多发性肾囊肿(dominant polycystic kidney disease， PKD)是一种常见的单基因常染色体遗传病，分为显性和隐性两大类，其中常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease， ADPKD)最常见。20岁以前一般不易发现，但微观病理结构已改变，40岁以后囊肿增大后出现腰痛、上腹痛、 高血压、 血尿及腹部肿块等肾实质破坏的信号，后期可出现伴有多种肾外表现，常损害到肝、脾及血管等，在中年时期会发展到终末期肾脏疾病(end-stage renal disease，ESRD )阶段，终末期肾脏病患者中使用肾脏替代治疗的5%～10%均由ADPKD引起[1]。目前西医治疗手段有限，中医在稳定肾功能和延缓囊肿增大速度方面具有一定优势[2]。

1　发病早期：有形实邪渐盛，正气尚耐攻伐

发病早期相当于囊肿的发生期，肾小管上皮细胞来源的囊泡不断被原尿充溢，原尿不断产生而促使囊液不断积聚后又近一步浓缩，囊腔持续扩大，早期一般不易发现。中医认为先天禀赋不足，脾肾气化功能失常，导致水饮留于肾络失于气化而独处藏邪，水饮聚而不散逐渐增大，饮凝成痰藏于窠巢之穴，癖结于胁下肾络，血脉不畅而进一步导致瘀血内生，形成饮瘀互结的微型积聚。发病初期，正气未衰而邪气未盛，癖饮内停，瘀血阻络为主要病机矛盾，故治法当以化饮利湿、活血通络散结为主，佐以健脾补肾之品，临床方剂可借鉴邹云翔治疗肾囊肿基本方[3]：桂枝、枳壳、车前子、杜仲、怀牛膝、制鳖甲、三棱、土鳖虫、炮山甲、皂角刺、白芥子、生牡蛎。病痰饮者当以温药治之，故以辛温桂枝通阳化饮，杜仲、牛膝补肾气助膀胱气化，舌淡者可加用巴戟天温补脾肾阳气，气化水饮；车前子甘咸微寒，《本草新编》“功专利水，通尿管最神，止淋沥，能闭精窍，祛风热，利水而不耗气”[4]，膀胱邪水不去多生湿热，车前子利水化饮可清泄下焦湿热，利水不耗气反可补益肾精；威灵仙，辛苦、温，通行十二经络，化饮利水，《药性解》“主诸风，去腹内冷滞、心胸痰水、久积癥癖、膀胱恶水、两足肿满”。可见其即可通络化饮，又可消癖结化积聚；三棱苦、平，破血散结，主癖癥瘕结块，土鳖虫咸寒，能入血软坚，主心腹血积，癥瘕血闭诸证，现代药理研究三棱、土鳖虫均可抑制囊肿上皮细胞的增殖，从而延缓多囊肾病的发生与发展[5]。皂角刺、炮山甲消痈散结、通络透邪；白芥子辛、温，善化痰涎，皮里膜外之痰无不消去；生牡蛎咸、寒，善消疝瘕积块，瘿瘤结核，胁下坚满；软坚散结、化痰利饮之品多辛窜刺激，需时刻兼顾患者脾胃耐受程度，防止攻伐太过戕害脾胃，亦可酌情加入生姜、大枣顾护脾胃之气。

2　疾病中期：邪实已成，气机受阻，气化受限，治当攻补并重

疾病中期为囊肿成长并进一步增大期，患者一般在30～40岁，囊肿的生长速度明显加快，结合彩超声象已可明确诊断，囊肿增大，肾素—血管紧张素—醛固酮系统活性增高，血压升高可表现出头晕、头痛、乏力等症状。中医认为痰癖、瘀血互结，积聚进一步增大，有形实邪阻滞经络影响气血运行，脾肾气化功能减退出现腰酸、腰痛、乏力倦怠，痰饮更难消除双下肢可出现水肿，影响气机升降可出现气机郁滞，血脉瘀滞进一步加重。此期邪实病机中瘀血比重显著增加，水饮停聚经久不消，脾肾亏虚可出现明显临床症状。在正气尚耐攻伐时加大活血化瘀、化饮利水力度，活血化瘀为主，佐以健脾补肾，提高祛邪疗效。活血药物中除三棱、莪术、土鳖虫等药物时，还可选用大剂量红花，味辛性温，“主腹内恶血不尽绞痛，多用破留血，为通瘀活血之要药”[6]。利水化饮药物加用五苓散，可选蝼蛄、蟋蟀，此二味为借鉴路志正老中医经验用药[7]，蝼蛄咸、寒，入膀胱经，利水软坚，《本草纲目》谓：“利大小便，通石淋，治瘰疬、骨鲠。”《本草新编》“通身用之以利湿神效，兼能接续骨伤”，肾囊肿已经结聚成积，蝼蛄利水软坚消积尤为适合。蟋蟀辛咸、温，《全国中草药汇编》谓其有“利尿、破血”功效。然此二药性味竣烈，临床使用应小剂量起逐渐加量到6～9 g，亦可打粉冲服，起效后及时停用。水饮停聚不散必将化生浊毒，此期加大破瘀降浊、解毒消积之品，如蜂房、僵蚕化痰散结，解毒降浊，乌梅消胬散结。肾气亏虚出现腰酸腰痛，小便频多时可加桑寄生、川续断、怀牛膝等，腰酸合并头晕、心烦、面潮红等肝肾阴虚阳亢者，加用生地黄、女贞子、钩藤、天麻等。此期部分患者尿常规显示红细胞阳性，加用化瘀止血药如三七、蒲黄炭、花蕊石等，兼有尿频、尿急、尿痛，苔根黄腻等湿热下注者多合用当归贝母苦参丸，白花蛇舌草、瞿麦等清化湿热，兼舌红苔少，口渴而小便不利者合用猪苓汤加减。

铁路桥梁施工过程中，需要使用一些特殊墩台用来跨越江河和峡谷。这些墩台与普通墩台相比，当墩身高度较低时，除施工环境差别外，其施工方法大体一致，但当墩身高度较高时，则需根据墩身类型选用不同的施工方法[1]。目前，铁路桥墩身高度已经突破百米，结构多为薄壁空心结构。施工中墩身模板多采用翻模、滑模和爬模，常用结构形式和施工方法如下。

3　疾病后期：脾肾气虚，邪实已难消散，助脾肾气化以去邪实

疾病后期为囊肿肿大和破溃期，囊肿生长肿大超过4 cm以后，到囊肿溃破前，症状可见肾脏器质病变如蛋白尿、血尿，血肌酐水平可轻度升高，以及囊肿脏器挤压症状等，表现为腰酸痛、乏力倦怠，双下肢或有浮肿，尿中泡沫，腹痛、腹胀等，可能出现囊肿破溃，继发感染，此时肾功能有急剧恶化可能。此期脾肾气化功能已经明显减退，痰饮、瘀血肾络积聚胶结不解，湿浊内生，水湿泛溢，治疗当加大扶正力度，脾肾气阴两虚者以参芪地黄汤加减，气阳两虚者以济生肾气丸加减，腰酸痛明显者可加用川续断、桑寄生、杜仲等，化痰散结药物可选用鳖甲、生牡蛎、龙骨，活血散结药可选三棱、红花、水红花子，水肿者选用益母草、豨莶草、穿山龙等，对于一些顽固水肿伴有腹部胀满，大便不畅者可选用通下化饮利水的牵牛子，其性味苦寒，《药性论》“治痃癖气块，利大小便，除水气虚肿”，《药鉴》“有治水肿之功，破癥瘕痰癖，除壅滞气急，通十二水道”。利水消肿同时可消积散结，对于多囊肾患者出现小便不利，下肢及双足水肿，可小剂量6 g起加用，大便秘结者尤佳，但不可久用。此期的脾肾亏虚多是气化不足，肾气虚、肾阴虚、肾阳虚可单独出现或合并出现，肾精亏虚证候已经开始显现，此时囊肿积聚已很难消散，健脾补肾，活血化痰通络治疗可以有效减缓肾功能的衰退。

4　疾病晚期：脾肾渐衰，精损形伤，治形以助气化

患者，男，43岁，江西南昌人，2015年06月09日初诊。主诉：发现血肌酐升高40余日。现病史：患者于1个月前体检发现血肌酐升高，2015年5月27日于北大第一医院查血肌酐升高达137.0 μmol/L(正常范围：45～104 μmol/L)，尿蛋白(+)，彩超示双肾多发囊肿(左侧大者直径1.7 cm，右侧大者直径2.9 cm)。临床诊断为“多发性肾囊肿、肾功能不全”。平素劳累后易疲劳，偶有腰酸，余无特殊不适，刻下症见乏力，偶有腰酸，纳眠可，大便1次/日，小便调，舌胖大质红苔白腻根甚，脉沉细。家族史：父亲、哥哥多发性肾囊肿病史。处方：生黄芪90 g、熟地黄90 g、山药30 g、山茱萸20 g、知母10 g、黄柏10 g、生白术10 g、芡实20 g、金樱子15 g、煅龙骨30 g、煅牡蛎30 g、鳖甲10 g、三七块6 g、炙甘草10 g，30剂，水煎服，日一剂，早晚分服

在水利行业迅速发展中，行业信用体系尚未完善，动态和全面统一还没有完全地融合在一起，考虑到监管不到位，一些从业人员根据自身经验进行施工，没有严格按照相关操作标准和施工规范进行施工。还有一些违规单位的任用，一旦出现任何违规行为，惩罚和制约力度不够，对水利工程建设市场现有秩序造成很大的影响，不利于水利工程项目的持续发展[3]。

一般情况下焊接结构的设计组要组成因素包括船舶的硬度设计以及船舶的强度设计。如果是理想的情况焊接过程所使用的焊接材料无论是硬度参数与强度参数都需要与母材相同，只有通过这样才可以最大程度上保证焊接过程中的质量。然而在实际操作的过程中所适用的焊接材料无论是在焊接硬度还是强度斗鱼母材不符。我们拿熔敷金属材料举例，在当前很大一部分焊接材料所选且广为应用的都是一些低合金高强度钢。这一材料大都比所需焊接金属的硬度要高，由此便很难使焊接所得的效果和质量受到影响。

总之，多囊肾乃由于先天禀赋不足，脾肾气化功能失常导致癖饮留结体内聚而生痰，藏于窠臼阻碍气血运行而瘀滞，痰瘀胶结而成囊肿。早期正气尚足，邪实以饮、痰、瘀为主，可以祛痰化饮活血为主，佐以补肾健脾；中期邪实盘踞不解，气机受阻，脾肾气化已经受限，治疗当在破血散结、化痰通络的同时，加大补肾健脾助气化的力度；后期脾肾气化明显受损，扶正为主，辅以破血散结，利水化饮，攻邪注重不可戕乏正气，晚期脾肾亏损，精损形伤，气化乏源，治疗当填补肾精，助其化生肾气、肾阴、肾阳，佐以化痰祛湿降浊。然病程进展分期没有一个明显的界限，当结合病人具体情况随证取之。

5　典型病案

到了疾病晚期，进入肾功能不全期，乏力倦怠、腰酸痛、腹胀等症状较前明显加重，尿蛋白漏出增加，血肌酐、尿素氮水平升高，肾气、肾阴、肾阳多同时出现亏损，而三者的共同病理基础是肾精亏虚、精不化气，脾肾功能已经由“气化”受损层次明显损及到“精形”的层次，进一步导致痰、瘀、湿、浊、水、饮停留体内无法排出体外。补肾药物仅使用桑寄生、川续断、杜仲等辛温补肾气之品已不能从根本上解决肾气化失司的问题，此期扶正治疗时当治病求本，本在“形”病，透过“气”的层次看到“形”的不足，当求之肾精，故当“竣补”肾精[8]。临床化裁六味地黄汤补肾阴者亦多，但临床效果却不尽人意，究其原因是对补肾填精的方法掌握不够，对运用熟地黄补肾的真意理解不深，亦有因碍于熟地黄腻胃的“成见”而自缚手脚者。张景岳对肾精亏虚的治疗上，主张“药味宜取质静、填补、重沉、归下”，代表药物即是熟地黄，为其赢得张熟地黄的称号，他在《本草正》论“熟地黄入手足厥阴、少阴经，大补血衰，滋培肾水，填骨髓益真阴，专补肾中元气，兼疗藏血之经……至若熟则性平，能补五脏真阴，而又与多血之脏最要，宜于阴虚而精血俱损、脂膏薄弱者”[9]620，在配伍用量的使用上提倡重剂填补，直达下焦，避免消伐之品，《景岳全书·传忠录·论治篇治》提出“治贵精一”，提出填补真阴当重剂熟地黄直达病所，剂量有数两至斤数，“凡施治之要，必须精一不杂，斯为至善。与其制补以消，孰若少用纯补，以渐而进之为愈；与其制攻以补，孰若微用纯攻自一而再之为愈也，夫用多之道何在? 在乎必赖其力，而料无害者，即放胆用之。性缓者可用数两”[9]13。故临床熟地黄用量可有30 g起，逐渐加量至60 g、90 g，多者可用至120 g，若脾胃运化功能欠佳者，可佐以砂仁、生麦芽等运脾之品。其他补肾填精药物还有巴戟天、菟丝子、覆盆子、紫河车、鹿角胶、鹿茸等种子类药物或血肉有情之品均可酌情选用。

临床中不少人会认为熟地黄滋腻碍胃，尤其是舌苔厚或腻者弃之不用，痰湿的发生最密切的两个脏腑即是脾、肾。脾虚所生痰湿需选用燥湿化痰运脾之品，选用熟地黄反增其湿，若由于肾虚所生痰湿则非熟地黄无以化之，肾虚所生痰湿特别是肾精亏虚不能化生肾气、肾阴、肾阳，进一步导致水湿停蓄体内所生痰、湿、饮、浊，重用熟地黄填补肾精可使肾气化生有源，膀胱气化津液能力增强，痰湿自易消除。故需避免先入为主，临床辨证当以舌体胖大虚浮，苔少或苔根厚腻者为辨证要点。到了尿毒症期，脾肾气化功能已经极度衰败，出现恶心、呕吐，全身极度疲乏等症状，此时治疗当以健脾化湿降浊为主，运后天补先天，时刻顾护胃气，有一分胃气，就有一分生机，延缓进入透析治疗的时间。

二诊：患者偶有腰酸，纳眠可，二便调，畏寒，稍口干，舌质胖大淡红苔薄根腻减，脉弦滑。复查血肌酐：89.8 μmol/L，尿蛋白(-)，肾脏彩超示双肾囊肿(左侧大者直径2.5×2.8 cm2，右侧大者直径1.3×1.2 cm2)。上方三七易水蛭，加用鹿角胶，处方：生黄芪90 g、熟地黄90 g、山药30 g、山茱萸20 g、知母10 g、生白术10 g、芡实20 g、金樱子15 g、煅龙骨30 g、煅牡蛎30 g、鳖甲10 g、炙水蛭6 g、炙甘草10 g、鹿角胶10 g，30剂，水煎服，日一剂，早晚分服。

三诊：药后口干缓解，劳累后腰酸偶有反复，纳眠同前，舌淡红胖苔薄白润，脉弦细滑。复查血肌酐90.3 μmol/L，尿蛋白(-)，肾脏彩超示双肾囊肿(左侧大者直径2.4×2.6 cm2，右侧大者直径1.3×1.2 cm2)。上方加三棱10 g、桂枝6 g、生黄芪90 g、熟地黄90 g、山药30 g、山茱萸20 g、知母10 g、生白术10 g、芡实20 g、金樱子15 g、煅龙骨30 g、煅牡蛎30 g、鳖甲10 g、炙水蛭6 g、炙甘草10 g、鹿角胶10 g， 30剂，水煎服，日一剂，早晚分服

按　本患者就诊时，病情已进展到肾功能不全期，脾肾气化失常伤及肾精，肾气、肾阴、肾阳化生无源俱出现亏损，进一步引起水液气化失常，加剧痰湿浊邪停留肾络。故治疗当注重填补肾精以充气化之源，同时辅以化痰活血、散结通络，宗张景岳峻补精气理论，重用熟地黄填补肾脏精气，大剂生黄芪大补元气，补气生精助气化，结合龙骨、牡蛎、鳖甲软坚化痰通络，水蛭化瘀剔邪，二仙丹固涩肾精，1个月后血肌酐即下降至正常范围，尿蛋白消失，2个月后肾功能稳定，肾囊肿有所缩小。

参考文献

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[9]　张景岳.景岳全书[M].太原：山西科技出版社，2006：620，13.

本文所采用的参与反应去除单源先驱体氯官能团的物质为甲胺，当选择好了氨解反应物后，需要考虑对氯取代问题，我们既要考虑到合理性，也需要考虑到计算量。本文是为了探究最优的单源先驱体，显然取代越完全，能得到效果更好的目标陶瓷。因本文不讨论得到的脱氯后的聚合反应，因此本文大胆的假设在最理想的状态下，取代完全的情况下，对各单源先驱体进行对比研究讨论。本文中研究的单源SiBCN先驱体的球棍模型式如图1所示。