患者，男，71岁，因双上肢无力8个月，加重2个月，于2016年8月29日入院。患者8个月前无明显诱因出现双上肢无力，表现为双上肢抬起困难，向外伸展受限，并且发现双上肢及肩胛带肌群逐渐萎缩，之后发现双侧大小鱼际肌逐渐萎缩。不伴双下肢肌肉萎缩及无力，无肢体麻木、吞咽困难、饮水呛咳及尿便失禁，无呼吸困难等。2个月前患者自觉双上肢无力较前加重，完成刷牙洗脸等日常活动较困难，其余症状较前无变化。曾在外院查肌电图提示：双上肢呈广泛性神经源性异常，上肢所查感觉神经未见明显受累征象。颈椎MRI：髓内未见异常信号影，颈3～4椎间盘突出。腰椎MRI：腰4～5椎间盘突出，腰椎骨质增生。1个月前患者出现肩关节酸痛，侧卧位时加重，平卧位及坐位时稍缓解，伴有双上肢“肉跳”感。10天前在外院行腰椎穿刺：脑脊液外观无色透明，总细胞3.00×106/L，白细胞1.00×106/L；细胞学30个淋巴细胞及2个单核细胞。生化：氯122 mmol/L；总蛋白33.01 mg/dl；葡萄糖69.8 mg/dl，均在正常围。头颅CT：老年脑改变。神经传导：右正中神经、双腓总神经复合肌肉动作电位波幅减低，余被检神经正常。肌电图：右第一骨间肌、右肱二头肌、左第一骨间肌及左胸锁乳突肌可见纤颤电位、正向尖波，呈神经源性损害；舌肌及下肢肌肉未见特征性改变。为进一步明确诊断来河北省人民医院神经内科就诊，门诊以“双上肢无力原因待查，肌萎缩侧索硬化？”收入院。既往无头颈部外伤史，家族中无类似疾病患者。内科查体未见异常。神经系统：神清语利，高级皮层功能正常。无饮水呛咳及吞咽困难，双侧软腭抬举有力，悬雍垂居中，咽反射存在。双肩肌力Ⅲ级，双肘伸屈肌力Ⅱ级，双上肢远端肌力Ⅴ-级，双下肢肌力Ⅴ级，双侧肩胛区、肱二、三头肌、小鱼际肌、骨间肌明显萎缩，肌容减小，双侧肢体肌张力正常。右侧下肢远端痛温觉减退。双侧肱二、三头肌腱反射(+)，双侧跟腱、膝腱反射对称(++)，双侧Hoffmann征阴性，左侧Babinski征阳性。血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、肌酸激酶、凝血四项、甲状腺功能六项、红细胞沉降率均正常。抗线粒体抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体及抗肝肾微粒体抗体均阴性。诊断：肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis， ALS)，连枷臂综合征(flail arm syndrome， FAS)。给予维生素B1 0.1 g，1次/d，维生素B12 0.5 g，1次/d，肌肉注射；辅酶Q10等。治疗10天后出院，继续口服上述药物。出院后随访，患者肩胛带肌群、双侧大小鱼际肌萎缩逐渐加重，在出院后6个月左右逐渐出现双下肢近端肌无力和肌萎缩，最后于出院后8个月因呼吸肌麻痹死亡。

讨 论 FAS又称为“Vulpian-Bernhardt综合征”，“桶人综合征”或双臂萎缩性瘫痪，是一种散发性缓慢进展的运动神经元病。本病临床表现多样，缺乏特异性，多以双臂对称性弛缓性瘫痪和肌萎缩为特征，而下肢和球部较少受累，同时疾病早期上运动神经元受累的症状和体征较少见[1]。

多数研究认为FAS是ALS的一种变异型[2]，也有人认为两者可能是单独的疾病实体[3]。ALS和FAS的病因及发病机制尚未完全明确，大多数学者认为二者具有相似的病理改变[4-5]。Hino等[4]发现以FAS表型起病的患者占ALS的2.5%～11%；1例FAS尸检患者的主要病理变化与经典型ALS病理过程一致，但患者腰膨大前角细胞可见空泡样改变，这种病理改变在典型ALS患者及FAS中并不常见。Sasaki等[5]报道了8例FAS患者，2例尸检患者均显示脊髓节段出现了相同的运动神经元丢失，在残存的神经元中发现布纳小体、路易体样包涵体和Skein-like包涵体，这在典型的ALS患者中非常常见，提示FAS是ALS的一种非典型形式，即使二者在临床表现和神经电生理检查等方面有差别。1例非SOD1基因相关的家族性、少见的婴儿期发病ALS患者的病理研究发现，残存的前角细胞胞质中可见多形状的晶体形空泡样改变[6]，这与Hino等[4]报道相似。空泡样改变同样可能说明了ALS和FAS二者具有相似的病理生理机制，尽管FAS和ALS患者的人口学、临床特征及病情进展等方面表现不同。与多数病理研究不同，一些临床及电生理研究发现FAS和ALS可能有明显不同[3，7-8]。Yang等[3]发现ALS和FAS在神经电生理的某些方面存在差异：FAS患者没有明显的上运动神经元受累症状、体征及手指分开现象，休息运动阈值和中枢运动传导时间也没有明显的变化；而ALS患者休息运动阈值和手指分开指数有明显改变。不同的临床表现和神经电生理结果提示，二者可能是两种单独的疾病实体。Rowland等[7]研究发现ALS是一种退行性运动神经元病，ALS运动皮质、脊髓前角细胞和脑干运动神经元的上下运动神经元均逐渐消失；而FAS的上运动神经元较少受累[8]。以上研究提示，目前对FAS的认识仍在发展中，其与ALS的关系仍需要进一步大样本的临床和病理学的观察和研究。

2015年最新修订的诊断标准[9]将局限型ALS分为4种：①进行性球麻痹(PBP)；②连枷臂综合征(FAS)和连枷腿综合征(FLS)；③进行性肌萎缩(PMA)；④原发性侧索硬化(PLS)。以上表型中PBP、FAS、FLS和极大多数PLS患者会进展为经典型ALS，各种表型由于首次受累部位不同，以及从第一个功能障碍部位扩展到第二受累部位时间不同等，都会对疾病进展及预后产生至关重要的影响。因此对局限性ALS进行分类至关重要，因为不同局限型患者的病程进展及预后存在较明显的差异，临床医生应提高对不同局限型ALS的认识，对病情给予准确评估进而指导治疗。此外，迄今为止并没有公认的FAS诊断标准。2009年Wijesekera 等[10]提出的FAS诊断标准为：①双上肢出现下运动神经元受累的症状、体征，主要表现为近端无力和萎缩，症状进行性发展；②病程中可以出现上肢的病理反射阳性(如Hoffmann征)或病理性深反射；③症状局限在上肢12个月以上。排除标准包括：①发病12个月内出现下肢和球部肌肉明显无力和萎缩；②上肢肌张力增高；③表现为双上肢远端无力或萎缩而近端不受累。本例患者以进行性双上肢近端肌肉萎缩、肌无力起病，在12个月之内未出现明显的下肢受累和延髓麻痹的症状及体征，肌电图提示双侧上肢近及远端肌肉呈神经源性损害，符合FAS诊断标准。

多数报道认为FAS患者发病年龄低于ALS患者，也有少数研究显示二者发病年龄无明显区别。德国学者Annemarie等[11]总结了188例ALS患者(其中42例符合FAS诊断)的临床特点：①男性常见，FAS患者男女比例约为4∶1；ALS患者男女比例1.9∶1；②FAS发病年龄较ALS提前，FAS患者发病年龄在55岁，ALS患者发病年龄在59岁；③FAS生存期较ALS更长，FAS患者生存时间中位数是53个月，ALS患者生存时间中位数是33个月，FAS患者比ALS患者平均多存活20个月左右；④FAS患者最先受累的部位是优势侧远端肌肉。Wijesekera等[10]登记了1188例英国ALS患者(其中经典型ALS患者609例，FAS患者135例)和432例澳大利亚ALS患者(经典型ALS患者238例，FAS患者22例)，发现英国伦敦ALS人群中经典型ALS的发病年龄在55.3～57.2岁，平均56.3岁，FAS患者的发病年龄在55.2～59.3岁，平均57.3岁；而澳大利亚墨尔本地区ALS患者发病较英国伦敦ALS患者稍晚：经典型ALS患者平均发病年龄60.1岁，FAS患者平均发病年龄61.9岁。国内大样本登记结果显示1 624例ALS人群平均发病年龄49.8岁，发病年龄高峰在50～59岁，诊断延误平均时间是14个月，自发病后生存时间中位数是71个月[12]。其中1 220例经典型ALS平均发病年龄为48.7岁；而126例FAS患者平均发病年龄为55.1岁[12]。此结果提示，汉族人群ALS发病年龄可能较欧美人群ALS发病年龄提前，汉族人群中ALS患者与FAS患者发病年龄无明显差异。另有一项来自中国大陆[13]的多中心研究显示，455例ALS患者平均发病年龄为(52.4±12.1)岁，也早于欧美报道的ALS平均发病年龄。推测汉族人群ALS发病年龄较欧美人群ALS发病提前可能与下列因素有关：①汉族人群平均寿命74.8岁，短于欧美国家人群的平均寿命；②不同生活方式和遗传基因的差异。此外，研究显示，与起病年龄较小的ALS患者相比，高龄患者中球部起病者更常见，预后较差，生存时间短。本例为男性高龄患者，较既往报道的FAS患者起病晚，在发病初期就表现为快速进行性上肢对称性近端无力，病情进展快速，比较少见。同时，该患者发病12个月后逐渐出现下肢肌肉萎缩、无力，最终呼吸肌受累，发病后约16个月死亡，支持男性高龄患者生存时间较短的观点[12]。此外，该患者颈椎出现退行性变可能是年龄相关性改变，也支持FAS常与退行性颈椎病共存的观点[5]。

性别对ALS或FAS患者预后或生存时间是否有影响仍不明了，很多研究发现男性患者可能预后较差[12，14-15]，而另一些研究认为性别对预后或生存时间没有影响[16-17]。Chen等[12]发现，与男性患者相比，女性患者起病年龄较早，平均生存时间较长。Chiò等[16]和Nalini 等[17]研究结果显示性别对预后或生存时间没有明显的影响。此外，英国、澳大利亚和中国的研究显示FAS男性患者明显多于女性患者，男女比例大约为3.8～10∶1，推测男性激素或基因可能在FAS发病中起重要作用。

FAS首次发病时的临床表现差异较大，大部分进展缓慢，早期诊断及其困难。研究发现，46%的FAS患者首次发病时表现为右上肢无力或萎缩，30%患者首次表现为左上肢功能障碍，仅有25%患者在最初就表现为双侧同时受累[11]。此外，首次受累肌肉的部位不同，远端肌群最先受累的占40%，近、远端同时受累的36%，仅有24%的患者表现为单纯近端肌群功能障碍，但FAS在确诊时通常表现为近端对称性逐渐加重的肌无力和肌萎缩[11]。这些非特异性的临床表现及病情进展缓慢都有可能导致诊断延迟，进而增加诊断难度。半数以上的FAS患者在首次就诊时常被误诊为脊髓型颈椎病、椎间盘脱出症、腕管综合症、副瘤性运动神经病等。与ALS最易混淆的疾病是脊髓型颈椎病，确定特殊部位的神经功能缺损(如胸锁乳突肌神经源性损害)，将有助于鉴别颈髓疾病和FLS的鉴别。

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由于FAS临床表现异质性较大，早期症状不典型，追踪随访患者的临床表现、肌电图及脊髓MRI等对早期诊断尤为重要。尽管多数FAS病情进展较ALS缓慢、生存期较长，但本例患者的临床特点提示高龄FAS患者可能会较早累及呼吸肌，使其生存期缩短，临床工作中应重视此类患者的管理和随访。

尽管少数快速进展成呼吸衰竭的FAS生存期明显缩短，但多数研究发现本病的进展较FLS缓慢，生存时间较长。多数生存期较长的FAS患者在发病18个月、24个月和36个月后功能障碍区仍局限在上肢，提示FAS功能受累局限于上肢的时间越久，生存期越长。从一个受累部位扩展到另一个区域的时间间隔长者预后较好。Wijesekera等[10]发现，经典型ALS患者从首发受累部位到第二区域受累的平均时间12.3个月，FAS患者从首发受累部位到第二区域受累的平均时间是34.3个月；ALS和FAS患者从第二区域到第三区域受累时间间隔平均分别是10.6个月和13.9个月；ALS患者5年和10年生存率分别是19.2%和6.5%，FAS患者5年和10年生存率分别是52.6%和13%，后者明显高于前者。另一项研究显示，FAS患者发病2年后有大约50%存活，而ALS患者只剩下17%存活[11]。国人的资料提示，ALS患者和FAS患者5年生存率分别是49%和58%，10年生存率分别是33%和37%[12]。以上研究结果均提示FAS病情进展可能较ALS缓慢，生存时间较长。

参考文献：

影响电气自动化控制设备可靠性的因素有很多，保证自动化控制系统的可靠性对于安全生产来讲存在重大的意义。针对电气自动化的控制要与实际相结合，对控制设备的设计要具有科学合理性，在实际运用过程中，要严格掌控设备运行的工作环境，对控制设备进行正确的操作，定期维护。

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由于斜坡式码头装卸效率较低，目前已建的斜坡式码头往往不能满足设计吞吐需求。因此，有关专家和学者考虑将沿海深水管桩码头引用至山区内河河流中来，并发挥常规重力式码头结构刚度大、整体稳定性好的优点，与常规的重力式沉箱码头类型相组合，即钢管桁架-沉箱复合式码头。由于该类码头沿江应用较少，还未有大规模的工程实践，因此本文以重庆市江北区经济开发区某实例码头为研究对象，建立三维有限元数值分析模型，对其结构、荷载以及抗滑抗倾稳定性进行详细分析。

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西北某水厂建设于20世纪70年代，设计规模10万m3/d，原水经消毒处理加压后送至城市管网。水源水质受地质环境变化和地面环境污染等因素的影响，原水井部分出现铁、锰普遍超标，浊度、色度、CODMn、氨氮季节性超标。造成供水量逐年降低，现有工艺已无法满足满负荷运行的需求，作为重要的城市水源，对既有工艺进行改造极为迫切，根据规划要求对该水厂进行迁改建。

心理矫治工作的再度实践，在一定程度上降低了监管难度，部分社区服刑人员消极的情绪得到化解、不合理的认知得到改变。但随着工作的深入，阻碍心理矫治工作前进步伐的“路障”再次出现。

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试验地设在云南省施甸县水长乡小官市村，海拔1 930 m，年降水量1 950 mm。土壤肥力中等，有机质含量为2.5%，pH值为6.2～6.5。田间宽叶酢浆草优势度达95%以上，偶有粗毛牛膝菊、尼泊尔蓼等阔叶杂草。

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我国农村地区的基础设施建设还比较为落后，支持性的设施功能较为薄弱，接收各类信息的渠道有限且十分单一，单纯依靠电视等媒介，不能够实现全面接收媒介信息和覆盖各项基础设施建设，这直接导致了农村地区在信息接收上的滞后性和不全面性。在农忙和收获的季节，农村地区接收到的有限的农业气象信息难以及时有效地传送田间、地头，气象预警信息的预警作用受到了更大的限制。

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3月16日，福建省食品安全委员会办公室和省食品药品监管局下发《福建省2018年食品生产加工小作坊示范点创建及考核验收工作方案》。《方案》提出，在巩固提升2017年小作坊示范点创建成果的基础上，到2018年底，全省新建成100家小作坊示范点，通过示范点创建，打造一批生产过程管控严格、食品安全有效保障的标杆单位，形成可复制、可推广的小作坊示范典型，基本形成一点带一片的良好示范带动格局，引导和推动福建省小作坊规范生产、健康发展。此外，福建省从2018年省级食品安全专项资金中安排200万元，通过以奖代补的方式对评选确定为示范点的小作坊（不含厦门）给予补助，补助标准为2万元/家。

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师资建设结合企业实践包括多个方面：第一，邀请工程造价一线人员参与实践教学，将实际工作中可能遇到的各种问题及解决思路介绍给学生。第二，学校教师应积极参与社会实践，学会在实践中解决问题、积累经验，从而更好地服务于学生实践教学。