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颅咽管瘤显微外科手术入路及治疗效果分析

更新时间:2009-03-28

颅咽管瘤是好发于颅内鞍区及鞍上的一种先天性表皮源性肿瘤,占颅内肿瘤的2%~5%,是儿童常见的颅内肿瘤,占儿童颅内肿瘤的5.6%~15.0%,占儿童鞍区肿瘤的54%[1]。由于颅咽管瘤位置深在,常与视神经及视交叉、下丘脑、海绵窦内血管神经等重要结构关系紧密,手术难以全切除,致残率、复发率高,严重影响患者的预后[2-3]。因此颅咽管瘤的手术治疗对每个神经外科医师来说一直都是最大的挑战之一。颅咽管瘤显微外科手术入路有很多种,根据患者的实际情况选择个体化手术入路治疗十分重要。本文以2011年3月至2017年3月在郑州大学第一附属医院行显微外科手术治疗的335例颅咽管瘤患者为研究对象,收集其临床资料,现总结如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2011年3月至2017年3月在郑州大学第一附属医院行显微外科手术治疗的335例颅咽管瘤患者,均经病理明确诊断。其中男性185例,女性150例;年龄为1~70岁,中位年龄为38岁,四分位数间距年龄为33岁;病程为1 d~20 a。其中有既往手术史37例。入院症状:视力视野障碍232例,头痛呕吐174例,头晕64例,月经紊乱伴或不伴泌乳29例,多饮多尿33例,性功能减退11例,发育迟缓15例,癫痫4例。所有患者术前均行头颅MRI平扫及增强扫描,239例行CT检查,45例行CTA和3D打印技术以明确肿瘤与周围血管等重要结构的关系。其中52例伴不同程度的脑积水,144例有明确钙化。囊性肿瘤52例(15.52%),实性肿瘤49例(14.63%),囊实性肿瘤234例(69.85%)。依据Morisako H等[4]对颅咽管瘤分类:鞍内型19例(5.67%),视交叉前型8例(2.39%),视交叉后型296例(88.36%),第三脑室内型12例(3.58%)。

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1.2 治疗方法 术前对患者影像学资料进行详细评估,选择合适的手术入路。经蝶窦入路24例(7.16%),适用鞍内型或部分位于鞍内并突向蝶窦肿瘤。翼点入路为经典入路,适用位于鞍区或向鞍上、鞍旁、鞍后及部分向第三脑室方向发展的肿瘤,本研究采用145例(43.28%)。经额底纵裂入路8例(2.39%),主要适合视交叉前置型、鞍上脑室外型和侵袭第三脑室的肿瘤。经胼胝体-透明隔-穹隆间入路7例(2.09%),适于切除主体位于第三脑室的颅咽管瘤。经翼点联合额下入路7例(2.09%),适用于复杂大型颅咽管瘤。术后根据不同的并发症采取相应的治疗措施,如激素替代疗法、补液、抗利尿药物及抗癫痫药物运用等。

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2.1 肿瘤切除程度 根据术中情况及术后复查头颅CT和MRI扫描判断肿瘤切除程度(图1、2)。肿瘤全切除265例(79.10%),次全切除70例(20.90%)。

2 结果

1.3 肿瘤切除程度评价 ①全切除:术中瘤体(包括囊壁)全部切除,术后头颅CT和MRI显示钙化和瘤体完全消失;②次全切除:术中残留与重要血管或神经粘连的瘤体(囊壁),术后头颅CT和MRI证实肿瘤有残留。

 

注:患者男,14岁,A、B、C为术前MRI资料,显示肿瘤位于鞍内及鞍上、三脑室区,脑室系统扩大伴幕上脑积水。D、E、F为术后10个月复查MRI资料,显示肿瘤无复发,脑室系统未见明显扩大。

图1 经翼点入路切除颅咽管瘤

 

注:患者男,42岁,G、H、I为术前MRI资料,显示肿瘤位于鞍上呈明显不均匀强化。J、K、L为术后2个月复查MRI资料,显示鞍上未见明显强化。

图2 经额底纵裂入路切除颅咽管瘤

2.3 术后并发症 术后出现尿崩282例(84.18%);电解质紊乱267例(79.70%);甲状腺功能下降142例(42.39%);颅神经损伤24例(7.16%),其中嗅神经损伤21例,动眼神经损伤3例;颅内血肿8例(2.39%),其中3例行手术治疗,5例保守治疗;脑脊液漏7例(2.09%);癫痫11例(3.28%)。

2.2 术中垂体柄保护情况 本研究术中垂体柄确定保护210例(62.69%),垂体柄受到损伤41例(12.24%),未明确发现垂体柄84例(25.07%)。

为了达到颅咽管瘤全切除和最小的手术损伤,术者娴熟的手术技术也很关键。对囊性或囊实性肿瘤,术中先行囊液穿刺、抽吸,以防囊液外溢引起无菌性脑膜炎;对实性肿瘤,可先瘤内分块切除,充分减压,使肿瘤壁塌陷或使肿瘤体积缩小,同时术中充分利用肿瘤包膜与周围组织的胶质增生带,循蛛网膜下腔层分离多可避免颈内动脉及其主要分支、视路等结构损伤,从而有利于肿瘤的全切除。若肿瘤包膜与周围组织粘连紧密,应锐性分离,减少牵拉。而对于大型实质性肿瘤、钙化严重与周围组织粘连较紧者或侵袭第三脑室不宜盲目追求全切。有研究发现,通过放射治疗、重复手术或两种相结合的方法,及时治疗残余或复发肿瘤,能够取得较好的疗效[16-17]。随着显微神经外科等技术的不断发展,颅咽管瘤全切除率达90%以上[5,10-11],而本研究肿瘤全切除265例(79.10%),可能与肿瘤较大且钙化严重与周围重要结构粘连紧密,术者为减少术后并发症和保证手术安全有关。

3 讨论

颅咽管瘤手术风险大、术后并发症多、预后较差。为了取得良好的手术效果,术前应对颅咽管瘤患者进行严格的评估,个体化选择治疗方案及手术入路。颅咽管瘤的手术入路有很多种,本研究主要采用了经翼点入路、经额底纵裂入路等。①经翼点入路是颅咽管瘤常用的手术入路,适用位于鞍区或向鞍上、鞍旁、视交叉旁和鞍后及部分向第三脑室方向发展的肿瘤。根据肿瘤的位置和大小等,也可采用改良翼点入路,从而达到满意的暴露。翼点入路的最大优势在于显露肿瘤前能利用开放侧裂池充分降低脑压,以最小的脑牵拉获得更好的显露,减轻对深部脑结构的牵拉损伤。②经额底纵裂入路已成为颅咽管瘤较常用的手术入路,本研究应用此入路高达45.08%,主要适合视交叉前置型、鞍上脑室外型和脑室型等肿瘤。由于颅咽管瘤多沿中线轴生长,经额底纵裂入路是一条最简捷,且与肿瘤距离最短的途径,能直接抵达终板及视交叉池,其间无重要结构遮挡;可在直视下切除鞍上向第三脑室前部生长甚至长入第三脑室内的肿瘤[11]。③经蝶窦入路适用鞍内型肿瘤,具有手术快捷、风险小、并发症少、术后恢复快等优点,包括传统蝶窦入路和内镜下经鼻碟入路,其中内镜下经鼻蝶入路切除颅咽管瘤在肿瘤全切率、视力改善率、术后并发症的控制上较传统经鼻蝶显微镜手术都具有一定的优势[12-14]。而本研究经蝶窦入路切除颅咽管瘤仅占7.16%,主要原因有3个:一是颅咽管瘤多位于鞍上,本研究视交叉后型高达88.36%。二是广泛钙化与周围结构尤其是下丘脑粘连较重、长至三脑室或鞍窝空虚而鞍上实质性血供丰富颅咽管瘤是蝶窦入路的禁忌。三是儿童蝶窦条件发育不良,经蝶窦入路手术操作视野有限。④经胼胝体-透明隔-穹隆间入路是到达第三脑室的最直接途径,适于切除主体位于第三脑室的颅咽管瘤。该入路优势在于可直视下做到近全切除或全切除肿瘤,解除脑脊液的梗阻,同时最大程度地保护下丘脑。⑤联合入路主要用于单个入路难以完成的复杂大型颅咽管瘤,建议复发的患者或接受过放疗的患者采取此入路[15]。手术入路的选择,应以最小的损伤和最大限度地暴露肿瘤为原则,在不加重原有神经功能损害的基础上,尽量减少术后并发症的发生,并积极争取做到全切肿瘤。

颅咽管瘤是生长在与Rathke囊有关的垂体前叶、垂体柄、漏斗、乳头体、灰结节、视交叉及第三脑室前部的良性肿瘤。由于肿瘤位置深在,周围毗邻重要神经血管,且发病机制尚未明确,治疗方法尚未统一,主要包括显微外科手术切除和保守方式治疗。全切除可达到治愈,而单纯放疗、囊内近距离放化疗、干扰素治疗等保守方式均不能预防颅咽管瘤的复发。随着现代影像学和显微神经解剖的发展,以及激素替代疗法、显微外科技术和麻醉能力的进步,越来越多的研究[5-10]主张在保证患者安全的前提下应积极争取做到首次手术全切除肿瘤。

2.4 患者预后 术后死亡9例(2.69%),其中5例与下丘脑损伤有关。术前232例视力视野障碍的患者中,167例(71.98%)术后有明显改善,44例(18.97%)保持不变,21例(9.05%)病情恶化。随访227例患者,时间为1~72个月。肿瘤复发39例(17.18%),其中肿瘤全切除11例,次全切除28例。205例(90.31%)患者能够独立生活,22例(9.69%)生活需人照顾。

术后并发症的发生主要与下丘脑和垂体柄的损伤有关[5],本研究术后因下丘脑损伤死亡5例,垂体柄确定保护210例(62.69%),尿崩282例(84.18%),电解质紊乱267例(79.70%),本研究数据与有关文献报告中基本相符合[10-13,18]。因此术中应仔细明确辨识肿瘤与下丘脑及垂体柄组织之间的关系,并锐性分离,尽量减少牵拉和电灼损伤。术后并发症对患者的预后有重要影响,应积极预防并对症治疗。术后常规监测24 h出入量及电解质水平,定期复查内分泌激素水平。根据不同的并发症采取相应的治疗措施,如尿崩者给予垂体后叶素皮下注射或醋酸去氨加压素片口服,垂体、甲状腺功能低下者给予相应激素替代疗法,低钠低钾者给予补液治疗,对于低钠血症应注意盐耗综合征和抗利尿激素分泌异常综合征相鉴别,盐耗综合征应补充高渗氯化钠,抗利尿激素分泌异常综合征应严格限制水量(0.8~1.0 L/24 h),并用速尿。颅神经损伤者给予营养神经、针灸等对症治疗。常规给予抗癫痫、抗生素等药物。

本研究随访227例患者中,205例(90.31%)患者能够独立生活,22例(9.69%)生活需人照顾,肿瘤复发39例(17.18%),其中肿瘤全切除复发占11例,次全切除28例,而单纯放疗等保守方式治疗均不能预防颅咽管瘤的复发。该结果提示显微外科手术有助于提高颅咽管瘤的治疗水平。

n——与隧道半径和土质条件有关的影响系数(对于黏性土,n取0.35~0.85;对于砂土,n取0.85~1.00);

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总之,显微外科手术是颅咽管瘤主要治疗方式。根据患者情况,选择个体化手术入路是颅咽管瘤显微外科手术成功的关键。同时,运用娴熟的手术技术及术后并发症的积极预防治疗是颅咽管瘤取得良好疗效的重要保障。虽然颅咽管瘤的全切除为理想手术目标,但对于术者,在积极追求全切的同时,应对全切所导致的高风险与全切获益程度进行权衡,选择个体化治疗。

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张晓阳,冯孟昭,王国庆,郭付有,刘献志,宋来君
《河南医学研究》 2018年第09期
《河南医学研究》2018年第09期文献

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