右位心是心脏在胸腔的位置由左侧移至右侧，属于先天性心血管畸形，在临床上十分少见。Van Praagh等[1]将右位心定义为心脏的主要部分位于右侧胸腔，心脏长轴指向右下方的一种先天性心脏位置异常。除心脏异位外，其心内结构可以完全正常，患者无症状，或合并简单畸形，甚至大动脉转位等复杂心脏畸形。目前，右位心合并复杂心脏畸形患者仍需要外科手术治疗，而随着先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)介入治疗的开展及操作技术的熟练，右位心合并单纯CHD，如房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)、室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)，亦可通过介入封堵的方法进行治疗[2-3]。本研究通过回顾性分析沈阳军区总医院自2013年6月至2017年1月收治的6例右位心合并ASD、VSD患者的临床特征及介入诊治情况，以探讨对右位心合并单纯ASD、VSD患者行介入封堵治疗的可行性。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取自2013年6月至2017年1月沈阳军区总医院收治6例患者确诊为右位心合并ASD、VSD患者为研究对象。其中，男性3例，女性3例；年龄3～38岁；镜像右位心及右旋心各3例。CHD经超声心动图确诊。所有患者右位心诊断经心脏正位X线检查。心脏大部分在右侧胸腔，心尖指向右下，即为右位心。腹部彩超检查肝、脾位置，以明确是否为镜像右位心。如果内脏、心房反位，心室左襻，则为镜像右位心；反之，如果内脏、心房正位，心室右襻，则可明确为右旋心。本组6例患者中，2例合并继发孔型ASD，均无内脏反位及心室左襻，为右旋心；4例合并围膜部VSD，3例出现内脏反位及心室左襻，为镜像右位心，1例为右旋心。

1.2 研究方法 根据中国医师协会心血管病内科学分会先天性心脏病工作委员会发布的《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》[4]，6例患者均符合ASD或VSD的介入指征。术前6 h禁食水，给予补液及术前30 min抗生素预防感染。患者取仰卧位，婴幼儿给予氯胺酮进行全身麻醉，成人给予1%利多卡因进行局部麻醉。常规消毒后铺无菌巾，穿刺成功后送入动脉鞘管，静脉推注肝素100 U/kg，此后每隔1 h追加负荷剂量的1/4～1/3。封堵器使用ASD及VSD封堵器(上海形状记忆合金材料有限公司)，或ADOⅡ封堵器(美国AGA公司)。ASD合并右旋心介入治疗操作(图1)。常规穿刺右股静脉，送入6F端孔导管，经右股静脉→右心房→右心室→肺动脉，测肺动脉压及右心室压。其后将端孔导管经房间交通送入左心房和左上肺静脉，导入0.035′×260cm长的加硬钢丝到左肺上静脉。根据经胸超声心动图测量ASD最大缺损直径增加4～6 mm，大ASD时封堵器可增加至8～10 mm。根据封堵器尺寸，选择不同型号的输送鞘管，在加硬导丝导引下置于左上肺静脉开口处。在X线和超声心动图监测下，沿鞘管用金属传送器将其送到ASD处，封堵ASD。取左前斜30°加头20°及正位(可根据实际情况酌情调整)，观察封堵器的形态，床边超声心动图证实封堵器位置良好，未影响瓣膜活动，多次牵拉封堵器未见位置异常，则释放封堵器。镜像右位心VSD介入治疗操作(图2)。常规穿刺右股动、静脉，沿右股动脉送入6F猪尾导管，经降主动脉→主动脉弓→升主动脉→左心室，测主动脉及左室压，行左室造影(右前斜50°加头20°)，测量VSD左、右心室面直径，距主动脉瓣距离。更换JR4导管，经主动脉逆行至左心室，在导引导丝的辅助下，导管头端经VSD达右心室，将260 cm长0.032′经导管插入右心室并推送至肺动脉或上腔静脉。另取6F端孔导管送入右股静脉，经右股静脉→右心房→右心室→肺动脉，测肺动脉压及右室压。送网套导管至肺动脉，顺利抓取泥鳅导丝，经右心室→右心房→下腔静脉→右股静脉→体外，建立股动-静脉轨道钢丝。在经胸心脏超声及X线监测下，将输送长鞘经VSD导入左室，选用造影测量最小直径增加至少2 mm的封堵器，经鞘管置于VSD，重复左心室造影，观察有无残余分流。经胸心脏超声及X线检查效果满意后释放封堵器。对于缺损较大、建立轨道相对困难者，可选择偏大输送长鞘，保留轨道导丝，待封堵器放置满意后撤出导丝。术后撤去鞘管及导管，术肢穿刺处压迫止血，盐袋压迫4～6 h并制动12 h，常规抗生素预防感染1 d。术后第2天复查心脏X线、心电图及超声心动图检查。出院后1、3、6个月及1年定期至门诊复查。

3) 事件处理模块。商圈作为APP的建设方，会遇到平台使用者提出的各种问题，通过对这些问题进行收集，并对不同类型的问题采取不同的处理预案和查询方式，完善商圈信息化平台的服务功能。

  

图1 右旋心合并ASD的影像学检查及介入封堵过程(a.封堵术前心脏正位X线影像；b.封堵术后心脏正位X线影像，黑色箭头指示为心尖指向右下，红色箭头指示胃泡在左侧；c.将端孔导管成功送入左上肺静脉；d.置入封堵器40号ASD封堵器；e.封堵后行右心房造影，未见残余分流；f.封堵器释放后影像。黑色五星指示ASD封堵器影像)

  

图2 镜像右位心合并VSD的影像学检查及介入封堵过程[a.封堵术前心脏正位X线影像；b.封堵术后心脏正位X线影像，黑色箭头指示心尖指向右下，红色箭头指示胃泡在右侧；c.经股动脉送入猪尾导管至左心室，行左心室造影可见室间隔左向右分流(黑色箭头所示)；d.成功将超滑泥鳅导丝从左室面经VSD送入右心室至肺动脉；e.经股静脉送入端孔导管及圈套器抓取泥鳅导丝；f.成功建立右股动脉-右股静脉途径后送入输送鞘管，置入VSD封堵器；g.封堵后重复左心室造影，未见残余分流；h.封堵器释放后影像]

2 结果

所有患者均成功进行介入封堵治疗。术中测量肺动脉平均压为21～47 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，手术时间为25～59 min。2例合并ASD患者分别选择34、40 mm ASD封堵器进行封堵，术中经胸超声心动图示房间隔未见残余分流；合并VSD患者术前左心室造影测量缺损最小直径为4、3、5、4 mm，分别选择9号对称型VSD封堵器、5/4号ADOⅡ封堵器、12号对称型VSD封堵器及6号A4B2 VSD封堵器进行封堵，术后重复左心室造影，均未见明显残余分流。术后出院前复查心脏X线、心电图及超声心动图均未见明显异常。所有患者在围术期及术后随访期间均未出现恶性心律失常、心包积液、封堵器脱落等严重并发症。

先天性心脏位置异常是由胚胎早期原始心管发育障碍和旋转异常所致，分为全心异位和心轴异位。右位心属于心轴异位的一种[5]。根据Van Praagh节段分析方法[6]分为以下类型：(1)镜面右位心，又称真正右位心，较罕见，约占正常人群的万分之一，其主要特点是右位心伴内脏反位，即心脏和大血管的位置关系以及胸腹腔脏器的位置关系完全倒转。右心房、肝位于脊柱左侧，左心房和胃泡位于右侧，左肺三叶，右肺二叶，左右支气管形态亦呈反转关系。该病常无症状出现，亦可无血液动力学改变。部分病例可合并其他心血管畸形，如ASD、VSD、肺动脉瓣狭窄、法乐四联症等，并发症的发生率常低于10%。较常见的非心脏性并发症为Kartagener综合征[7]，即支气管扩张和副鼻窦炎，约占该病的15%～25%。侯传举等[8]研究发现，镜像右位心可合并12种CHD，绝大多数为复杂性CHD，如ILL型右心室双出口(27.0%)、IDD型矫正性大动脉转位(17.0%)、法洛四联症(16.0%)等，合并的简单畸形只有VSD，约占所有病例的12.0%。本组患者中，3例镜像右位心均合并围膜部VSD。(2)孤立右位心，又称右旋心，亦称为假性右位心，指心脏位于右胸，心尖指向右侧，但各心腔间的关系未形成镜像倒转，为心脏移位并旋转所致。此型多合并较为复杂的心血管畸形。侯传举等[9]研究发现，成人右旋心常合并4种CHD，SLL型矫正性大动脉转位(80.0%)较多见，AⅢ型心室双入口(10.0%)、SLL型右室双出口(6.7%)及孤立性ASD(3.3%)。本组患者中，3例右旋心，其中2例合并继发孔ASD，1例合并围膜部VSD。(3)心脏右位，由于肺、胸膜或膈的病变而使心脏移位于右胸，无心脏旋转及内脏倒转，心电图Ⅰ导联中无变化[10]。

3 讨论

大年初一（Xi-nen）是新的一年的开始，清晨，家家户户燃放鞭炮、贴对联年画，清扫室内外卫生，以新的面貌迎接新年的到来。早上吃饺子前，一家人要给长辈请安磕头、祝愿长辈们在新的一年里健康、长寿、幸福。长辈们受礼的同时也要给晚辈们赐予吉祥的祝愿和积极向上的教诲话语。

多数右位心患者常伴有复杂的心内畸形，右旋心合并复杂心内畸形的概率明显高于镜像右位心[10]。目前,复杂性CHD仍需进行外科手术修补治疗。随着微创手术的发展，介入治疗具有创伤轻、恢复快等特点，是继发孔ASD、围膜部VSD及动脉导管未闭等简单CHD的较佳治疗方法。但采用介入治疗右位心合并ASD、VSD，具有其特殊性[2-3，11-12]。目前，右位心合并ASD、VSD患者的介入治疗适应证基本与正常位置心脏一样。超声心动图在术前诊断、适应证筛选、术中引导监测、术后即时评价封堵效果及后期复查随访等环节均起到重要的作用。右位心合并ASD、VSD患者术前亦应明确缺损大小，有无边缘，距离二、三尖瓣及主动脉瓣的距离，避免封堵失败损伤瓣膜。

与正常左位心CHD患者一样，右位心合并单纯CHD介入治疗的适应证、操作步骤、围术期处置、术后随访等差别不大。由于心脏右位结构的差异，介入封堵术中仍存在一些特殊性。对于VSD患者，无论是镜像右位心或右旋心患者，均取右前斜50°加头20°替代常规的左前斜50°加头20°进行左心室造影、释放封堵器及形态观察。两者在建立股动静脉轨道的过程中，导丝经左心室尝试通过VSD时，其走形方向及位置仍有不同。右旋心患者VSD血流方向以及导丝的走形位置与正常人相似，而与镜像右位心不同，其术中需要进行镜像操作。因此，在术中操作过程中需要注意此种差别，有助于导丝顺利通过缺损，成功建立动静脉轨道。

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综上所述，由于镜像右位心及右旋心患者心内结构位置与正常人差别较大,行CHD介入封堵时应熟练掌握心脏解剖学基础及影像学知识，严格把握介入治疗的适应证。术中需要根据患者的特殊解剖结构进行镜像操作，对围术期可能出现的情况进行充分评估并制定相应的解决措施。因此，对于镜像右位心及右旋心合并简单先天性心脏缺损患者，只要CHD具备介入治疗的指征，即可通过介入封堵进行治疗。该方法安全、有效，避免了外科开胸手术带来的巨大风险和痛苦。

参考文献:

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[3] Imai M,Yoshida M,Toyota T,et al.Successful catheter treatment using pre-Operative 3D organ model simulation for atrial septal defect with dextrocardia and interrupted inferior vena cava to the superior vena cava[J].JACC Cardiovasc Interv,2018,11(8):e63-e64.

[4] 中华医学会心血管病学分会结构性心脏病学组,中国医师协会心血管内科医师分会结构性心脏病专业委员会.中国动脉导管未闭介入治疗指南2017[J].中国介入心脏病学杂志,2017,25(5):241-248.

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[9] 侯传举,李燕萍,邓东安,等.成人右旋心及合并畸形彩色多普勒超声心动图特征[J].中国医学影像学杂志,2011,19(3):193-196.

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