疫机制。免疫功能异常亦可导致RPLS的发生，临床证实自身免疫性疾病及器官移植后应用免疫抑制剂均可导致RPLS的发生。

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图1 女，25岁，产后4 d时颅脑MRI示双侧额叶、顶叶、枕叶 T1WI可见片状低信号，T2WI可见片状高信号，Flair像可见明显片状高信号

  

图2 女，25岁，治疗14 d后颅脑MRI示双侧额叶、顶叶、枕叶 T1WI可见点状略低信号，T2WI可见点状略高信号，Flair像可见明显点状高信号；较图1明显缩小

2 讨 论

1.5 治疗及预后 妊娠期及产后出现癫痫发作的患者给予苯二氮类药物控制癫痫发作，应用方法为：地西泮5～10 mg静脉/肌肉注射，或苯巴比妥100～200 mg肌肉注射。妊娠期合并子痫的患者首先给予硫酸镁(硫酸镁5 g+5%葡萄糖100 ml 20 min内静脉滴注)，后按1～2 g/h静脉滴注维持，效果不佳时仍选用苯二氮类药物。对于妊娠期患者，控制癫痫发作后，尽早终止妊娠。入组患者给予减轻脑水肿(甘露醇、甘油果糖)、控制血压(硝苯地平、尼莫地平、硝酸甘油、硝普钠)、脑保护剂(依达拉奉)等。所有患者在治疗2～4周后痊愈出院。截至2017年3月收集病例后，电话随访所有入组患者，出院后恢复良好，无复发病例。

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本研究发现，RPLS的患者多以头痛症状首发(32例，61.5%)，癫痫发作(30例，57.7%)和视物模糊(19例，36.5%)为主要临床表现。结合RPLS的发病机制，考虑头痛与RPLS发病时血压急剧升高，造成脑组织高灌注，脑血管自动调节机制障碍，血管通透性增加，脑水肿形成有关，所以头痛患者多伴有不同程度的恶心、呕吐等颅内压增高表现。患者出现癫痫发作亦与脑血管调节异常及血-脑屏障破坏所致的皮质功能障碍有关。视物模糊则为RPLS好发病变部位枕叶受损的临床表现。文献[7]报道贫血、低蛋白血症等是合并妊娠高血压疾病的危险因素。本研究中，部分RPLS患者出现血红蛋白及白蛋白指标偏低，提示RPLS与妊娠高血压疾病之间可能存在因果关系。血管内皮损伤为RPLS发病机制之一，本研究发现，血管内皮损伤的血清乳酸脱氢酶及尿酸指标在RPLS患者中表达量升高，并且所有患者尿微量蛋白指标阳性，提示存在肾脏小血管损伤，部分患者尿蛋白指标明显升高，考虑与合并妊娠高血压病有关。

由于后循环血管缺乏丰富的交感神经纤维，使得大脑后部在血压急剧升高时更易出现血管源性水肿。因此，RPLS的典型影像学表现为双侧大脑后部白质对称性病灶。颅脑MRI是检测RPLS病灶的最佳手段，在T1WI表现为等信号或低信号，T2WI表现为高信号，DWI表现为等信号或低信号，ADC表现为高信号，为区分血管源性水肿及细胞毒性水肿的金标准[8]。本研究中46例患者的颅脑MRI发现，所有患者均有白质受累，以枕叶和顶叶受累为主，其次为额叶和颞叶，还有部分不典型部位的病变，包括基底节区、半卵圆中心、胼胝体及小脑半球，考虑可能与血管内皮功能障碍，合并妊娠期血液高凝，小血管血栓形成有关。另外，部分患者合并子痫前期及子痫，可引起全身小血管痉挛，从而导致颅脑病变范围更为广泛。该发现与国内外相关临床研究[9-11]结果一致，但其确切的病理生理机制有待于进一步阐明。

由于RPLS临床表现的非特异性以及一些不典型部位病变的存在，临床上需与以下疾病鉴别：(1)颅内静脉窦血栓形成，多见于孕妇、服用口服避孕药的女性以及<45岁的年轻人群。头痛为最常见的临床症状，其次为局灶性或全身性痫性发作，也可见视力下降、局灶性神经功能障碍(运动感觉障碍、脑神经麻痹、失语及小脑体征等)。CT可有“绳索征”、“三角征”、静脉窦高密度影等直接征象，MRV表现为受累脑静脉窦完全闭塞、不规则狭窄及存在边缘不光滑的低信号，MRI可见静脉窦引流区缺血性或出血性病灶[12]。李敬伟等[13]对孕产期颅内静脉窦血栓形成的临床特点进行了总结，可为临床鉴别提供参考。(2)可逆性脑血管收缩综合征，是一组以剧烈头痛(典型者为雷击样头痛)为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征，其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩，多于发病后1～3个月恢复。根据临床症状的不同分为CNS良性血管病、产后血管病、伴可逆性血管痉挛的雷击样头痛、偏头痛性血管痉挛或血管炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管病等[14]。

临床证实RPLS预后良好，大多数患者经及时治疗后症状可在短期完全缓解。但由于专科医师对该病的认识不足，往往造成RPLS的诊断延误，病情加重导致脑梗死、脑出血等，造成不可逆的神经功能缺损，影响患者生活质量及社会功能。妊娠及产后合并RPLS常见于妊娠高血压疾病患者，对于妊娠期及产后出现头痛及癫痫发作的患者应及早行颅脑CT及MRI检查，以利及早诊断，及早治疗。

[参 考 文 献]

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