更全的杂志信息网

以眼眶绿色瘤为首发症状的急性髓系白血病1例*

更新时间:2016-07-05

绿色瘤(chloroma)又叫髓样肉瘤(myeloid sarcoma)或粒细胞性肉瘤(granulocytic sarcoma),是一种非常少见的肿瘤,也可伴随骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)、骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disease)或急性髓系白血病(acute myeloid leukemia ,AML)而发生,由于髓系肿瘤细胞对局部组织的浸润而形成,多侵犯皮肤、软组织、淋巴结和胃肠道,因切面呈绿色而得名。绿色瘤可发生在各个年龄段,以儿童多见,大约30%AML患儿发生绿色瘤。绿色瘤最常发生的部位是眼眶,眼眶绿色瘤是髓样白血病的一种表现,因其发病率低,报道较少见,现报道1例。

(3)从分配率上看,大于0.045 mm粒级在底流中的总分配率(即粗粒正配率)为98.83%,沉淀效果较好。

1 临床资料

患儿,女性,10岁,因右侧眼眶长肿物1个月,乏力10天前来就诊。患儿家长于1个月前发现患儿右侧眼睑上方长一肿物,病初较小,后逐渐增大,伴眼球突出明显,10天前出现乏力,于2017年3月4日入院。患儿自发病以来,一般情况可,伴发热2次,体温最高达39.0℃,鼻衄2次,量不多,能自行止血。入院前曾去某眼科医院就诊,眼部肿物性质不明。入院体检:体温36.3℃,脉搏130次/分,呼吸28次/分,血压90/53 mmHg。患儿一般情况较差,发育正常,神志清楚,精神可,皮肤及黏膜苍白,淋巴结无肿大。右眼眶外上方可触及一圆形质地较硬包块,直径约为2.0 cm×1.5 cm,边界清,有压痛,活动度差,局部眼睑肿胀呈淡绿色,眼睑闭合不全,角膜略暴露,双侧瞳孔直接及间接对光反射存在。心肺腹查体未见明显异常。辅助检查:血常规:白细胞79.3×109/L,红细胞1.4×1012/L,血红蛋白49 g/L,血小板24×109/L,中性粒细胞百分比、淋巴细胞百分比测不出。腹部彩超提示肝脏实质回声欠均匀,腹腔多发肿大淋巴结。血涂片:原、幼细胞百分比95%,成熟淋巴细胞百分比5%。贫血三项、血凝、大小便常规、颅脑及胸部CT未见异常。眼眶CT示:右侧眶区肿物,考虑绿色瘤,双侧中耳乳突炎。骨髓穿刺检查报告:骨髓增生明显活跃,原幼细胞占87.5%,细胞大小不一,外形不规则,易见伪足、突起,包浆量可,粒红细胞比例明显减低,淋巴细胞比例明显减低,全片见巨核细胞20个。血涂片:原幼粒细胞占92.45%。考虑:急性髓细胞白血病骨髓象。免疫分型:骨髓标本中可见异常髓系原始细胞,占有核细胞92.45%,符合AML表型,可考虑诊断AML-M1/5。白血病43种融合基因检查:AML1-ETO融合基因阳性。骨髓染色体核型分析结果:45,X,-X,t(8;1;21)(q22;p36;q22)[20]。结论:可见克隆性异常-X,t(8;1;21)。患儿诊断明确:急性髓细胞白血病、眼眶绿色瘤。患儿住院期间给予2次IA(去甲氧柔红霉素d 1~3,阿糖胞苷d 1~7)方案化疗,并给予碱化、水化、保护脏器、预防高尿酸性肾病等治疗,化疗后复查骨穿,骨髓部分缓解,复查眼眶CT:病变范围明显缩小。鉴于患儿系急性髓细胞白血病,危险度评估为高危,预后较差,与患儿家属沟通后,家属要求去外院行骨髓移植治疗,遂自动出院。

2 讨论

绿色瘤是急性髓系白血病骨髓外浸润的一种表现,Allen Burns于1811年首次报道了绿色瘤[1]。眼眶绿色瘤多发生于儿童AML患者,尤其M5a、M5b、M2型较易出现眼眶绿色瘤,少数病例可出现爆发性眼疾,表现为快速进行性视神经病变和视力丧失,给患者的身心造成巨大痛苦[2-3]

世界卫生组织根据绿色瘤的成熟程度将其分为3类:①原始型:它主要由原始粒细胞组成;②未成熟型:由原始粒细胞和早幼粒细胞组成;③分化型:

图1 右侧眼眶部MR平扫

由早幼粒细胞和成熟粒细胞组成[4]。绿色瘤可发生于多种疾病的不同时期,如AML、骨髓增生异常,或其他骨髓增生性疾病,以上疾病可最初表现为侵犯眼眶,因此作出准确的诊断比较困难。另外在缺乏系统性疾病的情况下,绿色瘤容易误诊,如与淋巴瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤或其他低分化肿瘤混淆。临床和影像学特征对鉴别诊断没有帮助,因为它们对绿色瘤缺乏特异性。眼眶绿色瘤的出现预示着所患疾病的预后比较差,非白血病患者出现此种表现时往往提示患有其他疾病,尤其是血液系统恶性疾病,需要进一步完善辅助检查[3]。BRIJESH THAKUR等[5]报道细针吸取细胞学(Fine Needle Aspiration Cytology,FNAC)检查具有较强的实用性和诊断的准确性,能够对眼眶肿物做出更早诊断,早治疗,肿瘤早消退,从而提高患者的生存率。

11月10日该两测点所在部位土方仅开挖到基坑深度的中部,且已经停止土方开挖,墙体变形虽然暂时稳定,但是已经产生的变形量过大,主要是施工因素所致。

C-L KUO 等[6]报道了一例发生于鼻窦的绿色瘤,合并有急性暴发性侵袭性真菌性鼻窦炎,这种疾病十分罕见,容易延误诊断或误诊,导致病情迅速恶化,甚至死亡,因此及时正确的诊断,适当的治疗可以挽救患者的生命。由于缺乏随机前瞻性试验,目前还没有关于治疗绿色瘤的共识,对于孤立的绿色瘤或者与AML伴随出现的绿色瘤,推荐的治疗方案是传统的AML化疗方案。因为对于孤立的绿色瘤患者如果仅接受局部治疗,发展成为AML的几率是88%~100%,接受系统化疗后发展成为AML的几率是42%[7]。目前较多学者不推荐放射治疗,因为它不能显著延长中位生存期,而造血干细胞移植能显著延长患者的生存期,但费用昂贵、配型成功率低[8]。分子靶向治疗对AML是有效的,Vedy等[9]用甲磺酸伊马替尼成功治疗了一位AML患者,这是一种充满前景的治疗措施。

参 考 文 献

[1] Shields J A,Stopyra G A,Marr B P,et al.Bilateral orbital myeloid sarcoma as initial sign of acute myeloid leukemia:case report and review of the literature[J].Arch Ophthalmol,2003,121(1):138-142.

[2] Byrd J C,Edenfield W J,Shields D J,et al. Extramedullary myeloid cell tumors in acute nonlymphocytic leukemia:a clinical review[J].J Clin Oncol,1995,13 (7):1800-1816.

[3] Mokhtarzadeh A,O'Neill J P,Cameron J D,et al.Reply Re:"Granulocytic Sarcoma of the Orbit Presenting as a Fulminant Orbitopathy in an Adult with Acute Myeloid Leukemia"[J].Ophthal Plast Reconstr Surg,2015,31(5):421-422.

[4] Harris N L,Jaffe E S,Diebold J,et al.The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the haematopoietic and lymphoid tissues:Report of the Clinical Advisory Committee Meeting,Airlie House,Virginia, November 1997[J].Histopathology,2000,36(1):69-86.

[5] Thakur B,Varma K,Misra V,et al.Granulocytic sarcoma presenting as an orbital mass: report of two cases[J].J Clin Diagn Res,2013,7(8):1704-1706.

[6] Kuo C L,Yu Y B,Li W Y,et al.Unusual coexistence of sinonasal myeloid sarcoma and acute fulminant invasive fungal sinusitis:a diagnostic dilemma[J].J Laryngol Otol,2013,127(4):415-418.

[7] Lan T Y,Lin D T,Tien H F,et al.Prognostic factors of treatment outcomes in patients with granulocytic sarcoma[J].Acta Haematol,2009,122(4):238-246.

[8] Avni B,Rund D,Levin M,et al.Clinical implications of acute myeloid leukemia presenting as myeloid sarcoma[J].Hematol Oncol,2012,30(1):34-40.

[9] Védy D,Muehlematter D,Rausch T,et al.Acute myeloid leukemia with myeloid sarcoma and eosinophilia:prolonged remission and molecular response to imatinib[J].J Clin Oncol,2010,28(3):33-35.

张艳君,贾秀红,李建厂,田春梅
《滨州医学院学报》2018年第2期文献

服务严谨可靠 7×14小时在线支持 支持宝特邀商家 不满意退款

本站非杂志社官网,上千家国家级期刊、省级期刊、北大核心、南大核心、专业的职称论文发表网站。
职称论文发表、杂志论文发表、期刊征稿、期刊投稿,论文发表指导正规机构。是您首选最可靠,最快速的期刊论文发表网站。
免责声明:本网站部分资源、信息来源于网络,完全免费共享,仅供学习和研究使用,版权和著作权归原作者所有
如有不愿意被转载的情况,请通知我们删除已转载的信息 粤ICP备2023046998号