过敏性紫癜（Henoch-Schönlein purpura，HSP）是一种自身免疫性小血管炎，以皮肤紫癜、关节肿痛、胃肠道症状和肾脏损伤为主要临床表现，中枢神经系统受累罕见。可逆性后部脑白质综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一种临床-影像学综合征，近年来该病的报告越来越多，但过敏性紫癜性肾炎（Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN）合并RPLS报道较少。现对河南中医药大学第一附属医院收治的2例HSPN引起RPLS病例进行回顾性分析，探讨此类患儿可能的发病机制、危险因素及治疗。

1 临床资料

例1，男，14岁，因皮肤紫癜后尿检异常1个月，肉眼血尿5天，发热、咳嗽3天入院。入院前1个月患儿出现全身皮肤紫癜，伴膝关节疼痛，尿常规示隐血++、蛋白+++，血清白蛋白26.3 g/L，24 h尿蛋白5.08 g，肾活检病理示毛细血管内皮增生性，小球77.27%毛细血管内皮增生分叶。予泼尼松（60 mg/d）联合雷公藤多苷（60 mg/d）口服治疗1周效不佳，出现间断肉眼血尿，给予甲基泼尼松龙（0.5 g/d）冲击治疗3天，尿检无明显好转。入院前5天出现持续肉眼血尿，入院前3天出现咳嗽、发热，体温最高38.5℃。入院体格检查：收缩压（SBP）/舒张压（DBP）103/63 mmHg，颜面部水肿，腹软彭隆，移动性浊音阳性，双下肢水肿，余无异常。实验室检查：尿常规中尿蛋白++、隐血+++， 24 h尿蛋白5.08 g，血浆总蛋白32.0 g/L、白蛋白10.6 g/L、尿素氮8.05 mmol/L、肌酐124.0 μmol/L、尿酸286 μmol/L、胆固醇8.31 mmol/L。肺部CT示支气管肺炎。予阿奇霉素、头孢他啶抗感染，速尿利尿，泼尼松、雷公藤多苷原量继服。3天后体温正常，但水肿加重，仍咳嗽明显，予输注血浆、白蛋白支持治疗；入院第6天，患儿出现头痛、头晕、恶心，抽搐1次，之后24小时内又出现抽搐2次，表现为强直-痉挛发作，持续1～3分钟，抽搐缓解后伴有头痛，第二次抽搐后出现视觉障碍，有光感，视物不清，血压108～135/69～95 mmHg。查脑脊液白细胞2×106/L，潘氏试验阴性，糖3.20 mmol/L、氯117 mmol/L、蛋白10 mg%。血电解质中钠 135 mmol/L、氯97 mmol/L、钾3.4 mmol/L、钙53 mmol/L。眼底检查无异常。头颅MRI示左侧小脑半球、双侧额叶、顶叶、颞叶、枕叶及左侧基底节区、楔前叶多发异常信号，考虑RPLS（图1）。予甘露醇降颅压、安定镇静、营养神经等治疗，泼尼松减至35 mg/d，2周后减至35 mg隔日1次，雷公藤多苷减至30 mg/d。经治疗，患儿未再抽搐，5天后视力恢复正常；8天后复查头颅MRI示上述病变范围较前明显缩小（图2）。距抽搐发作32天门诊随访，一般情况好，无神经系统异常，尿隐血++、蛋白+，24 h尿蛋白0.62 g，血浆白蛋白34 g/L。

  

图1 例1患儿发病时头颅MRI表现

  

图2 例1患儿治疗8天后头颅MRI表现

例2，男，9岁，因皮肤紫癜后尿检异常1年半，伴肉眼血尿6天、下肢水肿3天入院。入院1年半前出现下肢皮肤紫癜；尿常规隐血++、蛋白+++，血清白蛋白26.3 g/L，24 h尿蛋白4.38 g；肾穿刺活检示局灶增生性紫癜性肾炎。予泼尼松60 mg/d口服，尿检无明显好转；加用环磷酰胺冲击治疗10 mg/kg，连续2天，每半月1次，共6次；泼尼松足量口服6周后改隔日口服，渐减量（1～2周减5 mg)，共服7个月。足量泼尼松口服6周后患儿水肿消退、尿检好转。近1年来一般情况好，紫癜未反复，尿隐血时有时无，蛋白阴性。入院前15天测尿蛋白++，6天前出现肉眼血尿，3天前出现双下肢及眼睑水肿、尿少收住院。入院体格检查：血压112/80 mmHg，双侧眼睑、颜面水肿，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，腹软彭隆，移动性浊音阳性，双下肢、外阴水肿。实验室检查：尿常规蛋白+++、隐血++++；24 h尿蛋白7.2 g；血浆白蛋白13.0 g/L，尿素氮22.16 mmol/L，肌酐74.0 μmol/L，尿酸394 μmol/L；血电解质中钾2.82 mmol/L，余正常；免疫球蛋白G 1.07 g/L。胸片示胸腔积液；彩超示大量腹水，双肾体积增大并实质回声弥漫性改变。入院后予口服足量泼尼松60 mg/d，联合他克莫司3 mg/d、低分子肝素抗凝、速尿利尿，间断给予丙种球蛋白2次（分别为15 g、10 g），输注血浆3次（400 mL/次）支持治疗；期间因肺部感染间断予以头孢曲松钠、奥硝唑抗感染。经治疗20天患儿眼睑及四肢水肿较前减轻，但腹部膨隆明显，局部皮肤皮纹断裂，伴有渗液。第26天患儿无诱因出现抽搐，两天内发作6次，表现为强直-阵挛发作，意识丧失，持续约2～3 min，视力正常，血压123～135/97～110 mmHg。查脑脊液白细胞0，潘氏试验阴性，糖3.80 mmol/L、氯125 mmol/L、蛋白40 mg%；血电解质中钠132 mmol/L、氯98 mmol/L、钾4.7 mmol/L、钙1.21 mmol/L。头颅MRI示双侧顶叶、枕叶、左侧颞叶及小脑半球内多发异常信号灶，考虑RPLS（图3）。停用他克莫司，泼尼松减量至40 mg/d，予安定抗惊厥，鲁米那针、咪达唑仑针镇静，左乙拉西坦预防抽搐发作，甘露醇针降颅压，氢氯噻嗪联合螺内酯利尿，贝那普利片降压治疗。患儿未再出现抽搐，复查头颅MRI示左侧顶叶、颞叶异常信号较前好转（图4）。出院后继续口服泼尼松40 mg，qd，贝那普利5 mg，qd。3周后门诊复查，一般情况好，水肿消失，无神经系统症状，尿隐血++、蛋白+，24 h尿蛋白0.78 g，血浆白蛋白35 g/L，尿素氮、肌酐正常。

2 讨论

RPLS于1996年首次由 Hinchey等[1]报道，以神经系统受损为为主要临床表现，影像学表现为后脑白质水肿，具有可逆性[2-4]。文献报道，RPLS各种症状的发生率为：脑病50%～80%、惊厥60%～75%、头痛50%、视觉障碍33%、灶性神经功能缺失10%～15%、癫痫持续状态5%～15%[5]。影像学主要表现为后头部脑白质高信号，额叶、深部白质、丘脑、小脑、和脑干也可受累[6]。引起PRES的病因较多，包括肾功能损害、妊娠毒血症、器官或骨髓移植、免疫抑制剂（他克莫司、瑞戈菲班）、癌症化疗、细胞毒性药物、自身免疫性疾病、高血压等[6, 7]。

  

图3 例2患儿发病时头颅MRI表现

  

图4 例2患儿治疗7天后头颅MRI表现

尽管PRLS的发病机制并不清楚，但内皮细胞功能失调无疑是关键因素[5]。脑白质由含胶质细胞、毛细血管和毛细血管细胞外基质的有髓神经束组成，易发生血管源性水肿。普遍认为PRLS的发生与血压升高超过大脑血管调节功能的阈值，自身调节被破坏，使血浆和间质大分子外渗有关[5, 8]。另外与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂等药物所导致的血管内皮细胞功能障碍有关[9]。本病尚无特异性治疗，主要治疗包括治疗原发病、减少或停用可能的致病药物、控制高血压、控制抽搐、减少脑水肿。控制血压及抗惊厥治疗后，大多数患者症状可显著改善。绝大多数患者病情可逆，预后良好。

PRLS在儿童中发病较罕见，文献报道发病率约0.4%[8]。多种原因可诱发儿童PRLS，患儿血液流变学异常、肾脏疾病、器官移植后应用的细胞毒性药物等均可增加PRLS的发生风险，急性肾小球肾炎、急性白血病、过敏性紫癜、尿毒症等疾病均可并发PRLS[5]。儿童PRLS临床表现与成人相似。据文献报道，出现最多的症状依次是惊厥、脑病、视觉障碍、头痛、局灶性神经功能缺失[10, 11]。相比成人，PRLS患儿抽搐更多见，开始可为局限性，后发展为全身性，部分为癫痫持续状态；儿童更容易出现视觉障碍[12]；高血压也是儿童PRLS的常见症状，但由于儿童的脑血流自动调节阈值较成人低，故儿童PRLS的平均血压较成人低[13]。在影像学表现方面，额叶异常信号同顶枕叶异常信号同样常见，而成人脑水肿更明显。

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PRLS患儿的长期预后尚无确切依据，一般认为预后良好，但有报道后期部分患儿会出现癫痫[10]，因此长期随访是必要的。即使是那些临床和影像学完全恢复正常的患儿，也有可能出现轻度神经功能异常，包括亚临床发育迟缓和学习障碍[15]。早期诊断、及时治疗是本病治疗的关键。对于较重的紫癜性肾炎，长期应用激素及免疫抑制剂且疗效差，水肿严重，连续给予白蛋白、血浆、速尿的患儿，如出现轻微头痛、头晕，应予以重视，尽早做MRI检查。后期应注意随访复查脑电图，关注有无神经系统异常。

治疗上，在治疗原发病的基础上，积极找寻并去除诱发因素，如停用或减量糖皮质激素、免疫抑制剂，减少丙种球蛋白、血浆等血制品的应用；积极对症治疗，控制血压、降颅压、抗惊厥、营养支持等[6]。

本文2例患儿均为重型HPSN（肾病综合征型），以少尿、水肿、肉眼血尿、大量蛋白尿为主要表现，均长期大量服用激素及免疫抑制剂（雷公藤多苷，他克莫司）治疗，对激素及免疫抑制剂治疗反应差，并在治疗过程中均多次应用丙种球蛋白、血浆、白蛋白等血液制品。追问病史，抽搐前1～2天均有短暂轻微头痛。2例患儿均反复使用利尿剂，有报道利尿剂亦为本病诱发因素[14]。既往无抽搐病史，视力正常，血压正常，在治疗1月出现抽搐发作，表现为强直-痉挛发作，且多次发作，伴有头痛，查头颅MRI均提示小脑半球、额叶、顶叶、颞叶、枕叶等部位多发异常信号，经治疗48小时后抽搐停止，1周后MRI异常信号较前明显改善。不同的是，例1抽搐后伴有视物障碍，而无明显血压增高；例2未出现视物障碍，但伴有轻度血压增高。PRLS的发生可能与激素、免疫抑制剂、利尿剂及血液制品的应用有关，视物障碍及高血压不是PRLS的必要表现。另外，本文2例患儿抽搐发作时均有严重水肿，PRLS发生是否与水肿有关，全身水肿能否引起或加重脑白质血管内皮细胞水肿有待进一步证实。

参考文献：

杜鹰以太湖流域综合治理为例，总结了太湖综合治理的经验和启示，并强调要充分考虑水资源的多种属性和流动性特点，完善流域管理与区域管理相结合的水资源管理制度，建立事权清晰、分工明确、行为规范、运转有效的协调管理体制。按照“谁污染谁治理，谁受益谁补偿”的原则，建立水资源保护与水污染防治的机制，充分发挥市场调节作用，广泛吸纳公众参与。

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直流滤波器高压电容器接地故障保护判据和方案//郑超,莫品豪,文继锋,张晓宇,顾乔根,龚啸//(1):132

作为比较,文献[19]中提取的置信度不小于0.60的最优规则为r1,r4,r6和r7,其中r7虽然置信度为1但其覆盖能力较弱,故在给出的规则覆盖能力度量阈值下舍弃。

(2)根据拟建建筑物特点，结合场地地质条件，可采用天然地基。考虑到场地含一层地下车库，建议挖除第①层表土层、河沟鱼塘处的淤泥和回填土及第②层黏土层，以第③-1层含砂姜黏土作为基础持力层；基础形式建议采用高层筏板基础，多层可采用柱下独立基础及其他符合设计要求的基础形式。

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此处也是用典修辞格的使用。典故出自《相思》句“愿君多采撷，此物最相思”，此处既是妻子对丈夫的思念，也是妻子对丈夫思念自己的渴求。