Ramsay Hunt综合征是水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus，VZV)感染、重新激活，侵及膝状神经节引起鼓膜、外耳道疱疹，可伴舌前2/3味觉丧失、同侧周围性面瘫，若累及耳蜗及前庭神经节，可产生听力下降、耳鸣、眩晕。该病国内报道少，国外有最新报道，江西省人民医院二部神经内科近期诊治1例典型多颅神经受累Ramsay Hunt综合征，现报告如下。

1 临床资料

患者，女，41岁，因左耳痛、听力下降，左眼闭目不全、口角右歪4 d入院。患者于2017年5月8日受凉、疲劳后感左颞部、左耳、左乳突持续性剧痛，伴头晕、行走欠稳，同时感左耳听力明显下降、耳鸣，5月10日行电测听：鼓室曲线示右侧A型，左侧AS型，纯音听阈测定示左侧感音神经性耳聋，左侧平均听阈40 dB，右侧平均听阈<20 dB。5月11日始左耳廓红肿，左外耳道、左耳廓出现多发成簇疱疹，感咽痛，饮水稍呛咳入院。既往体健，否认高血压、糖尿病病史。体检：体温37.0 ℃，脉搏90 次·min-1，呼吸21次·min-1，血压130/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。急性痛苦面容，神志清楚，口齿清晰，左耳廓红肿，左耳廓、左外耳道见多发成簇疱疹，部分破溃，鼓膜完整。音叉试验：左侧Rinne试验(+)，Weber试验偏右，左侧Schwabach试验阴性。左侧面部表情丧失，左侧额纹消失，左眼闭目不全，露白2 mm，左侧鼻唇沟浅。伸舌左偏，口角右歪。咽反射减弱，左侧软硬腭见成簇疱疹。左舌前2/3味觉消失，舌后1/3味觉减退。左耳听力下降，泪腺、唾液腺分泌正常。四肢肌力、肌张力正常，病理征阴性，双侧深浅感觉、共济检查正常。辅助检查：5月12日血常规、生化、糖化血红蛋白、空腹及餐后血糖、ANA谱均正常，乙丙肝、艾滋、梅毒抗体均阴性，面神经图示左侧面神经损害，头颅MRI+MRA示双侧下鼻甲肥大。入院诊断：Ramsay Hunt综合征。入院后建议强的松片改善症状治疗，但患者拒绝，给予维生素B1针，甲钴胺针，鼠神经生长因子针营养神经，阿昔洛韦针抗病毒，红外线、超短波透热、针刺左耳等治疗2周。20 d 后，患者左颞部头痛、左耳痛、左乳突痛缓解，左耳廓无红肿，外耳道疱疹结痂，脱痂后稍有色素沉着，左耳听力改善，无耳鸣，左眼闭合正常，口角无歪斜，无头晕、咽痛、饮水呛咳。复查电测听：鼓室曲线示双侧A型，纯音听阈测定示左侧平均听阈25 dB，稍低于正常，右侧平均听阈<20 dB；复查头颅MRI+MRA正常；复查面神经图示双侧面神经波幅、潜伏期正常。治疗后症状缓解，电测听示左耳听力明显改善，面神经图正常，预后良好。

2.加快转型升级。“两高一剩”企业应加快技术改造和产业转型升级步伐，生产模式、产品性质逐步向新兴产业、技术型产品转型，由传统资源型限制性行业向新兴制造业等鼓励性行业转型，争取早日列入金融机构信贷政策支持范围。

2 讨论

本病例为VZ病毒感染侵犯膝状神经节，累及蜗神经、前庭神经节，其左侧面神经、镫骨肌支、鼓索支、茎乳孔处，左侧前庭、蜗神经、左侧舌咽神经均受累，表现为多发颅神经受累，病变广泛，临床表现典型，且发病年龄轻，舌咽神经亦受累，合并口腔疱疹，较少见，值得报道。

据国外最新文献[1]报道：VZ病毒感染年发病率为3.2～4.2/1000，近年发病率增高，终身发病率为32%，具有高发病率的特点，面神经受累仅占1%，Hunt比例并不高，主要感染50～60岁女性，常见于老年人及免疫缺陷病患者[2]。本病例亦为女性，但并非易感人群，亦无高危易感因素，发病年龄轻，较少见。除面神经麻痹外，国外Ramsay Hunt综合征患者曾报告过各种颅神经如听神经，舌咽神经和迷走神经受累，舌咽神经相对少见[3]。本病例听神经、舌咽神经均受累，亦相对少见。另该病外耳道疱疹多见，但口腔疱疹相对少见[4]，而本病例口腔见成簇疱疹，亦少见。

该病的主要治疗包括镇痛药、抗病毒药及糖皮质激素。国外建议使用抗病毒药物阿昔洛韦(800 mg，每日5次)、伐昔洛韦(1000 mg，每日3次)或泛昔洛韦(500 mg，每日3次)7～10 d；建议使用皮质类固醇激素强的松，每日60 mg，持续14 d，然后逐渐减量，维持7 d。有研究[1]表明，如使用抗病毒药物及皮质类固醇激素治疗，3 d内、4～7 d、超过8 d面神经麻痹各减少75%、48%和30%，说明治疗时间越早，疗效、预后越好。另皮质类固醇激素加泛昔洛韦治疗，其恢复率高于皮质类固醇激素加阿昔洛韦，特别是在无高血压及糖尿病的患者[5]。

本文报道1例Ramsay Hunt综合征，其发病年龄小，受累颅神经广泛，临床表现典型，且有少见颅神经如舌咽神经受累，有少见的口腔疱疹出现，值得探讨和认识。

刺葡萄与其他葡萄相比，其果粒小、果皮厚，且果皮中花青素含量高。在刺葡萄加工成葡萄酒、果汁等产品的过程中，刺葡萄皮常被作为工业废料，然而葡萄皮中含有丰富的花青素，具有良好的营养和药用价值，所以从这些被废弃的刺葡萄皮中浸提高纯度的花青素具有十分广阔的市场前景。通过对刺葡萄皮充分开发利用，能够促进穆云乡刺葡萄产业的发展，在调整当地农业产业结构、发展山区经济、增加农民收入等方面发挥推动作用，进而加快闽东地区刺葡萄的综合开发利用。但是，目前浸提、分离得到的产品纯度还不高，纯度不高同时会影响花青素的稳定性。开展刺葡萄皮中花青素的浸提与稳定性研究对其在食品、保健品领域的应用具有重要的意义。

参考文献：

[1] Montague S J,Morton A R.Ramsay Hunt syndrome[J].CMAJ,2017,189(8):E320.

[2] Paiva A L C, Araujo J L V, Ferraz V R, et al.Facial paralysis due to ramsay hunt syndrome-A rare condition[J].Rev Assoc Med Bras(1992),2017,63(4):301-302.

[3] Kiyokawa J,Yamaguchi K,Okada R,et al.Origin,course and distribution of the nerves to the posterosuperior wall of the external acoustic meatus[J].Anat Sci Int，2014,89(4):238-245.

[4] de los Santos C A,Antonello I C,Antonello V S ,et al.Ramsay Hunt syndrome with facial vesicular rash: a unique clinical presentation in a kidney transplant patient[J].J Infect Dev Ctries,2014,8(7):923-924.

[5] Kim H J,Jung J,Kim S S, et al.Comparison of acyclovir and famciclovir for ramsay hunt syndrome[J].Otol Neurotol,2017,38(5):754-758.

(责任编辑：刘大仁)