1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2012年1月—2017年12月诊断为肾淀粉样变性病患者21 例，男14 例，女7 例，年龄(57.61±9.30) 岁。

1.2 方法

1.2.1 肾穿刺活检术

患者排尿后取仰卧位，选取右肾下极作为穿刺点，使用经杀菌消毒的B超探头。采用浓度为1%～2%的利多卡因进行局部麻醉，用长度为10 cm的心内注射针刺入肾囊，认真查看肾脏下极随呼吸移动的情况，当肾脏下极达到最佳位置时，让患者屏住呼吸，快速刺入肾脏2～3 cm取出肾组织。取到足够数量的样本后，分别进行光镜、电镜以及免疫荧光检测。

上官星雨也扑哧一笑，吴耕就是一个大蠢驴，他这一缓，乌有先生的白棋局面落后不少，她抬头看向子虚：“子虚爷爷这一着我来帮你下，要是我下得不好，你可别用你的烛花掌烧焦了我的头发和眉毛！”子虚点头。

1.2.2 病理学检查

以《肾活检病理学》(邹万忠教授主编)第2版中肾淀粉样变的诊断标准为依据[2]。

1.2.3 病理学诊断标准

在产业智能方面，打造智能供应链解决方案方面，我们成立强大的专业团队，把产业的智能化设备的控制系统和运营管理系统结合起来，并且输出这样的产业模式。

肾组织标本肾小球数目≥7个，进行常规镜检以及荧光切片。光镜检查：首先使用2 μm的石蜡切片进行HE、PAS、PASM、Masson染色，然后使用6 μm的石蜡切片进行刚果红染色，免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、补体C3、FRA、C1q、HBsAg、HBcAg。

采用SPSS22.0系统软件，计量资料以表示，采用t检验，P<0.05为差异有统计学意义。

赤湾港区市政消防配套齐全，蛇口消防中队距改码头约6.5km，西部水上消防中队距本港区约1km。当发生火灾时，水、陆消防中队均可协助灭火，另深圳市在赤湾五路建设小型消防站，与C、D泊位一墙之隔。

[4]章友康.膜性肾病的诊断与治疗[J].中华肾病研究电子杂志，2013，2(1)：5-10.

1.3 统计学方法

1.2.4 临床资料收集

2 结 果

2.1 肾脏病理

共收集经肾穿刺检查确诊患者的病理资料21 例，其中4 例为AL型淀粉样变性肾病。在2 例早期淀粉样变性肾病中有1 例Ⅰ～Ⅱ期膜性肾病合并早期AL型淀粉样变性肾病。

式中: Q(t)=[vEINS/GPS vNINS/GPS pEINS/GPS pNINS/GPS];

21 例患者中，普通光镜下出现缺血性硬化的肾小球15 例(71.43%)，缺血性皱缩5 例(23.81%)，肾间质可见片灶状淋巴单核细胞浸润21 例，肾小球系膜内可见到刚果红染色阳性21 例，小动脉管壁有刚果红染色阳性17 例(80.95%)。经电镜检查21 例均发现系膜基质明显增多，可见大量纤维样物质沉积，直径<10 nm，排列紊乱。

2.2 临床资料

男性与女性患者的收缩压、舒张压、血红蛋白浓度和总胆固醇水平差异不明显(P>0.05)，而男性患者的血肌酐和24 h尿蛋白测定水平普遍高于女性患者(P<0.05)。

 

表1 男性和女性临床资料比较

  

组 别收缩压mmHg舒张压mmHg血红蛋白浓度(g/L)血肌酐μmol/L总胆固醇mmol/L24h尿蛋白测定(g/24h)女性组(n=7)110.00±8.3372.02±5.89156.43±25.6269.08±24.609.21±3.811.83±0.92男性组(n=14)116.25±19.1773.12±12.60151.81±25.17109.41±40.679.08±3.804.41±2.55t 值0.3700.364-0.4512.1290.2952.578P 值>0.05>0.05>0.05<0.05>0.05<0.05注:1mmHg=0.133kPa。

3 讨 论

据文献报道，肾淀粉样变性是老年肾脏疾患的常见病因，仅次于血管炎及膜性肾病[3]。多数研究表明肾淀粉样变性病患者年龄一般分布在50～59 岁。此次研究对象年龄主要分布在39～72 岁，与其他研究结果一致。本组资料男∶女为14∶7，男性发病率高于女性，与国内报道相符[4]。

淀粉样变性是由蛋白经异常折叠后形成β-片层构型的淀粉样物发生异常沉积的一类少见的代谢病。淀粉样变性按其分布可分为系统性及局限性；按其不同的前体蛋白，又可分为不同的病理分型，目前已知至少有25 种前体蛋白可形成淀粉样蛋白，以AL型最为常见[5]。但本研究中部分患者未做分型，所以无法获知AL型占所有肾淀粉样变性病患者的百分比。

本组患者均有不同程度的蛋白尿，且均表现为肾病综合征，这与肾小球基膜及系膜淀粉样纤维丝沉积改变其局部结构，从而影响基膜的电荷屏障与机械屏障有关[6]。故肾淀粉样变性病的早期临床表现为蛋白尿、浮肿，且30%～76%的患者表现为肾病综合征[7]。男性与女性患者的收缩压、舒张压、血红蛋白浓度和总胆固醇水平比较，差异无统计学意义(P>0.05)，但男性患者的血肌酐和24 h尿蛋白水平普遍高于女性患者(P<0.05)，提示男性患者的血肌酐及尿蛋白水平普遍高于女性患者。

[1]陈浩.膜性肾病合并系统性淀粉样变性[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2012，21(6)：577-581.

由于该模型的输入参数有6个，所以输入层选取6个神经元，输出结果为4个，输出层选取4个神经元。对于竞争层神经元的个数，不能设置过多或者过少[8]。利用经验公式计算出隐含层节点数的大致区间，再经过大量试验取最佳的节点数，最后选取隐含层节点数为24。LVQ神经网络最大训练次数设置为500，训练步长为10，训练学习率为0.1，目标误差为0.08。

肾淀粉样变性病的确诊依靠病理学检查，标准方法为刚果红染色，其对淀粉样蛋白的片层结构高度亲和，经刚果红染色后，淀粉样物质在光镜下表现为砖红色，偏振光显微镜下呈苹果绿[2]。本研究中21 例刚果红染色均阳性，病理显示淀粉样蛋白沉积在肾小球系膜区、毛细血管基底膜、肾小管小动脉壁。但因刚果红染色并不是常规的检查项目，所以对于临床表现无特异性、早期光镜下病理特征不明显的肾淀粉样变性病，其误诊、漏诊率很高。另外早期淀粉样蛋白沉积量少，缺乏典型的病理改变，刚果红染色也可能为阴性，因此对于早期肾淀粉样变性病，电镜检查必不可少，可见直径8～10 nm的淀粉样纤维，僵硬无分支，排列杂乱无序[2]。王素霞[10]回顾性分析北京大学第一医院1994年—2001年诊断的肾AL病例，发现15 例光镜未能及时诊断而通过透射电镜诊断的早期AL，后补做刚果红染色，显示肾小球内有强弱不等的阳性表现。

因为林露白跟家人住，加上两人都刚毕业，年纪也还小，没想过结婚的事。直到恋爱第三年的时候，才跟家里讲，双方见了父母，彼此都很满意，初步定下了结婚的日期。但是，林露白的父母都是教师，有些传统的观念，对她唯一的要求是不允许夜不归宿，她只能周末找个借口出去逛街的时候，跟魏舟去酒店开个房间温存一会儿，之后再匆忙地赶回家。

减少肾淀粉样变性病的误诊及漏诊率：对于50 岁以上临床表现为肾病综合征患者的肾脏病理常规做刚果红染色，可避免多数肾淀粉样变的漏诊；做电镜检查很有必要，因为通过透射电镜观察不仅有助于区分淀粉样蛋白和其他病理纤维，还有助于诊断伴发的肾小球疾病，如本研究中就有1 例膜性肾变合并肾淀粉样变性病的病例。

参考文献：

肾淀粉样变性可累及肾脏的各个部位，肾小球、肾小管、血管、间质均可受累[8]。本组普通光镜下出现缺血性硬化的肾小球15 例(71.43%)，缺血性皱缩5 例(23.81%)，肾间质可见片灶状淋巴单核细胞浸润21 例；通过刚果红染色，肾小球系膜内可见到刚果红染色阳性21 例，小动脉管壁有刚果红染色阳性17 例(80.95%)，肾间质有刚果红染色阳性7 例(33.3%)。肾小球、肾小管及间质均可有淀粉样物的沉积，但主要沉积于肾小球，与Dember[9]报道的淀粉样蛋白可以在肾的任何地方发现，但肾小球沉积通常占优势的结果一致。淀粉样物虽主要沉积在肾小球，但也有文献报道仅沉积于间质和小管的病例，所以有时肾小球上未见沉积时也不能忽略肾淀粉样变性病的可能性。

[3]RIVERA F，LPEZ-GMEZ J M，PÉREZ-GARCA R.Frequency of renal pathology in Spain 1994-1999[J].Nephrol Dial Transplant，2002，17(9)：1594-1602.

[2]邹万忠，王海燕.肾活检病理学[M].北京：北京大学医学出版社，2009：157-161.

奔倾漱石亦喷苔，此是便随元化来。长片挂岩轻似练，远声离洞咽于雷。气含松桂千枝润，势画云霞一道开。直是银河分派落，兼闻碎滴溅天台。

收集患者肾穿刺病理资料及临床资料。病理资料包括肾组织样本数目、刚果红染色检测结果、荧光切片结果以及诊断结果。临床资料包括患者姓名、性别、年龄、血压、尿常规、血细胞分析、生化指标、餐后2 h血糖水平、24 h尿蛋白、心电图、风湿筛查试验等。

[5]陈惠萍.肾淀粉样变性病理诊断的体会[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2005，14(5)：433-435.

[6]SHAFLQUE S，WETMORE J，ALMEHMI A.Primary amyloidosis of the kidhey[J].WV Med J，2010，106(1)：22-24.

1) 原油装载系统是将FPSO的原油引进的入口，DPST一般考虑采用艏装载系统，即原油装载系统入口在艏部，但CTV的作业理念是只作转驳系统，不具备储油功能，故主尺度会小于DPST，小尺度的CTV在波浪下的运动幅度较大。由于横向底部加有减摇的底边裙，横摇运动大幅度减小，纵摇运动幅度比较大，故考虑采用侧装载系统，以减小装载接头的受力，提高操作的灵便性。

[7]张景凤，孙晶，吴曼，等.肾淀粉样变性病临床病理研究[J].中国实验诊断学，2012(1)：131-133.

[8]STRIKER G，STRIKERLJ，D′AGATI V，et al.Renal diseases associated with lymphoplasmacytic disorders.The Renal Biopsy[M].3rd.Philadelphia：W B Sau nders，1997：211-227.

[9]DEMBER L M.Amyloidosis-associated kidney disease[J].J Am Soc Nephrol，2006，17(12)：3458-3471.

[10]王素霞.肾淀粉样变性病的早期诊断[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2005，14(5)：435-436.