中枢神经脱髓鞘假瘤是中枢神经系统独立、有独特临床与病理特点的病变,是神经细胞胞体及轴索相对受累较轻为特征的综合征，有遗传和获得两类原因。遗传性脱髓鞘指脑白质营养不良，导致髓鞘形成缺陷，不能正常发育。现在已知的有球状细胞性、异染性、类纤维蛋白白质和肾上腺等白质营养不良症。获得性脱髓鞘又分为周围与中枢性两类。周围性脱髓鞘是由急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病而形成。由于大多医务人员对相关知识掌握较少，易造成误诊[1-3]。为此，我们对中枢神经脱髓鞘假瘤的临床、影像学特点、实验室检查、组织细胞学表现、诊断、鉴别诊断和治疗等知识综述如下。

中枢神经脱髓鞘假瘤是中枢神经炎性脱髓鞘病理改变性疾病，在临床上多见患者在行CT或MRI检查时发现为颅内占位性病变，常误诊为颅内肿瘤[1]。中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的临床和影像学诊断较为困难，常将本病误诊为肿瘤，此时可以先使用激素试验治疗，以避免手术或放射治疗造成的严重损伤。

脑内脱髓鞘假瘤以急性起病为主，病程呈单时相；影像学多表现为皮质下单一病灶、其强化呈非闭合性或与脑室垂直；病理学发现病灶呈炎性脱髓鞘样改变。脱髓鞘假瘤临床表现各异，病人典型的症状及MRI检查有助于诊断；组织细胞学检查是确诊的金标准。脱髓鞘假瘤不宜手术治疗，肾上腺皮质激素对此病治疗效果好。

脊髓脱髓鞘假瘤急性或亚急性起病，有时慢性起病，与急慢性炎症有关。双下肢运动障碍为常见的首发症状。CSF检查白细胞计数轻度升高，免疫组化：球蛋白轻度升高。IgG 24小时合成率、IgG寡克隆区带及髓鞘碱性蛋白呈单项或多项阳性。脑干诱发电位正常；肌电图检查：神经传导速度降低，波幅下降。病变部位多发于颈段脊髓、胸段脊髓、腰脊髓。病变单发，多发较少见。MRI检查显示：病变周围有均匀长T1长T2信号及局限性肿块，发病两周内更为突出。磁共振强化显示：病灶不同程度强化或环形强化，结节样强化，其中白质区域呈非闭合性花环样强化。手术患者组织细胞学证实的中枢神经脱髓鞘假瘤患者中，病灶血管区域淋巴细胞为主的袖套状浸润，可见大量单核细胞弥漫浸润和泡沫样巨噬细胞。LFB染色可见神经纤维髓鞘脱失。大剂量激素冲击治疗后神经功能障碍逐渐恢复。脊髓脱髓鞘假瘤MRI酷似髓内肿瘤：容易造成误诊。可使用激素治疗或组织活检，不要急于手术[2]。

中枢神经脱髓鞘病多见于多发性硬化病，临床上以急性脑脊髓炎最为常见,而磁共振检查显示肿瘤样征象较少见，伴水肿可强化，主要发生在脑、脊髓白质内，若发生在脊髓，常易误诊为髓内肿瘤。

脑白质内脱髓鞘假瘤1979年首次描述[3]。其中组织细胞学特点是：脑内神经纤维的髓鞘不完整，轴索改变不大，周围胶质细胞增多，大量的巨噬细胞存在，且呈泡沫样，在血管周围呈袖套样淋巴细胞浸润。

她微微皱眉：“可是，我最近在网上搜了一些名师示范课，他们还是讲得多，学生活动得少，思考得更少。他们对文本的解读确实很独到，然后呢，费尽心思，利用种种设计，把自己的智慧传授给学生。学生只是在被动接受。”

1 临床特点

粮食问题关乎国计民生，国有粮食企业承担着调节粮食市场需求的责任，执行着国家粮食安全政策，是粮食安全的重要保障。但是国有粮食企业在长期发展中也暴露出一些问题，为了更好地发挥国有粮食企业的作用，需要发现问题、分析问题、解决问题。本文首先简单地回顾了国有粮食企业改革的过程，了解国有粮食企业改革的大方向，然后分析了改革的必要性，最后详细地分析了国有粮食企业改革备受关注的产权制度改革和内部控制改革两个方面。在分析过程中，发现已有的对国有粮食企业改革研究的文献大多基于经验分析和实地调研分析，定量分析的文献很少，这可以成为学者以后研究国有粮食企业的方向。

脑内中枢神经脱髓鞘假瘤以青少年多见，发病前多有感染病史或者疫苗接种史。多发者较少见，有时新旧病灶叠加，缓慢发病，多表现为多发性硬化性疾病；大多数患者表现为单独性病变，病变内有新旧病灶的叠加，发病急。单时相起病，病情初期较重，病程中后期逐渐趋于平稳。中枢神经脱髓鞘假瘤多在脑白质，有时侵犯脑干中的灰质核团，造成临床表现呈多样化。当病变较大时，表现脑实质受压及损伤性的改变，引起颅内高压、精神障碍等临床表现。有报告显示程度不同的偏瘫，失语，偏身体感觉障碍者10例，占91%；癫痫发作者7例，占64%；患者表现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压的临床表现者5例，占45%；同向偏盲者2例，占18%[4]。临床表现均由病灶压迫性损伤所致。

2 影像学检查

脑内中枢神经脱髓鞘假瘤表现为皮质下独立的占位性病灶，病灶边界模糊不清，有明显的占位效应，不成比例性的占位效应明显。断层扫描多呈低或等密度，磁共振显示：病灶为局限性病变，呈均匀长T1长T2信号，有部分呈不均匀长T1长T2信号，少数呈等T1长T2信号，均弥散受限。大部分行Gd-DTPA增强扫描病灶均有不同程度强化，其中表现开环状强化，斑片状强化，结节样强化。磁共振波谱(MRS)检查，提示NAA峰降低，Cho峰升高，出现Lac峰。MR灌注成像(MR-PWl)示脑血流量、脑血容量降低，平均通过时间及峰值时间延迟。弥散张量成像(DTI)扫描，提示白质纤维束完整性未受损。磁敏感加权成像(SWI)，提示病灶区可见扩张的小静脉血管影。激素治疗后MRI复查病灶范围缩小，特异性的磁共振表现，有助于对该病的诊断[5，6]。

赛努奇收藏的绘画题材主要集中于道教神仙形象，包括麻姑、八仙等，对这类题材的钟爱与赛努奇本人的西方文化背景有关，也与西方社会思想历程中对于中国哲学和道家思想的崇奉有关。加之敦煌藏经洞的文物在法国引起一定的对道释相关问题的关注，19世纪末的汉学家对道家文化、中国历史的深入研究在当时欧洲形成了解道释相关内容的氛围。在这些文化因素的推动下，在中国绘画方面欧洲普遍表现出对道教题材的倾向，比如吉美博物馆也收藏了大量道教题材的中国绘画。

3 实验室检查

脑脊液（CSF）检查白细胞计数轻度升高，脑脊液蛋白升高，脑脊液免疫学检查表现为中枢神经系统免疫异常：IgG 24小时合成率、IgG寡克隆区带及髓鞘碱性蛋白呈单项或多项阳性结果，有助于临床诊断。中枢神经脱髓鞘病变患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性率大于72.2%[7]。血清AQP4-Ab生理活性物质在各类型中枢神经系统脱髓鞘疾病群体中均存在一定程度的阳性检出可能[8]。

4 组织细胞学特点

病变中有胶质细胞增生及变形，在普通组织细胞学切片上与神经脊髓炎相似，快速冷冻组织细胞学检查易误诊为胶质细胞瘤，髓鞘染色及CD68免疫组化等染色可确诊。CD68能将单核巨噬细胞染成红色颗粒，且较丰富；与无红色颗粒的胶质细胞相区别。可以观察到轴索裸露，可确诊。文献报告行开颅手术患者2例，术中快速冷冻组织细胞学检查神经脊髓炎，最后通过髓鞘染色，CD68免疫组织化学细胞学检查才确诊[9]。

5 临床诊断

[3]Jaffe S L,Minagar A.Demyelinating pseudotumor[J].Arch Neurol,2005,62(9):1466-1467.

6 鉴别诊断

鉴别诊断有以下五点：（1）尽可能查原发疾病和肿瘤病灶。（2）查明患者发病前有无感染病史或疫苗接种史。（3）患者常规行强化颅脑CT和强化磁共振检查，如磁共振比CT病变明显与发现较多病灶，部分病灶增强，部分病灶无明显增强。磁共振波谱检查，提示NAA峰降低，Cho峰升高，出现Lac峰。MR灌注成像示脑血流量、脑血容量降低，平均通过时间及峰值时间延迟。弥散张量成像扫描，提示白质纤维束完整性未受损。行磁敏感加权成像(SWI)，提示病灶区可见扩张的小静脉血管影，应该考虑中枢神经脱髓鞘病。（4）患者临床表现支持中枢神经脱髓鞘病可以先行大剂量激素冲击治疗。（5）临床诊断困难者，立体定向脑组织细胞学活检是最好的诊断方法。文献报告各有不同的临床表现和影像学特点的患者2例。其中1例患者，起病急者，意识障碍，大小便失禁明显，颈强直和左侧肢体全瘫等临床表现最突出，这种表现多发性硬化疾病中较为少见。磁共振特殊征象，极易误诊为脑内肿瘤。

码组同步模块的主要功能是监测链路是否找到正确的字节边界,也就是从串行的比特流中正确的对字节进行定界。根据码组同步原理,当接收端连续收到4个正确的/K/字节后,认为达到码组同步。

我国爬升模板的研发晚于国外发达国家，80年代末，爬模施工技术应用于桥梁及高层建设。至今爬模施工技术方法得到了明显的提升。在很多桥梁高层建筑施工中应用得到广泛推广。但对爬模的研发及施工工艺方面与国外发达国家相比仍存在很大差距。国内爬模设备模块化及规范化水平不高，需向国外先进的爬模工艺技术学习。

7 治疗与转归

[5] 范伊哲，任翠萍，石晓萱，等.脱髓鞘假瘤20例临床特征及MRI诊断[J].现代实用医学，2015，(6)：984-986.

[6] 卢佩林，姜绪涛，辛涛，等.脑脱髓鞘假瘤的临床和影像学特点(附1例报告)[J].临床神经病学杂志，2014，27(5)：386-388.

另1例患者以头痛起病，急性精神障碍，无其他症状和体征CT示单个巨大病灶，有明显占位[10]。没有考虑中枢神经脱髓鞘病做为首要诊断。虽然临床医生已经高度重视，但是，脑内中枢神经脱髓鞘假瘤与脑内肿瘤相混淆的情况仍时有发生。

参考文献:

[1] 代岩，李铎，隋欣.中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的诊断和治疗[J].中国临床神经科学，2006，14(2)：182-185.

[2] 戚晓昆，刘建国.中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2017，24(5):305-317.

（1）急性或亚急性起病的青少年患者。（2）有感染病史或疫苗接种史或遗传史的患者。（3）磁共振检查：脑白质内有独立性的病灶无弥散，占位效应突出，有水肿表现；病灶的强化呈开环征或垂直于脑室；MRI检查均提示病变表现为局限性肿块，呈均匀长T1长T2信号，有部分呈不均匀长T1长T2信号，少数呈等T1长T2信号，均弥散受限。大部分行Gd-DTPA增强扫描病灶均有不同程度强化，其中表现开环状强化，斑片状强化，结节样强化。磁共振波谱检查，提示NAA峰降低，Cho峰升高，出现Lac峰。MR灌注成像示脑血流量、脑血容量降低，平均通过时间及峰值时间延迟。弥散张量成像扫描，提示白质纤维束完整性未受损。行磁敏感加权成像(SWI)，提示病灶区可见扩张的小静脉血管影。激素治疗后MRI复查病变范围缩小较具特异性的影像学表现。（4）CSF细胞学检查：IgG 24小时合成率、IgG寡克隆区带及鞘碱性蛋白，细胞学检查一项或多项阳性。（5）大剂量激素治疗后影像学复查病灶水肿或强化明显减轻，甚或消失。临床特点结合影像学与组织细胞学检查结果可确立诊断。

[4] 姜绪涛，卢佩林，高述礼，等.脑脱髓鞘假瘤一例[J].中华神经外科杂志，2014，30（3）：700.

糖皮质激素治疗脑内中枢神经脱髓鞘假瘤较敏感，复发率低。有报告1例治疗后随访9个月～12年未复发[11，12]，脑内中枢神经脱髓鞘假瘤病变呈单时相病程，预后较好。因此，如临床表现及影像学特征疑似为该病，尽快行立体定向组织活检；如有颅内高压可采用激素冲击诊断性治疗，可避免因手术造成多余的组织、特别是功能区受损。有人用血浆置换治疗激素不敏感性瘤块型脱髓鞘病变，预后良好[13]。

对于临床确诊的中枢神经脱髓鞘假瘤，避免不必要的开颅手术，大剂量糖皮质激素诊断性冲击治疗，及时立体定向组织细胞学活检明确诊断，应强调个体化，精准治疗[14，15]。术后神经功能障碍均有加重；立体定向组织细胞学活检术后无明显加重神经功能障碍。随访发现，术后经糖皮质激素冲击治疗，原神经功能障碍恢复，手术治疗者残留轻度的单肢功能障碍。均无复发[16,17]。因此，临床全面检查和立体定向组织细胞学活检是明确诊断本病的方法，进行立体定向组织细胞学活是中枢神经脱髓鞘假瘤确诊的金标准，使患者得到及时的诊治，是减少误诊误治的关键。

[7] 武雷，杨扬，黄德晖，等.中枢神经脱髓鞘疾病血清水通道蛋白4抗体检测的临床意义[J].南方医科大学学报，2011，31（2）：350-352.

借鉴层次分析法“九标度”取值思想[19]，考虑因素指标对评价目标的突出影响程度，确定Λ的取值原则见表2。

[8]潘俊全.血清水通道蛋白4抗体在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的诊断价值[J].临床合理用药杂志，2017，10（27）：118-122.

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Features of the perioperative period are indicated in Table 4.

当用户通过手机得知相应的情况，根据相应的情况，做出相应的应对措施后，警报系统会撤销相应的警报命令。当用户回到家中，想撤销安防系统时，可通过遥控撤防模块，给单片机主机发送相应的撤销安防系统的命令，单片机主机接收到遥控撤防模块命令后，给传感器模块发送撤销启动信号，传感器暂停工作，整个系统恢复不启动状态。

两组治疗有效率比较，实践组采取复方丹参滴丸与曲美他嗪联合应用治疗，实践组治疗有效率明显高于对照组，两组对比，差异有统计学意义（P＜0.05）。见表1。

[13]鞠卫萍，周建华，于永鹏，等.激素依赖的复发型中枢神经系统脱髓鞘假瘤一例[J].中国基层医药，2015，7(11)：38-39.

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