自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis， AIP)是一种少见的特殊类型的慢性胰腺炎，是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现[1-5]，分为弥漫性和局灶性自身免疫性胰腺炎(focal autoimmune pancreatitis， f-AIP)。曾有文献报道AIP患者中f-AIP仅占约30.3%[6-8]。AIP病理学表现为胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化，影像学表现为胰腺弥漫性或局灶性增大和胰管不规则狭窄，并且具有血清IgG4水平升高及糖皮质激素治疗有效的特征[9]。AIP临床表现为进行性加重的梗阻性黄疸及腹部不适等，其中以梗阻性黄疸最为常见[9-10]，少数患者会出现糖尿病或糖耐量异常、脂肪泻及体重减轻等非特异性表现。AIP临床表现无特异性，尤其是f-AIP常常表现为胰腺局部性增大，极易被误诊为胰腺癌。因胰腺癌而行手术切除治疗的患者中，术后证实为f-AIP者占3%～9%[11]。因此，临床医生应该对AIP特别是f-AIP引起足够的重视。2015年10月—2017年8月广东省中医院大德路总院收治3例f-AIP均一度误诊为恶性肿瘤，现回顾分析其临床资料并复习相关文献报告如下。

1 病例资料

【例1】 女，58岁。因上腹部疼痛1月余，加重伴身目黄染7 d入院。入院前曾于外院行腹部彩色多普勒超声检查示肝内外胆管扩张，胆总管下段占位，考虑壶腹部癌可能。遂转广东省中医院大德路总院外一科。查体：体温36.6℃，脉搏80/min，呼吸20/min，血压125/85 mmHg。皮肤及巩膜中度黄染。心肺查体未见明显异常。腹部平软，未见胃肠型、蠕动波;肝脾肋下未触及;右上腹轻压痛，无反跳痛，余腹无压痛及反跳痛，未触及肿块，肝区叩痛(±)，Murphy征(-)，移动性浊音(-)。查丙氨酸转氨酶355.0 U/L,天冬氨酸转氨酶234.0 U/L，碱性磷酸酶349.0 U/L，谷氨酰转肽酶498.0 U/L；总胆红素189 μmol/L，直接胆红素151.7 μmol/L；糖类抗原19-9正常。腹部MR加磁共振胰胆管造影(MRCP)检查示胰头明显增大，胰头钩突部占位性病变，伴梗阻性肝内外胆管扩张，胆总管扩张在胰头段中断(呈“鸟嘴样”狭窄)，病灶增强扫描不规则强化，在弥散加权成像(DWI)序列中可见稍高信号影，考虑胰腺癌。腹部彩色多普勒超声检查示胰头实质性低回声肿块，伴梗阻性肝内外胆管扩张，胆总管扩张在胰头段中断。术前诊断胰腺癌，行手术探查时发现局部肿块与周围组织粘连明显，行胰腺十二指肠切除术。术后病理检查：镜下见胰腺腺泡萎缩，间质纤维增生，伴中等量慢性炎性细胞浸润，炎性细胞以浆细胞和淋巴细胞为主，未见明确闭塞性静脉炎，见图1。免疫组织化学检查：CD38(显示间质浆细胞显著浸润)，IgG4+/IgG+浆细胞>40%，IgG4+浆细胞绝对值为60～100/HPF，Ki67(散在)，CK(-)，Villin局灶上皮(+)，CK19局灶上皮(+)，CD3和CD20间质淋巴结(+，呈混合性分布)。病理诊断：硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎。术后临床诊断为f-AIP。术后2周患者恢复良好出院。出院后3月余查IgG4、肝功能及胆红素基本正常，腹痛等不适症状基本消失。后继续随访6个月，患者一般情况可，未诉明显不适。

将新鲜的左肾修剪为4 mm×3 mm×3 mm的组织块，经固定、脱水、透明化、包埋、切片（6 μm）处理后按常规方法进行HE染色，中性树胶封片，用光学显微镜观察肾组织病理学变化。病理标本进行编号，每组随机选取3个标本在光学显微镜下随机选取7个视野，根据肾小管损伤程度进行评分。0分：无损伤；1分：肾小管上皮肿胀，出现炎症浸润；2分：肾小管出现大面积炎症细胞浸润及管腔扩张；3分：肾小管上皮细胞核染色消失；4分：肾小管结构破坏，上皮细胞核无着色。

  

图1 局灶性自身免疫性胰腺炎患者术后病理检查结果(女，58岁；HE×100)

【例2】 男，69岁。因反复上腹部疼痛1月余，加重伴身目黄染2 d入院。患者1月余前开始出现上腹部隐痛，以剑突下为主，未治疗。2 d前开始出现身目黄染伴食欲不振，就诊于外院。行腹部彩色多普勒超声检查示胰头占位病变。遂转至广东省中医院大德路总院外一科。否认相关病史。查体:体温36.3℃，脉搏76/min，呼吸20/min，血压130/859 mmHg。皮肤及巩膜轻度黄染。心肺查体未见异常。右上腹轻压痛，无反跳痛，未触及腹部明显肿块，余腹部查体未见异常。查IgG4 7.07 g/L；糖类抗原19-9 1141 U/ml；丙氨酸转氨酶301 U/L,天冬氨酸转氨酶198 U/L，总胆红素101.7 μmol/L,直接胆红素93.3 μmol/L。自身免疫抗体12项：抗核抗体(胞浆颗粒型)(+)，效价1∶100。腹部增强CT检查示胆总管及肝内胆管扩张，胰头钩突增大变形，占位待排；腹部MR检查示胰头钩突体积增大变形，强化不均，呈延迟性强化特点，且在DWI序列可见稍高信号影，胆总管胰腺段呈“鸟嘴样”狭窄及继发梗阻性胆道扩张，见图2a；MRCP检查胰管未见明显狭窄，影像学诊断考虑胰腺癌。请风湿免疫科医师会诊后诊断考虑为f-AIP，与患者家属商议后予诊断性糖皮质激素治疗(甲泼尼龙24 mg每日1次)2周。经治疗后患者症状好转，糖皮质激素开始逐渐减量。确诊f-AIP。2个月后复查肝功能、胆红素及IgG4基本恢复正常，不适症状基本消失，腹部MR检查示胰头钩突肿胀基本消退，肝内外胆管无扩张，见图2b。患者定期在风湿免疫科门诊就诊，口服糖皮质激素治疗6个月余。后继续随访1年余，未见复发，未诉明显不适。

Sprague Dawley（SD）大鼠，雌性，20只，桂林医学院动物房，体质量180～220 g，许可证号SYXK桂2013-001。

 

图2 局灶性自身免疫性胰腺炎患者腹部MR检查结果(男，69岁)

注：2a.治疗前；2b.治疗2个月后

【例3】 男，78岁。因上腹部隐痛伴身目黄染1月余入院。1月余前患者开始出现上腹部隐痛伴身目稍黄染，乏力、食欲不振，小便黄，就诊于某三甲医院，查丙氨酸转氨酶2451 U/L，天冬氨酸转氨酶1971 U/L，总胆红素55.8 μmol/L,结合胆红素41.2 μmol/L；腹部B超检查示胆总管扩张，胆囊泥沙样结石。诊断为梗阻性黄疸(结石？壶腹部占位？)，未经治疗，转至广东省中医院大德路总院外一科。无相关病史。查体：体温37.2℃，脉搏86/min，呼吸20/min，血压142/69 mmHg。皮肤及巩膜稍黄染。心肺查体未见明显异常。全腹无压痛及反跳痛，未触及肿块，肝区叩痛(-)，Murphy征(-)。查丙氨酸转氨酶182 U/L，天冬氨酸转氨酶141 U/L，总胆红素61.2 μmol/L,结合胆红素53.6 μmol/L，糖类抗原19-9 81.47 U/ml。腹部增强CT检查示胆总管胰腺段狭窄，伴其上胆总管、肝内胆管、胰管扩张(呈双管症)，胆总管远端呈“鸟嘴样”狭窄改变，考虑壶腹部占位。腹部增强MR检查示胆总管下段于壶腹部梗阻，在DWI序列见稍高信号影；MRCP检查示胰管轻度扩张，考虑壶腹部占位。排除手术禁忌证后行胰腺十二指肠切除术，术后病理检查诊断为硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎。术后20 d患者恢复良好出院，出院诊断为f-AIP。术后3月余复查肝功能、胆红素、糖类抗原19-9及IgG4基本正常，不适症状基本消失。术后6个月随访，患者有轻微上腹痛，考虑术后肠粘连，余一般情况可。

2 讨论

2.1 诊断标准 AIP最初的诊断标准在2002年由日本胰腺病协会(JPS)提出[12]，之后各国相继制定了自己的诊断标准，国际胰腺病协会于2010制定了首个国际通用的AIP诊断标准[13]，依据目前AIP国际诊断共识，AIP的诊断包括影像学、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性糖皮质激素治疗5个方面。

2.1.1 影像学诊断：AIP国际诊断共识强调了胰腺影像学检查在AIP诊断中的首要地位[9，13]。AIP影像学检查常表现为胰腺弥漫性增大或局灶性肿块，伴主胰管弥漫或节段性狭窄，部分患者胰周出现界限清晰、平整的低密度包膜样边缘是AIP的特征性表现，通常无胰腺实质及导管内钙化[3]，仅有12%～40%的患者可出现特异性胰周包膜样边缘[14]。①胰腺方面：f-AIP CT平扫表现为胰腺局灶性低密度肿块影，以胰头部多见，增强CT或MR检查具有缓慢、均匀及延迟强化的特点[9-10]，具体为增强扫描动脉期时病变处强化程度弱于正常胰腺，随着增强时间延长，表现为缓慢渐进性强化，至门脉期与正常胰腺比较表现为等密度或略高信号[15]。本文3例增强扫描时均表现为延迟性强化，但皆未见特异性胰周包膜样改变。因AIP为炎症性病变，在MR DWI序列中因水分子运动受限制，与正常胰腺组织比较表现为稍高信号[16]。本文3例DWI序列检查示病灶处稍高信号影。综合考虑动态增强MR影像及DWI序列可提高f-AIP的诊断灵敏性、特异性及诊断率[17]。②胰胆管方面：经内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)或MRCP中AIP常表现为主胰管弥漫或节段性狭窄，但也有上游主胰管轻度扩张的报道[18]，但MRCP检查对主胰管狭窄的确诊率仅为64.7%[19]。AIP胰外最易受累的结构是胆管系统，且多见于胆总管胰腺段[20]，曾有文献报道AIP患者中大约87%具有胆管狭窄的影像学表现[21]。局灶性增大的AIP压迫下段胆总管或并发IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-associated sclerosing cholangitis， IgG4-SC)时多表现为节段性狭窄和低位性胆总管狭窄[22]，MRCP或ERCP检查多表现为胆总管末端呈“鸟嘴样”狭窄改变，且CT或MR增强扫描示胆管壁增厚强化改变伴继发肝内外胆管扩张[16，23-24]。本文3例均表现为胆总管末端“鸟嘴样”狭窄改变，增强扫描示胆管壁增厚，但管壁尚光滑，MRCP检查例1表现为胰管节段性狭窄，例2胰管未见明显异常，例3表现为胰管轻度扩张。因此，对于具有梗阻性黄疸表现、弥漫性或局灶性增大胰腺及其他典型AIP影像学表现的患者，需高度怀疑AIP[13]。糖皮质激素治疗后胰腺形态可恢复正常及狭窄胰胆管减轻是诊断AIP的又一影像学特点[22,25-26]。

2.1.2 其他诊断依据：①免疫指标：AIP缺乏特异性血清标志物，且自身免疫抗体的检出率较低[9，12]。2011年国际共识诊断标准指南中提出IgG4是诊断AIP最佳的血清标志物，IgG4>135 mg/dl在诊断IgG4相关性疾病中具有重要作用[1]。我国AIP指南共识中提出IgG4水平大于2倍正常上限对诊断AIP有重要的提示意义[9]。②胰腺外器官表现：AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，2013年日本有指南中提出IgG4相关性疾病除累及胰腺外，尚可引起泪腺和唾液腺炎、硬化性胆管炎、间质性肺炎、淋巴结病、腹膜后纤维化、肾小管间质性肾炎及肝脏炎性假瘤等，其中胆管是最易受累的胰腺外器官，约60%～74%AIP患者伴有硬化性胆管炎，并可出现梗阻性黄疸[9]。③病理检查：组织病理学检查是诊断AIP的金标准。AIP病理学特征为不伴有粒细胞性上皮损害的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis， LPSP)。LPSP的特征性表现包括胰管周围弥漫性淋巴细胞及浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、显示大量IgG4阳性浆细胞(>10/HPF)[9-10]。④诊断性糖皮质激素治疗：糖皮质激素是治疗AIP的一线用药，是目前治疗AIP 的主要药物。曾有研究结果表明糖皮质激素治疗AIP的临床缓解率可达99%[27]。目前AIP诊断性糖皮质激素治疗有以下共识：诊断性糖皮质激素治疗必须是在排除胰腺癌的情况下进行，疗程不应超过2周，治疗后复查影像学示胰腺增大消退、胰管及胆管狭窄改善则考虑诊断为AIP[9，12，28]。本文例2经诊断性糖皮质激素治疗确诊为f-AIP。

2.2 鉴别诊断

2.2.1 f-AIP与胰腺癌：f-AIP临床表现为局灶性肿块，以胰头部常见[15]，与胰头癌类似，且二者均以梗阻性黄疸为首发表现，临床表现无特异性。另外，f-AIP影像学检查特异性胰周包膜发生率低，并具有胰腺癌延迟性强化的特点。因此，f-AIP非常易误诊为胰腺癌而行不必要的手术及放射治疗、化学治疗，二者的鉴别诊断至关重要[14]。

2.2.1.1 影像学方面：胰腺影像学检查在f-AIP与胰腺癌的鉴别诊断中有重要作用：①胰腺动态增强强化方式：f-AIP病灶中因局部腺体纤维化及浆细胞、淋巴细胞浸润等改变使胰腺动脉轻微受压或受牵拉而缩窄，血流缓慢，故增强扫描动脉期表现为低密度，强化程度弱于正常胰腺，后随着造影剂缓慢进入胰腺实质，同时由于局部纤维化可使造影剂滞留，到门静脉期与正常胰腺比较表现为等密度或略高信号[15，26]。但胰腺癌因胰腺内动脉破坏或中断，血液供应较AIP差，增强扫描动脉期为低信号，虽随着时间推移造影剂可缓慢进入胰腺而表现为较动脉期少许强化，但仍较正常胰腺强化偏弱，静脉期及延迟期较正常胰腺表现为不均匀低密度信号影[11,15,29]。因此,在二者的鉴别诊断中更突出强调延迟期扫描的重要性。②MR扫描中DWI序列：f-AIP及胰腺癌在DWI序列均表现为高信号。因AIP为炎症性病变，在MR DWI中因水分子运动受限制，弥散系数值较正常胰腺组织偏低，表现为稍高信号[15]。胰腺癌病灶中水分子扩散较f-AIP明显受限，故在DWI序列中信号高于f-AIP[15-16]。③胰周表现：胰腺癌表现为局部形态和轮廓不规则，增强时边缘可有不规则强化，且肿瘤易侵犯周围组织致胰周边缘模糊，因胰腺没有包膜，较易发生周围脏器、淋巴结转移，且易侵犯胰周组织、胰周血管，表现为胰周血管明显狭窄或截断及外周器官转移表现。f-AIP外形尚光滑，无明显分叶表现，不向远处器官转移，且一般不侵犯周围血管。但也有胰腺周围血管因f-AIP炎症渗出及纤维化而被纤维化组织包绕表现为血管炎症及管腔狭窄的报道[30-31]，有时与胰腺癌恶性浸润难以鉴别。④胆管系统：f-AIP患者MRCR检查表现为胆总管及肝内胆管扩张，胆总管末端呈“鸟嘴样”狭窄，MR和CT增强扫描表现为胆管壁增厚强化；而胰腺癌所致梗阻性黄疸中胆总管扩张下端呈截断状特征[24，31]，且扩张胆管无强化及增厚[31]，且胰腺癌常伴肝内外胆管明显扩张，有时伴胰管明显扩张时表现为“双管征”，胰胆管扩张程度远较f-AIP明显[29]。⑤胰管情况：ERCP或MRCP中AIP常常表现为主胰管弥漫或节段性狭窄，胰管扩张的报道少见[32-33]，胰腺实质无萎缩；但胰腺癌病变处胰管常表现为狭窄或截断影，远端胰管扩张明显伴远端胰腺萎缩[34-35]，二者可予以鉴别。但是若无特异性胰周包膜样改变的f-AIP患者出现胰周淋巴结增大及胰周血管侵犯等恶性间质表现时，更难以与胰腺癌相鉴别，需结合其他检查以明确诊断。回顾性分析可知本文例1、例2具有典型f-AIP影像学表现，虽例3影像学检查表现胰管轻度扩张，与扩张的胆管呈“双管征”，但胆总管远端呈“鸟嘴样”狭窄表现，延迟期扫描较正常胰腺组织表现为稍高信号，且无远处器官转移，不具有胰腺癌影像学表现，故本文3例单纯从影像学角度即可基本排除胰腺癌可能。

2.2.1.2 其他鉴别诊断方面：①血清学检查方面：糖类抗原19-9异常升高常见于消化系统恶性肿瘤，但也可见于其他良性病变性疾病，故不具有特异性，但在胰腺癌与其他良性疾病相鉴别时糖类抗原19-9异常升高常提示为胰腺癌，糖类抗原19-9诊断胰腺癌的敏感性、特异性分别为79%～81%、82%～90%[36]。AIP患者糖类抗原19-9一般不会明显升高，若升高也呈短暂性，梗阻性黄疸患者胆汁引流后糖类抗原19-9会较前下降。AIP是自身免疫性疾病，常伴有IgG4明显升高，对AIP有重要的鉴别诊断价值。2015年美国国立综合癌症网络(NCCN)胰腺癌指南中曾提到血清IgG4>1.0 g/L联合糖类抗原19-9<74 U/ml有助于AIP诊断，且敏感性、特异性分别为94%、100%[37]。因此，检测血清IgG4及糖类抗原19-9水平对AIP与其他疾病的鉴别诊断具有一定的临床意义。本文例2入院后查糖类抗原19-9 1141 U/ml，明显大于74 U/ml，但IgG4 7.07 g/L则具有更大的临床意义，经诊断性治疗后诊断为f-AIP,故我们应该综合分析IgG4及糖类抗原19-9检查结果。②病理组织学检查：病理组织学检查是诊断AIP的金标准，临床鉴别困难时可予以超声内镜或CT引导下胰腺穿刺活组织病理检查。③糖皮质激素治疗敏感性方面：AIP糖皮质激素治疗敏感，在排除胰腺癌情况下，可谨慎进行诊断性糖皮质激素治疗，且诊断性糖皮质激素治疗的时间应不超过2周。

2.2.2 f-AIP并发IgG4-SC与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis， PSC)：f-AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的表现，f-AIP常伴有IgG4-SC，需与肝脏自身免疫性疾病PSC相鉴别。在发病年龄及临床表现方面：PSC发病高峰年龄约为40岁，且以疲倦和乏力最常见；与PSC相比，IgG4-SC更多见于老年人，且以梗阻性黄疸常见[22]。在影像学表现方面：IgG4-SC胆管特征性表现为胆管壁增厚、弥漫性或节段性狭窄，曾有文献报道节段性狭窄、胆总管低位狭窄更多见于IgG4-SC，而PSC更多地表现为胆管带状狭窄、串珠样改变[22]。胰腺外受累器官改变方面：PSC一般不伴胰腺疾病，但与炎症性肠病关系密切，PSC患者中70%～80%合并有溃疡性结肠炎；而IgG4-SC较少合并溃疡性结肠炎。另外，PSC糖皮质激素治疗效果欠佳，而IgG4-SC糖皮质激素治疗较敏感且效果较好，故在排除恶性肿瘤的情况下，使用诊断性糖皮质激素治疗，有可能是二者一个行之有效的鉴别方法。

2.2.3 f-AIP并发IgG4-SC与壶腹部胆总管细胞癌：胆总管癌主要沿胆管内壁浸润性生长，表现为腔内肿瘤，壶腹部胆总管细胞癌表现为壶腹部软组织肿块，早期即可表现为梗阻性黄疸，与f-AIP并发的IgG4-SC类似，与f-AIP并发的IgG4-SC鉴别极为困难。胆总管细胞癌强化扫描可见胆总管梗阻部位管腔狭窄，胆管壁边缘欠光滑，管壁或腔内软组织轻至中度强化，且呈延迟期强化表现，伴肝内胆管明显扩张。胆总管细胞癌所致胆总管下端狭窄有突然中断特点，呈截断状[23]。IgG4-SC患者表现为弥漫性或局限性肝内外胆管狭窄，其中约90%表现为胆总管远端受累，且受累胆管壁边缘光滑，管腔表现为逐渐匀称狭窄，呈“鸟嘴样”狭窄改变[38]，这是二者重要的鉴别要点。85%的胆管癌患者糖类抗原19-9 升高，但糖类抗原19-9升高不具有特异性，亦可见于其他原因引起的梗阻性黄疸患者，但胆管减压后，糖类抗原19-9水平仍持续升高，多提示胆管癌[39]。本文3例均表现为胆总管下段狭窄且呈“鸟嘴样”狭窄改变，未见狭窄胆管突然截断影像学表现。

2.3 治疗方面 以往多个指南均认为糖皮质激素是治疗AIP的一线药物且效果显著[10，40]，当患者存在糖皮质激素禁忌证时，可考虑单用利妥昔单抗[21]。2016年AIP国际共识中对AIP的治疗指征、维持治疗剂量、是否胆汁引流、复发高危因素及复发之后治疗均有详细描述[28]。本组例2经诊断性糖皮质激素治疗后诊断为f-AIP，后继续口服糖皮质激素治疗后临床症状得以明显缓解，血清学指标及影像学检查均有不同程度改善。但是诊断性糖皮质激素治疗的前提是能排除胰腺癌，若AIP与胰腺癌鉴别困难且高度怀疑胰腺癌时，可行外科手术治疗[41-42]。

2.4 误诊原因分析 ①临床较为少见且缺乏特异性表现：AIP临床发病率低，f-AIP更少见，且临床表现无特异性，f-AIP常表现为胰腺局部肿块，且无特异性血清学检查指标，影像学表现不典型时极易与胰腺癌、胆管癌及其他壶腹部肿瘤相混淆，较弥漫性AIP更难诊断，在临床鉴别诊断上极为困难。本文3例均以梗阻性黄疸入院，影像学检查均未见特异性包膜样改变，其中2例表现为胰头部局部增大，1例表现为胰腺近壶腹部局灶性占位，且1例尚且有胰管扩张这一少见的f-AIP表现，腹部影像学检查均一度考虑胰腺癌或壶腹部占位性病变，对临床医生有一定误导，这是导致其误诊的原因之一。另外，本文例1在术中探查时见胰腺病变处与胰周血管关系密切，胰腺与胰周组织不好剥离，且胰周有淋巴结增大，误诊为胰腺癌恶性浸润性改变，而行进一步手术切除。f-AIP因炎性渗出及纤维化浸润胰周血管，使其被包绕而表现为血管炎症及管腔狭窄是诊断本病的难点之一。②临床医生对AIP认识不足且诊断思维先入为主：部分临床医师当遇到梗阻性黄疸，影像学检查示胆总管下段低密度软组织肿块，增强扫描示有强化，查癌症相关指标又较高，由于对AIP特别是对f-AIP这一少见病认识严重不足，没有考虑到该病，首先想到是胰腺癌或胆管癌等常见病，这是导致该病误诊误治的主要原因。本文3例仅有1例完善IgG4检查后经诊断性糖皮质激素治疗诊断为f-AIP，余2例均因误诊行不必要的手术切除，给患者带来不利影响。③医技检查存在一定局限性：虽病理组织学检查是诊断AIP的金标准，彩色多普勒超声或CT引导下经皮穿刺活组织病理检查可以用于AIP与胰腺癌的鉴别，但由于穿刺标本较少，不能保证组织的完整性，取得AIP的病理组织相对较难。曾有文献报道经皮穿刺活组织病理检查对AIP的诊断率仅为26%[43]。另外，若患者为胰腺癌贸然取组织进行病理检查有种植性转移的风险。因此，组织病理学检查存在一定局限性也是导致本病较难诊断的原因之一。

2.5 防范误诊措施 ①临床医生应提高对AIP特别是对极易误诊为恶性肿瘤的f-AIP的诊断和鉴别诊断能力，临床思维要开阔，遇到影像学检查示胰腺占位性病变伴梗阻性黄疸患者时，除考虑胰腺及胆管等恶性肿瘤外，还需考虑到f-AIP，要进一步行实验室及影像学检查，特别是IgG4监测，必要时可行超声内镜或CT引导下活组织病理检查以明确诊断，避免将f-AIP误诊为恶性肿瘤而行不必要的手术切除治疗。在能除外恶性肿瘤的此类患者可行诊断性糖皮质激素治疗，经糖皮质激素治疗后患者不适症状改善、影像学检查示胰腺增大较前消退及胰管、胆管狭窄改善可诊断为AIP。②当临床上遇到一些疑难病、少见病、临床表现不典型或鉴别诊断较为困难的疾病时，临床医生应该加强与影像科医生的沟通交流，只有将临床表现和影像学表现完全结合起来才能发挥影像学检查的优势，方能用于指导临床工作，而不是诊断思维仅局限于影像学检查结果上。③f-AIP是IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，f-AIP常合并其他系统疾病，临床上遇及类似患者鉴别诊断较为困难时可行多学科会诊协助诊治。

总之，f-AIP是临床少见病，临床表现缺乏特异性，且诊断及鉴别诊断颇为困难，极易误诊为胰腺癌或胆总管癌而行不必要的手术切除治疗，给患者带来不利影响。当临床上遇到以梗阻性黄疸为主要临床表现，影像学检查示胰腺局灶性肿块或局灶性占位(增强扫描示延迟性强化)，伴主胰管弥漫或节段性狭窄，胰周出现包膜样边缘，胆总管远端近胰腺段“鸟嘴样”狭窄等表现的患者时，要想到f-AIP，需进一步完善免疫学和影像学等检查，必要时行活组织病理检查以明确诊断，鉴别困难时在排除恶性肿瘤情况下可行诊断性糖皮质激素治疗，以避免不必要的手术。

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