毛母质癌(pilomatrical carcinoma,PC)是一种罕见的毛源性恶性肿瘤，来源于毛球的毛母质细胞，临床上罕见，极易误诊或漏诊。2017年3月，南昌大学第一附属医院收治1例颞部毛母质癌患者，现报告如下。

1 临床资料

患者男，44岁，入院前5个月发现左耳前无明显诱因出现一黄豆大小的皮下结节，无疼痛、无瘙痒，多次挤压后肿物破溃，近2月逐渐增大，局部皮肤明显隆起，蜡样，半透明状坏死样结节，局部浸润。在当地医院行抗炎治疗未见好转，2017年3月27日本院细针穿刺细胞学诊断：考虑基底细胞癌。患者一般情况可，精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常，体质量无明显改变。体格检查：系统检查未见明显异常。专科检查：左耳前可见一直径约2 cm大小的类圆形肿物，隆起于皮肤约1 cm，暗红色，边界不清晰，表面破溃结痂，并有散在灰白色斑点分布(图1A)；质硬，无压痛，活动度可，区域淋巴结未触及肿大。鼻咽+颅底增强CT：左耳前方皮下见类圆形软组织结节影隆起，边界清晰，内密度稍欠均匀，直径约为1.7 cm，增强扫描见较明显强化。鼻咽腔大小、形态正常，咽隐窝对称、清晰；鼻咽顶、后壁及侧壁软组织无增厚，密度未见明显异常。咽旁及咽后间隙对称、清晰。颅底骨质未见明显破坏。胸、全腹部CT均未见明显异常，全身骨扫描未见转移迹象。初步诊断：皮肤恶性肿瘤。

【检察院】2018年9月27日，广东省肇庆市、云浮市与广西壮族自治区梧州市三地检察机关联合签署《关于开展西江流域生态环境和资源保护公益诉讼工作框架协议》，标志着肇庆、云浮、梧州三地检察机关正式启动跨省联合工作机制，共同保护养育三地百姓的“母亲河”。根据框架协议三方商定将进一步加大对西江流域破坏生态资源、污染环境的民事公益诉讼查办力度，积极开展违法行政行为监督工作，纠正在生态资源环境保护中的不作为、乱作为、虚作为和选择性作为；综合运用诉前程序的检察建议和提起行政公益诉讼，督促行政机关依法履行职责。

治疗及结果：完善相关检查、排除手术禁忌证后，于2017年4月3日在局部麻醉下行左耳前恶性肿瘤扩大切除术+邻近皮瓣转移修复术。术中见左侧耳前颞区有一直径约2 cm的类圆形肿物，边界不清晰。扩大切除肿块及周围组织(肿块周边0.5 cm)，切除深度为颞浅筋膜深面。切除的组织送快速冰冻病理检查，考虑为毛母质细胞癌，内、外、上、下切缘均未见肿瘤累及。于创面下方(腮腺区)设计一个相应大小的三角形“风筝”皮瓣修复继发创面(图1)。术后常规病理示：(左耳前)镜下见肿瘤位于真皮内，至皮下脂肪组织，呈分页状或多结节状分布，结节大小不一，形态不规则，中央为坏死及影细胞，周边为嗜碱性细胞，两者可见过度；结节边界欠清晰，向间质出芽、膨出，结节周边见大量异物巨细胞反应。肿瘤边界有出芽生长方式及大量坏死，考虑毛母质癌(图2)。术后皮瓣成活良好(图3)，左侧口角无偏斜，随访4个月，无复发和转移迹象，目前仍在密切随访中。

CDFU可高效去除水中的油及悬浮物，保证两级过滤器的进水水质，避免水质波动对两级过滤器的冲击，延长过滤器反洗时间，增加过滤器使用寿命;并且该装置体积小，摆放灵活，满足平台空间限制要求，对海上油田有很强的适应性。

 

A：手术拟沿肿瘤周边0.5 cm行圆形切口，并于肿瘤下方(腮腺区)设计一相应大小的“风筝”皮瓣(蓝线标注)。B：“风筝”皮瓣转移后。

图1 “风筝”皮瓣转移

 

A：光学显微镜下见肿瘤细胞(↑所指)呈片巢状；B：肿瘤细胞(红色箭头所指)由不同程度的异型性嗜碱性基底样细胞聚集而成，可见毛母质样角化，细胞胞浆内可见红染折光的毛透明质颗粒或毛透明样嗜酸性小体，中央为坏死及影细胞(绿色箭头所指)。

图2 术后常规病理(HE)

  

A：术后1个月；B术后3个月。图3 术后随访

2 讨论

毛母质癌是与毛母质瘤相对应的一种低度恶性肿瘤，来源于毛球的毛母质细胞，其命名复杂，又称巨毛母质瘤、浸润性毛母质瘤、毛癌等[1]。毛母质癌这一诊断名称由Lopansri等[2]于1980年首次提出，文献报道病例少见[3-4]。该病好发于中老年人，国外文献[5]报道男性多于女性，男女比例为3:1，国内文献[4,6]报道男女比例20:21(接近1:1)。本病的主要发病部位为头颈部，其次为背部、上肢、下肢、臀部等[7]，无明显诱因，临床上极为罕见，若认识不充分，极易导致误诊、漏诊。

毛母质癌的主要临床表现为健康皮肤或皮下组织出现单发、质硬、活动度可、逐渐增大的无痛性肿块，肿块表面皮肤颜色正常，也可呈红色、黄色或半透明，偶见蓝色斑点或溃疡，肿瘤的大小通常在0.5～20 cm，平均2.5 cm[5,8]。毛母质癌的组织学特点为：1)肿瘤呈实性，结节状或分叶状，切面暗红色或灰黑色，呈侵袭性生长；2)主要由不同程度的异型性嗜碱性基底样细胞聚集,形成境界不清的片巢状结节；3)不规则的外毛根鞘细胞样透明细胞常见；4)瘤细胞胞质内可见红染折光的毛透明质颗粒或毛透明样嗜酸性小体，PAS染色阳性；5)瘤组织内可见缺少细胞核的影细胞，呈小片或小巢状分布。瘤体行免疫组织化学标记，见鳞状细胞、外毛根鞘样细胞、影细胞及角化物cytokeratin均为阳性，基底样细胞均示阴性，对照毛母质瘤的免疫组织化学标记结果，发现二者类似[9]。毛母质癌需与毛母质瘤、基底细胞癌、鳞状细胞癌、外毛根鞘囊肿等鉴别。

手术治疗是毛母质癌的首选治疗方法。由于毛母质癌极其罕见，切除范围还没有明确的标准。目前推崇的方法是在肿瘤周边至少0.5 cm切除[10]，而单纯切除肿瘤，复发率可高达60%[11]。因此，广泛、彻底切除肿瘤是手术治疗的一个基本原则；除了肿瘤的边缘外，还应考虑肿瘤向深部组织的侵及，要有一定的切除深度。术后继发缺损可选择邻近皮瓣转移或游离皮片移植修复。放射疗法对本病的疗效并不确切。放疗可单独或联合手术用于毛母质癌的治疗。细胞毒性化疗药物对本病疗效非常有限，尤其是对于有远处转移的患者。Tselis等[12]报道，所有静脉注射化疗药物的报道案例，均证实肿瘤对细胞毒性药物和免疫调节剂(博来霉素、5-Fu、顺铂、长春碱、干扰素)产生原发性耐药。毛母质癌是一种局部侵袭性恶性肿瘤，可通过淋巴系统和血液系统转移，转移率超过10%,远处转移可至肺、胸椎、肝等处[13]。

毛母质癌易误诊漏诊，有易复发和远处转移倾向。因此，术前应完善各项检查，尤其是术前病理检查。术中切除组织应送快速冰冻病理检查，为提高肿瘤切除的彻底性提供依据；术后一定要密切随访，以便对肿瘤的复发和转移做到早发现、早诊断、早治疗，提高患者的远期生存率。

参考文献：

[1] 黄文富,黄庆祖.毛母质癌9例分析[J].实用医学杂志,1999,15(4):317.

[2] Lopansri S,Mihm M C Jr.Pilomatrix carcinoma or calcifying epitheliocarcinoma of malherbe.a case report and review of literature[J].Cancer,1980,45(9):2368-2373.

[3] Sorin T,Eluecque H,Gauchotte G,et al.Pilomatrix carcinoma of the scalp. A case report and review of the literature[J].Ann Chir Plast Esthet,2015,60(3):242-246.

[4] 贾志宇,杨威,张英怀.毛母质癌研究进展[J].河北医科大学学报,2007，28(3):235-237.

[5] Papadakis M,de Bree E,Floros N,et al.Pilomatrix carcinoma:More malignant biological behavior than was considered in the past[J].Mol Clin Oncol,2017,6(3):415-418.

[6] 刘吉峰,李彬,刘坤,等.腮腺区毛母质癌一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2012,47(6):516-517.

[7] Sau P,Lupton G P,Graham J H.Pilomatrix carcinoma[J].Cancer,1993,71(8):2491-2498.

[8] Herrmann J L,Allan A,Trapp K M,et al.Pilomatrix carcinoma:13 new cases and review of the literature with emphasis on predictors of metastasis[J].J Am Acad Dermatol,2014,71(1):38-43.

[9] 李新功,姜辉,李爱英,等.15例毛母质癌的临床病理学观察[J].中华病理学杂志,1997,26(2):100-102.

[10] Hardisson D,Linares M D,Cuevas Santos J,et al.Pilomatrix carcinoma:a clinicopathologic study of six cases and review of the literature[J].Am J Dermatopathol,2001,23(5):394-401.

[11] Ersoy A,Serel S,en Z,et al.Pilomatrix carcinoma of scalp[J].Eur J Plast Surg,2006,28(6):418-420.

[12] Tselis N,Heyd R,Vogt H G,et al. Pilomatrix carcinoma with lymph node and pulmonary metastases[J].Strahlenther Onkol,2006,182(12):727-732.

[13] 周安,孙琳,张晨,等.酒渣鼻鼻赘期合并毛母质癌一例[J].中国美容整形外科杂志,2009,20(9):536-538.

(责任编辑：钟荣梅)