错构瘤(Angiomyolipoma,AML)是一种少见的有潜在恶性的间叶瘤,主要发生于肾脏。肾上腺错构瘤极为罕见,迄今国内文献报告不足10例。我院自2012-10—2015-10间共收治肾上腺血管平滑肌瘤4例，现结合文献资料进行讨论。

1 病例资料

1.1 病例1 女性，55岁，因“左侧腰痛10 d”入院。超声示：左侧肾上腺区可及范围约65 mm×40 mm的囊实性回声，以实性为主。CDFI:周边可及点状血流信号。 PET-CT示：左肾后上方混杂密度肿块影，放射性分布不均匀,略浓聚，SUVmax约2.6，最大层面约4.8 cm×7.4 cm，内见脂肪密度影。肾上腺相关激素示：皮质醇节律升高，24 h UFC、肾素、血管紧张素、醛固酮卧立位试验、24 h尿多巴胺、24 h尿去甲肾上腺素、24 h尿肾上腺素、17-OH、17-KS、VMA、血3甲基去肾上腺素、血3甲基肾上腺素等激素检查均正常。行腹腔镜下左肾上腺肿物切除术。术后标本见黄灰红色碎组织一堆，大小7.5 cm×5 cm×2 cm，部分碎组织呈灰黄色，结节乳头样，肿物切面灰黄色，质脆，部分组织暗红色，凝血样，其中一块似肾上腺组织。免疫组化：CK(-)，S-100(+)，SMA(+)，CD34(血管+)，CD68(+)，HMB45(个别+)，MelanA(+)，Ki-67(灶性约15%+)。术后病理诊断：左侧肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。术后腰痛症状消失，随访4 a未再复发。

1.2 病例2 男性，50岁，因“间断左侧腰部疼痛1周”入院。PETCT示：左肾体积增大，双肾多发混杂密度结节或肿块影代谢减低，提示良性病变，考虑错构瘤。左肾下极肿块后部及左肾后脂肪间隙内局部新月形稍高密度影代谢缺损，考虑出血。CT示：双肾多发错构瘤，左肾巨大错构瘤并瘤卒中，左肾包膜下血肿及积液形成。左侧肾上腺见类圆形稍低密度影，无明显强化，边界清晰，横径约11 mm。肾上腺相关激素检查示：24 h尿肾上腺素升高，余激素检查未见异常。术前考虑：(1)左肾巨大错构瘤并出血。(2)右肾多发错构瘤。(3)左侧肾上腺腺瘤。遂按常规术前准备。术中见肾脏与周围组织粘连紧密，且整个肾脏质地较硬，腹腔镜下游离困难，遂改开放手术。术中左侧肾上腺可触及一质硬结节，大小约1.5 cm。术后标本免疫组化：S-100(个别+)，SMA(+)，CK(-)，EMA(-)，CD31(血管+)，CD34(血管+)，Ki-67(<5%+)，HMB45(±)，Melan-A(+)，CD68(+)。病理诊断为左肾并左侧肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。随访4 a肿瘤未明显复发。

1.3 病例3 女性，34岁，因“体检发现腹膜后占位4 d” 入院。CT见左侧腹膜后一葫芦形肿块影，位于胰腺及左侧肾上腺之间，增强后未见明显强化，考虑腹膜后节细胞神经纤维瘤。遂行超声引导下腹腔穿刺，镜下见肾上腺组织及增生的平滑肌组织。免疫组化：SMA(+),S-100(-),Neu-N(-),NF(-),CD68(-),DOG-1(-),CD117(-),CD34(血管+),Ki-67 (<1%+)。结合CT考虑左肾上腺无功能腺瘤。遂行腹腔镜下左肾上腺无功能腺瘤切除术。术后病理见灰红灰黄组织3块，大小共4 cm×3 cm×1 cm，经多切面切开切面灰红灰黄质中，部分区域切面灰红质脆。免疫组化：SMA(+)，S-100(+)，CD68(-)，CK(-)，CD34(血管+)，Ki-67(3%+)，CD117(-)。术后病理诊断：左侧肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。随访3 a无复发。

响起了隐约的马蹄声，萧琼知道是家里人追来。她略为犹豫才道：“老哥哥不许返悔。”见游仓海连连点头她又道：“请老哥哥转告我羽弟：他的琼姐会为他守候，还愿意随他天涯海角。”说完带转马头疾驰而去。

一、在乡村社会发生剧变、村落大量消失的当今之世，村落民俗志书写亟需以深度的田野调查为基础，兼顾民俗的传承与变迁、自治与他律的动力机制，挖掘村落内蕴的传统智慧，促进对村落社会、民俗传统的准确认知与理解。以此为基础，阐述其对国家或地方社会整体发展的重要意义，探讨如何通过民俗文化传承以济世致用，助推当代乡村振兴战略。

1.4 病例4 女性，63岁，因“阵发性高血压2 a，加重8 d”入院。2 a前体检测血压220/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),伴头晕、心悸、胸闷，8 d前体检测血压220/110 mmHg,伴便血、心慌、胸闷，予“吲达帕胺片 2.5 mg，1片”，1 h后复测血压160/90 mmHg。此后间断测血压，血压最高达230/130 mm Hg。肾上腺相关激素示：VMA及24 h尿肾上腺素升高，皮质醇节律、24 h UFC、肾素、血管紧张素、醛固酮卧立位试验、24 h尿多巴胺、24 h尿去甲肾上腺素、17-OH、17-KS、血3甲基去肾上腺素、血3甲基肾上腺素等激素检查均未见异常。CT示左侧肾上腺区结合部椭圆形低密度影，最大截面7 mm×11 mm，CT值约60 HU,边界清，增强未见强化。考虑腺瘤。结合患者病情不排除嗜铬细胞瘤可能，术前给予扩容补液1周，后行腹腔镜下左肾上腺腺瘤切除术。术后标本见灰黄组织一块，大小7 cm×2.5 cm×1 cm，切面灰黄质中。免疫组化：CD68(-)，CD34(血管+)，S-100(-)，Desmin(+)，HMB45(灶+)，Melan-A(+)，SMA(+)，Inhibin-a(-)，Ki-67(1%+)，CgA(-)。术后病理诊断：左侧肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。术后随访1 a，血压稳定在140/80 mmHg左右，未再出现头晕、心悸、胸闷等不适。

2 讨论

CT是诊断肾上腺肿瘤的有效手段，可清晰显示肿瘤的形态、密度及肿瘤与周围组织的关系。肾上腺错构瘤的CT表现为脂肪密度(低密度)，即瘤组织密度与肾血管平滑肌脂肪瘤相似，CT扫描可对86%的错构瘤作出正确诊断[6]，但部分病例往往缺乏脂肪密度而致诊断困难。本组2例CT扫描显示肿瘤呈高低混杂密度或低密度影，内含脂肪组织，CT值均在60HU以下，增强无明显强化，边界清晰。另2例误诊为腺瘤和节细胞神经纤维瘤。由于肿瘤各种组织成分所占的比例在不同病变中差别很大，固而影像特征往往不同。Wenbo Li等[7]报道，肾上腺血管平滑肌脂肪瘤可显示FDG-PET/CT强烈吸收，并能很容易地与恶性疾病相混淆。CT对无内分泌功能的肾上腺良性肿瘤的确诊仍存在局限性。由于肾上腺髓样脂肪瘤、肾上腺畸胎瘤等肿瘤均可含脂肪成分，与错构瘤在影像学表现方面常相似。肿瘤均可表现为圆形,边缘光滑,有血管、平滑肌组织,可出血、钙化,CT增强扫描可不规则强化。从本组中的2例看，当肿瘤体积小或脂肪成分少,由于容积效应,CT不能测出真实密度，本组2例横径约11 mm ,CT 45 HU和60 HU,术前均误诊为腺瘤。错构瘤属多血管肿瘤,故彩色多普勒血流成像上表现为血流丰富,频谱显示动、静脉血流,再结合临床表现对鉴别诊断有一定帮助[8]。影像学检测多只能提示占位，超声引导下穿刺活检使该瘤的术前诊断成为可能[9],但最终确诊需靠病理组织学检查。

肾上腺错构瘤又称肾上腺血管平滑肌瘤，是一种由血管周围上皮样细胞引起的一种罕见的间叶良性肿瘤。其病因尚不明了，通常认为是肾上腺皮质细胞对刺激产生的上皮化生反应，如坏死、炎症、感染或压力。除纤维组织成分外，由不同数量的成熟脂肪组织、平滑肌和厚壁血管组成[1]。除肾脏、肾上腺外，已有在肝脏、结肠、小肠、皮肤、大网膜和乳腺内的报道[2]。这些肿瘤可单独或作为系统的一部分发生，本组1例合并肾脏多发错构瘤。错构瘤大致有2种类型：一是孤立AML，另一种是与结节性硬化症有关。男女比例在个别情况下，范围从1∶4到1∶8[3]。孤立的情况下，多数患者是在27～72岁年龄组，平均43岁。而结节性硬化症合并错构瘤者约占20%[4]。本病多见于40多岁的女性，本组男女性别比例为1∶3，平均年龄49岁，与文献相接近。错构瘤通常生长缓慢,早期多无症状，多因出现症状而检查发现，常表现为背部/腰部疼痛和血尿，更严重的表现为腹膜后出血[5]，个别体积较大却无症状者在体检时偶然发现。本组3例因腰痛或血压高而检查发现，仅1例因体检发现。本组中合并高血压的肾上腺错构瘤,切除肿瘤后,血压恢复正常,但术前肾上腺内分泌激素检查仅尿VMA略升高，考虑伴高血压的患者可能为肿瘤压迫肾血管或肾上腺所致，术后解除了这种压迫而致术后血压降至正常，目前尚不能明确解释这类肿瘤与高血压的相关性。同肾错构瘤一样，当肿瘤较大时或内部有出血时,可出现压迫症状,表现为腰部胀痛或上腹部钝痛,腹部触及肿块,甚至恶心、呕吐、高血压、血尿等。当病变较小或未压迫刺激周围组织时，患者常无症状。本组有2例24 h尿肾上腺或皮质醇增高,因此,术前有必要常规行内分泌检查以进一步明确是否伴发激素分泌紊乱。

按照Cochrane系统评价手册5.1随机对照试验的质量评价标准［7］，按照随机方法、分配隐藏、盲法和失访或退出4个方面进行评价：（1）随机方法是否正确；（2）是否做到分配隐藏，方法是否正确；（3）是否采用盲法；（4）有无失访或退出，是否采用治疗意向性分析。所有评价项目均满足者，发生偏倚的可能性最低，评为A级；如其中任何一项或多项仅部分满足，则该研究存在相应偏倚的可能性为中等，评为B级；如其中任何一项均不满足，则该研究存在相应偏倚的高度可能性，评为C级。

本病属良性病变，因此可采取随访观察和手术。对大多数肿瘤较小且无明显症状者进行随访和观察是可取的，建议对于直径<4 cm者可观察等待，每6个月行超声或 CT 检查随诊观察。高达52%的>4 cm的血管平滑肌脂肪瘤有症状和自发破裂导致腹膜后出血的倾向[10]，或将来发展为具有内分泌功能的肿瘤对身体造成的损害。为防止肿瘤恶变对健康产生的威胁，建议对于肿瘤直径>4 cm、合并肿瘤破裂出血、有症状或具有内分泌功能者尽早手术。具有手术指征的错构瘤患者，单纯肿瘤切除是行之有效的方法。腹腔镜手术是肾上腺手术的金标准，传统认为>6 cm的肾上腺肿瘤应选择开放手术，但腹腔镜手术创伤小，出血少，术后并发症少，住院短，恢复快。对于技术熟练的术者，仍可考虑在腹腔镜下切除肿瘤。部分患者可选择行动脉栓塞术。

3 参考文献

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[3] Amit Goswami, Anil Sharma, Rajesh Khullar,et al.Adrenal angiomyolipoma: A case report and review of literature[J].J Minim Access Surg，2014,10(4): 213-215.

[4] T Hussain,S Al-Hamali.Pathophysiology and management aspects of adrenal angiomyoli- pomas[J]. Ann R Coll Surg Engl，2012，94(4)：224-226.

[5] Antar A, Boyle A, Patel T. Angiomyolipoma of the Adrenal Gland: A Case Presentation and a Review of Adrenal Lipomatous Tumors[J]. Urol Case Rep, 2017,12:59-61.

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[7] Wenbo Li, Hua Pang, Youde Cao,et al.High 18F-Fluorodeoxyglucose Uptake in Adrenal Angiomyolipoma (Case Report and Review of Literature)[J].Medicine (Baltimore). 2015,94(22)：900.

[8] 卜锐,王丹,彭黎飞.肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的超声表现1例[J]. 中国超声诊断杂志,2004,5(10):797.

[9] 王萍,刘健,张宁,等.影像学检查发现肾上腺血管平滑肌脂肪瘤一例并文献分析[J].激光杂志,2011,32(4):61.

[10] Oktay Yener and Alp Özçelik.Angiomyolipoma of the Right Adrenal Gland[J].ISRN Surg，2011:1027-1043.