肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma，MTSCC)是一种罕见的肾脏恶性肿瘤，由MacLennan等[1]于1997年首次报道，之后陆续有文献报道，但多为散发病例。本文回顾分析郑州大学第一附属医院确诊的3例MTSCC的临床特点、治疗及预后，结合文献，以提高临床医师对该病的认识，促进该病的诊疗。

1 病历资料

1.1 病例1 男，51岁，以腹腔镜下右肾周血肿清除术后5个月，继发右肾周囊实性占位1个月于2013年3月入院。B超：右肾中下级周围混合性包块，内可见少量血流信号。CT：右肾实质内见巨大肿块，直径为14.7 cm，边界欠清，增强后轻中度强化。平扫CT值为29 HU，增强后为58 HU。胸片等其他检查未见转移，查体及血生化未见异常；术前TNM分期为pT2bN0M0。行右肾根治术，术中见右肾下极肿瘤，未见转移。大体肿瘤标本位于肾下极，切面为灰白或灰红色，质中，边缘清楚。术后病理结果：镜下可见肿瘤呈三相细胞形态(小管状、梭形细胞和黏液样)，免疫组化：S-100(个别+)，SMA(-)，CD31(血管+)，CD34(血管+)，CD68(-)，ALK(-)，HMB45(-)，Melan-A(-)，CD117(灶+)，CK(-)，Ki-67(30%～40%)。病理诊断为MTSCC，肿瘤分期：pT2bN0M0。术后未行其他抗肿瘤治疗。随访53个月，未见复发及转移。

按照区、镇、村三级联动，实行“户分类、村收集、镇运输、区处理”的垃圾运行体系，统一管理，分层运作，逐步建立垃圾管理长效机制。城区周边镇村产生的生活垃圾可运往区垃圾填埋场处理；偏远山区镇村产生的生活垃圾可利用堆肥技术在当地实现资源化利用，或经镇级垃圾转运站压缩运至区垃圾填埋场进行无害化处理。

1.2 病例2 男，57岁，因体检发现左肾占位7 d于2013年11月入院。B超：左肾下极异常回声。CT：左肾中下极见一类圆形软组织影，边界尚清，直径为4.8 cm，增强后病灶轻度强化。平扫CT值为35 HU，增强后为48 HU，胸片等其他检查未见转移，查体及生化检查结果未见异常；术前TNM分期为pT1bN0M0。行左肾根治术，术后见大体肿瘤标本位于左肾下极，切面为灰白色，质中，边缘清楚。免疫组化：CK(-)，EMA(+/-)，Vimentin(+)，CD7(+)，CD20(+)，S-100(个别+)，CD34(血管+)，RCC(-)，Melan-A(-)，CD117(灶+)，Ki-67(约8%)。病理诊断为MTSCC，肿瘤分期为pT1bN0M0。术后未行其他抗肿瘤治疗。随访45个月，未见复发及转移。

8例患者治疗过程顺利，随访2 ～ 24个月，平均11个月；身高由术前（145.8±8.5）cm增加至术后（156.3±5.3）cm，差异有统计学意义（P ＜ 0.05）。7例特发性脊柱侧凸患者手术时间为241 ～ 332 min，平均286 min；出血量400 ～ 1 600 mL，平均850 mL。1例结核性脊柱后凸患者手术时间为330 min，出血量为3 000 mL。所有患者术后畸形明显改善，末次随访时无假关节形成、内固定失败等并发症，矫形未见明显丢失。

3.4 病理特征 术后病理是诊断MTSCC的金标准，国外研究有细针穿刺的报道，但由于结果多诊断为肾细胞癌而术后的病理切片确诊为MTSCC，因此认为细针穿刺结果只能作为排除转移性肿瘤的标准，明确诊断仍然需要术后病理[10]。MTSCC的大体标本边界清楚，多位于肾实质内，呈结节状突出于肾实质表面。切面呈灰白色、白色或棕黄色，质地致密。少见出血、坏死；罕见囊性变[11]。镜下可见肿瘤细胞呈小管状结构、梭形细胞及黏液样三相形态，这是MTSCC最典型的类型。高级别的MTSCC也陆续有文献报道，这一类型具有明显异型性，表现为核大，染色质粗，核仁明显等特点。Akhtar等[12]的报道中提示高级别的MTSCC具有肉瘤样组织，且级别越高，肿瘤的浸润和转移灶中肉瘤成份越多。这些肉瘤区域缺乏经典的管状结构，黏液背景不明显，肿瘤细胞排列方式多样。此种类型恶性较高，文献报道的转移性MTSCC多为此类型[13-14]。MTSCC的免疫组化类型呈多样性，统计国内报道的结果如下：RCC(1/12)，CD10(10/60)，CD15(5/21)，P504S(44/48)，CK(AE1/AE3)(10/10)，CK7(49/59)，Vimentin(73/83)，EMA(63/67)，CK19(26/27)，CK8/18(31/34)。与国外统计的经典型MTSCC免疫组化表达情况[15-16]：RCC(31/76)，CD10(10/74)，CD15(12/40)，P504S(48/51)，CK7(57/66)，Vimentin(16/34)，EMA(46/54)，CK(AE1/AE3)(23/28)，CK19(12/23)，CK903(9/44)，基本相符，本研究中肿瘤细胞形态及免疫组化表型均符合文献报道的经典类型。

2 结果

对服装出口给予极大的税收优惠，有利于促进服装出口贸易的发展，促使企业产品更加国际化，并在市场上占位脚步。从2008年开始，国际在纺织企业原材料的成本上实施了滑准税，使得棉花的价格在国际市场上升高，从而促进了我国棉花走出去，在国际市场上处于领先位置。中国为了促进纺织服装行业的，对服装出口给予了一定的税收优惠，目前我国的出口退税率已经上升到17%。国家上调了出口退税率后，即使服装以较低的价格出口，将会获得17%的出口税费，这部分是国家给予的补助支持，这对于解决中国服装业所面临的现状不失为一个有效的办法。

3 讨论

3.2 临床表现 MTSCC患者大多无明显症状，半数以上患者于体检时偶然发现[6]。国内的报道中腰痛症状较常见，占所有症状的75.6%，其次为血尿；其他临床表现包括腹部肿块、贫血、消瘦、 发热、食欲下降、乏力等于国内外文献均有少量报道[7]。本研究3例患者中1例表现为肾周血肿，并伴有轻度贫血，1例患者表现为肉眼血尿，还有1例患者未见特殊不适，于体检时发现；3例患者症状与以往文献报道相符。

3例患者均为男性，年龄为51～59岁，平均55.7岁；临床表现：肉眼血尿1例，肾周血肿1例，体检发现1例。CT增强检查呈轻中度强化，肿瘤直径为4.8～14.7 cm，平均8.6 cm；肿瘤分期：pT1bN0M0 期2例，pT2bN0M0 期1例；3例患者均行患侧肾根治切除术，术后肿瘤切面呈灰白或灰红色，边界清楚，无包膜。镜下可见小管状、梭形细胞和黏液样细胞。免疫组化表现：RCC(0/1)，CD10(0/1)，AE1/AE3(1/1)，CD117(2/3)，P504S(1/2)，S-100(个别+ 2/2)，Vim(2/2)，EMA(1/1)。术后均未行其他抗肿瘤治疗，术后中位随访时间为45个月，3例患者未见复发及转移。

3.1 发病特点 MTSCC首次于1997年报导[1]，2004年WHO泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类中对此类肾肿瘤正式命名，定义：具有黏液样小管状和梭形细胞特点，是一种罕见低级别、多形性肾脏上皮肿瘤[2-3]。MTSCC极为罕见，综合国内2004年至今年9月共报道136例患者资料，此病发病年龄为18～81岁，平均53岁；女性多见，男女比例为1∶ 1.58左右，而国外报道的病例中男女比例达1∶ 4[4-5]。

3.3 影像学表现 MTSCC的影响学表现具有一定的特异性，张京刚等[8]的研究提示MTSCC的B超检查常表现为囊实性或实性的混杂回声，血流少。CT检查提示肿瘤密度欠均匀，常见出血，增强皮质期呈轻度强化，而后渐进性强化，淋巴结或远处转移罕见。MRI表现也有一定特征性，囊性部分在T1WI、T2WI均为高信号，正、反相及水相也呈高信号， DWI高信号，而SWI偶见片状低信号；实性部分在T2WI则呈低信号，动态增强时早期轻度强化，且随时间推移逐渐强化，但强化程度明显低于肾实质[9]。本研究3例患者中2例患者CT增强呈轻度强化，1例呈轻中度强化，密度欠均匀，1例患者可见肿瘤内少量血流信号，与相关文献[8]报道相符，可见术前CT、MRI等检查对MTSCC的诊断具有一定的指导意义。

1.3 病例3 男，59岁，以肉眼血尿3个月于2016年8月入院。CT：左肾见一类圆形软组织影，边界尚清，直径为6.3 cm，增强后病灶轻度不均匀强化。平扫CT值为33 HU，增强后为44 HU，胸片等其他检查未见转移，查体及血生化未见异常；术前TNM分期为pT1bN0M0。行左肾根治性切除术，术后见肿瘤大体标本位于左肾中下极，切面为灰白色，质中，边缘清楚。免疫组化：AE1/AE3(+)，Vimentin(部分+)，Pax-2(+)，P504S(+)，CD7(+)，CD10(-)，CD117(-)，Ki-67(10%)，CKH(-)，CKL(+)。病理诊断为MTSCC，肿瘤分期为pT1bN0M0。术后未行其他抗肿瘤治疗。随访12个月，未见复发及转移。

李白的《东武吟》改为叙写自己的经历，回顾三年志得意满的翰林生活及离开长安后凄凉的境况，失意中潜藏着一份用舍由时、行藏在我的豁达，昂扬的情感成了诗歌的主旋律。

3.5 鉴别诊断 MTSCC十分罕见，一般发病于中老年女性，且无明显临床症状，影像学检查表现为低血运肾脏占位性病变，呈均匀延迟强化，病理镜下观察有典型的双相或三相组织学等特点。对于满足以上条件者，应高度怀疑此种肿瘤类型。本病也需要与其他的肾细胞癌相鉴别：一般来说经典形式的MTSCC根据肿瘤特点诊断较明确，但对于罕见类型MTSCC，如梭形细胞占优势，黏蛋白少，可能会出现诊断困难，要特别对针刺活检提供的微小材料进行病理诊断。①关于梭形细胞占主导地位的MTSRCC，最主要的鉴别诊断是肉瘤样RCC。MTSRCC中的梭形细胞呈现均匀的结构模式，通常为低核级，缺乏大、多色/多形核，有丝分裂活性或坏死片；而上述表现在肉瘤样RCC中普遍存在。MTSRCC本身可以经历肉瘤样转化，然而在这些肿瘤中，至少存在低级别成分的证据，而根据该种低级别成分可与肉瘤样RCC相鉴别。②MTSRCC还可能与间质性肿瘤如平滑肌肿瘤(平滑肌瘤和平滑肌肉瘤)以及炎症性肌成纤维细胞瘤(IMT)在严重慢性炎症浸润时混淆。鉴别要点在于平滑肌肿瘤和IMT通常具有更明显的束状排列和更细长的细胞核，并且用SMA强烈标记的细胞角蛋白通常表现为阴性，而MTSCC则表现为阳性。③MTSRCC和乳头状RCC重叠的形态学特征可以使两者之间的区别变得困难。Ⅰ型乳头状RCC可以采用细长的小管和乳头压缩的固体生长模式，其模式与MTSRCC的梭形结构相似。鉴别在于乳头状RCC通常主要具有管状玻璃体图案，其具有复合分支乳头，包含良好变形的纤维血管核，并且缺少通常在MTSRCC中广泛且至少存在的黏液基质。鉴于乳头状RCC与MTSRCC的免疫细胞化学在很大程度上没有帮助，因为两个实体共有一个CK7和AMACR阳性分布，与MTSRCC相比，Ⅰ型乳头状RCC的特征在于雄性优势，并且在较常规的乳头状癌中分散出不同程度的纺锤体细胞灶。由于Ⅰ型乳头状RCC相关的染色体7和17的典型增益，FISH也分析可用于根据需要进行诊断[17]。④肾脏良性肿瘤：后肾腺瘤好发于女性，呈实性或囊实性，增强后轻中度逐渐强化，病理上常见小管状及梭形细胞，但缺乏黏液背景，与缺乏黏液的MTSCC鉴别较难，鉴别主要根据免疫组织化学CK、Vim、膜上皮抗原表达阴性等表达结果；嗜酸细胞瘤多位于皮质，边界光整，CT平扫呈较均匀等或略高密度，增强扫描皮质期及实质期肿瘤实质部分多呈明显均匀强化[18]，而MTSCC的CT增强表现为轻度不均匀增强[8]，根据该特点可行鉴别。

3.6 治疗和预后 MTSCC恶性程度较小，以往的国外报道MTSCC病例多属于经典型MTSCC，级别较低，可局部复发，但转移罕见。回顾国内报道的136例MTSCC病例报道中仅1例患者术后3个月发生椎体转移，最长随访时间为10 a，未见因此病死亡的报道。从2008年开始国际上陆续有高级MTSCC的报道，报道的7例患者均行患侧肾根治性切除术，术后4例出现远处转移；1例长期生存的低级别MTSCC患者继发高级别MTSCC后给予再次手术后治疗，并于术后1个月死亡[19]。因此手术治疗为MTSCC的首选治疗方案。以往由于对MTSCC术后复发及转移情况认识不足，90%以上MTSCC患者采用根治性切除手术治疗。随着对MTSCC认识的不断提高和腹腔镜手术技术的不断进步，腹腔镜下肾部分切除术手术指征的扩展，肾部分切除术将成为此病的首选治疗方式。本组3例患者均行肾根治性切除术，术后中位随访45个月，均未见复发。对于高级别患者是否需要配合放化疗，目前的认识仍然不足，尚需要大量病例的积累和研究。

综上，MTSCC是一种罕见的肾脏恶性肿瘤，其预后较好；手术切除肿瘤就能达到治疗效果，腹腔镜下肾部分切除术应作为优先考虑手术方式；因此术前明确诊断是关键，CT、MRI等影像学检查具有一定指导作用，对于怀疑MTSCC患者应完善相关检查，以指导患者手术方式的选择。对于高级别MTSCC患者术后是否行放化疗尚待进一步研究，但由于该类型存在复发及转移风险，术后应给予密切观察。

参考文献

[1] Maclennan G T,Farrow G M,Bostwick D G.Low-grade collecting duct carcinoma of the kidney: report of 13 cases of low-grade mucinous tubulocystic renal carcinoma of possible collecting duct origin[J].Urology,1997,50(5):679-684.

[2] 吴兴成,李汉忠,纪志刚,等.肾黏液小管状和梭形细胞癌的临床特点分析[J].中华泌尿外科杂志,2010,31(10):675-678.

[3] Arora K,Miller R,Mullick S,et al.Renal collision tumor composed of oncocytoma and mucinous tubular and spindle cell carcinoma:case report of an unprecedented entity[J].Hum Pathol,2017,(71):60-64.

[4] Srigley J R,Delahunt B,Eble J N,et al.The International Society of Urological Pathology (ISUP) Vancouver Classification of Renal Neoplasia[J].Am J Surg Pathol,2013,37(10):1469-1489.

[5] Cao W,Huang B,Fei X,et al.Clear cell changes in mucinous tubular and spindle cell carcinoma: cytoplasmic pallor/clearing within tubules,vacuoles or hybrid conventional clear cell carcinoma of kidney?[J].Int J Clin Exp Pathol,2014,7(7):4350-4358.

[6] 祁秀敏,张熔熔.肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌一例报告[J].中华泌尿外科杂志,2013,34(12):936.

[7] Hussain M,Ud D N,Azam M,et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of kidney:a clinicopathologic study of six cases[J].Indian J Pathol Microbiol,2012,55(4):439-442.

[8] 张京刚,邢伟,高茜,等.肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的影像表现[J].中华放射学杂志,2014,48(3):243-245.

[9] Cornelis F,Ambrosetti D,Rocher L,et al.CT and MR imaging features of mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidneys.A multi-institutional review[J].Eur Radiol,2017,27(3):1087-1095.

[10] Huimiao J,Chepovetsky J,Zhou M,et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney: Diagnosis by fine needle aspiration and review of the literature[J].Cytojournal,2015,12:28.

[11] Yang G,Breyer B N,Weiss D A,et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney[J]. J Urol,2010,183(2):738-739.

[12] Akhtar K,Agnihotri P,Alam K,et al.Unusual case of coexisting renal malignancies:mucinous tubular and spindle cell carcinoma kidney with sarcomatoid dedifferentiation[J].J Kidney Cancer VHL,2016,3(2):8-13.

[13] Dhillon J,Amin M B,Selbs E,et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with sarcomatoid change[J].Am J Surg Pathol,2009,33(1):44-49.

[14] Arafah M,Zaidi S N.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with sarcomatoid transformation[J].Saudi J Kidney Dis Transpl,2013,24(3):557-560.

[15] Cheong,Harin,Jae Y,et al.Mucinous Tubular and Spindle Cell Carcinoma of Kidney:A Distinct Morphologic Entity of Renal Cell Carcinoma[J].Pathology Case Reviews,2010,15(1):7-10.

[16] 宋红杰,马捷.肾黏液样小管状和梭形细胞癌的研究进展[J].临床与实验病理学杂志,2012,28(1):70-72.

[17] Zhao M,He X L,Teng X D.Mucinous tubular and spindle cell renal cell carcinoma:a review of clinicopathologic aspects[J].Diagn Pathol,2015,10:168.

[18] 夏宾,朱景瑞.肾嗜酸细胞腺瘤多排螺旋CT特征分析[J].河南医学研究,2017,26(13):2316-2318.

[19] Kenney P A,Vikram R,Prasad S R,et al.Mucinous tubular and spindle cell carcinoma (MTSCC) of the kidney:a detailed study of radiological, pathological and clinical outcomes[J].BJU Int,2015,116(1):85-92.